A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Ataxie

Wat is ataxie?
Het ataxie is een probleem met bewegen als gevolg van een beschadiging of aanlegstoornis van de kleine hersenen.

Hoe wordt ataxie ook wel genoemd?
Ataxie wordt ook wel evenwichtsstoornis genoemd. Kinderen en volwassenen met een ataxie hebben vaak een probleem met het bewaren van het evenwicht. Maar een probleem met het evenwicht kan ook veroorzaakt worden door een ander probleem dan door ataxie. Bijvoorbeeld door een verstoorde werking van het evenwichtsorgaan in het middenoor.
In het Engels wordt het woord ataxia gebruikt.

Cerebellaire en sensore ataxie
Met ataxie wordt meestal een cerebellaire ataxie genoemd. Dit is een ataxie die ontstaat door schade aan de kleine hersenen, die in medische termen ook wel cerebellum wordt genoemd.
Zelden wordt ataxie veroorzaakt doordat de zenuwen in de armen en in de benen de gevoelssignalen vanuit de armen en benen niet meer goed doorgeven aan de kleine hersenen. Dit wordt een sensore ataxie genoemd. Het woord sensoor is het medische woord voor gevoel.

Acuut, subacuut en chronisch
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een acute vorm van ataxie, een subacute vorm van ataxie en een chronische vorm van ataxie. Deze indeling is behulpzaam bij het zoeken naar de oorzaak van het ontstaan van ataxie. Een acute ataxie ontstaat in de loop van minuten, uren tot enkele dagen. Een subacute ataxie ontstaat in de loop van dagen tot enkele weken. Een chronische ataxie is altijd aanwezig en wordt niet erger of wordt langzaam in de loop van maanden tot jaren erger.

Hoe vaak komt ataxie voor bij kinderen?
Er is niet goed bekend hoe vaak ataxie voorkomt bij kinderen.

Bij wie komt ataxie voor?
Ataxie komt zowel bij kinderen als volwassenen voor. Het kan op elke leeftijd voorkomen van peuterleeftijd tot hoogvolwassen leeftijd. Bij baby’s zal een ataxie nog niet duidelijk opvallen, vaak wordt dat pas duidelijk wanneer kinderen gaan zitten en lopen.
Zowel jongens als meisjes kunnen ataxie krijgen.

Wat is de oorzaak van ataxie?
Beschadiging kleine hersenen
Ataxie ontstaat vaak doordat de kleine hersenen beschadigd zijn geraakt. Deze beschadiging kan op veel verschillende manier ontstaan: door een bloeding of herseninfarct in de kleine hersenen, door een tumor in de kleine hersenen en/of door de operatie die nodig is voor deze tumor, door een ongeval, door een ontsteking (ADEM, opsoclonus myoclonus, multiple sclerose) of infectie van de kleine hersenen, of door schadelijke stoffen voor de kleine hersenen. Niet de aard van de beschadiging maar de plaats van de beschadiging bepaalt of ataxie zal ontstaan.

Fout in DNA
Ataxie kan ook veroorzaakt worden door een fout in het erfelijk materiaal, het DNA. In het DNA staat beschreven hoe de hersenen aangelegd worden en hoe de hersenen functioneren. Een fout in het DNA kan er voor zorgen dat de kleine hersenen niet goed aangelegd worden of dat de kleine hersenen niet goed functioneren.
Zo komt ataxie als gevolg van een aanlegstoornis voor bij bijvoorbeeld het Joubert syndroom, bij Dandy Walker syndroom en bij rhombencefalosynapsis.
Fouten in het DNA waardoor de kleine hersenen niet goed kunnen functioneren zijn aan de orde bij ziektes zoals ataxie van Freidreich, ataxia telangiectasia, spinocerebellaire ataxie (SCA)

Stofwisselingsziekten
Bepaalde stofwisselingsziekten kunnen er ook voor zorgen dat de kleine hersenen niet goed kunnen functioneren. Dit is bijvoorbeeld het geval bij stofwisselingsziekten zoals het CDG-syndroom, Alpers syndroom, Vanishing white matter disease, vitamine E deficiëntie, cerebrotendineuze xanthomatose of de ziekte van Refsum.

Migraine
Een speciale vorm van migraine, basilaire migraine genoemd kan ook zorgen voor het ontstaan van ataxie. Vaak hebben kinderen dan ook hevige hoofdpijn en last van misselijkheid of braken. De klachten houden enkele uren tot enkele dagen aan en verdwijnen dan weer spontaan. Op een ander moment kunnen de klachten terug komen.

Functionele klachten
Een functionele bewegingsstoornis kan ook veel lijken op een ataxie. Een geoefend kinderneuroloog kan herkennen dat hier niet sprake is van een ataxie maar van een functionele bewegingsstoornis. Een functionele bewegingsstoornis is een probleem met bewegen omdat het kind op emotioneel gebied ergens mee zit. Het is belangrijk om dit te herkennen omdat deze kinderen een andere manier van begeleiding nodig hebben.

Leren, emoties, taal en geheugen
Lange tijd is gedacht dat de kleine hersenen alleen een taak hebben bij het bewegen.
Pas later is gebleken dat de kleine hersenen ook en belangrijke rol spelen bij leren, onthouden, bij taal en bij het begrijpen en uiten van emoties. Toen is ook pas opgevallen dat kinderen die problemen met een ataxie ook problemen hebben met leren, onthouden, taal en het omgaan met emoties. Vandaar dat vaak gesproken worden van het cerebellair cognitief affectief syndroom.

Fronto-thalamo-cerebellaire circuit
De kleine hersenen staan in nauw verband met twee andere hersengebieden, namelijk de hersenschors aan de voorkant van de hersenen, frontaalkwab genoemd en de thalamus een belangrijk schakelcentrum in de hersenen. Deze verbinding wordt het fronto-thalamo- cerebellaire circuit genoemd. Wanneer de kleine hersenen beschadigd raken, zullen ook deze hersengebieden minder goed gaan functioneren. Daarom kan het beeld van een ataxie voor een deel lijken op het beeld wat ontstaat door beschadiging van de voorkant van de hersenen, de frontaalkwab.

Wat zijn de symptomen van ataxie?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in de hoeveelheid en de ernst van de verschillende symptomen die verschillende kinderen of volwassenen met ataxie kunnen hebben. Geen kind of volwassene zal alle onderstaande symptomen tegelijkertijd hebben.

Problemen met bewaren van het evenwicht
Kinderen en volwassenen met een ataxie hebben vaak problemen met het bewaren van het evenwicht. Ze zijn gemakkelijker uit balans en vallen gemakkelijker om bijvoorbeeld wanneer er een oneffenheid in de vloer zit. Vaak zetten kinderen hun voeten wat verder uit elkaar om zo meer steun te hebben en minder snel om te vallen. Ook maken ze dan weer kleine pasjes en dan weer grote pasjes en kunnen ze niet goed in een rechte lijn lopen. Dit lopen wordt ook wel dronkenmansloop genoemd, omdat het lijkt op het lopen van mensen die dronken zijn. Mensen die dronken zijn hebben namelijk ook een ataxie als gevolg van te veel alcohol wat schadelijk is voor de kleine hersenen.
Kinderen met een ataxie gaan vaak op latere leeftijd lopen dan hun leeftijdsgenoten omdat het hen meer moeite kost om te leren lopen. Rennen is vaak lastig voor kinderen met een ataxie.

Trillen van de handen en armen
Kinderen en volwassenen met een ataxie hebben vaak last van trillen van de handen en de armen wanneer zij een taakje willen uitvoeren met de handen. Dit trillen is op zijn ergst net voordat het kind of de volwassene het voorwerp wil pakken of het doel bereikt. Wanneer de handen ontspannen zijn en niets doen, dan trillen de handen niet. Door het trillen wordt het bijvoorbeeld moeilijker om te schrijven, een kopje naar de mond te brengen of knoopjes dicht te maken. Hierdoor lijken kinderen heel onhandig en stoten ze gemakkelijk iets om.

Lage spierspanning
Kinderen met een ataxie hebben vaak een lage spierspanning. Ze voelen slapper aan in hun spieren. Kinderen hebben vaak moeite om hun hoofd overeind te houden, het hoofd gaat gemakkelijk knikkebollen.
Ook kunnen de gewrichtjes vaak gemakkelijker overstrekt worden door de lagere spierspanning. Platvoetjes komen vaker voor bij kinderen met het ataxie. De lage spierspanning zorgt ervoor dat kinderen meer kracht nodig hebben om hun gewrichten stabiel te houden en om stabiel te kunnen staan.

Problemen met praten
Kinderen met een ataxie praten vaak in een langzaam tempo en voortdurend op dezelfde toonhoogte (monotoon). De woorden worden vaak kort uitgesproken, tussen de woorden zit een pauze, waardoor de zinnen zogenaamde “staccato” klinken. Bepaalde woorden klinken hard en andere juist weer zacht. Anderen kunnen moeite hebben om kinderen met een probleem met praten als gevolg van ataxie te verstaan. Het onduidelijke praten van een kind met een ataxie wordt ook wel dysartrie genoemd.
Kinderen kunnen ook moeite hebben met de zinsopbouw, ze weten niet goed welk woord eerst moet en welk woord daarna.
Kinderen kunnen daarnaast moeite hebben om de juiste woorden te vinden, ze moeten zoeken naar een woord of zeggen een verkeerd woord.

Slikken
Ook bij het slikken zijn veel verschillende spieren nodig die in de juiste volgorde moeten aanspannen en ontspannen. Een deel van de kinderen of volwassenen met ataxie heeft problemen met slikken. Het slikken gaat langzamer en kost daardoor meer tijd. Kinderen kunnen zich verslikken en daarom moeten hoesten tijdens eten of drinken.

Ogen
Voor het bewegen van de ogen moeten ook veel spieren in de juiste volgorde met elkaar samenwerken.  Vaak bewegen de ogen van kinderen of volwassenen met een ataxie schokkerig. Dit wordt een nystagmus genoemd. Dit schokken is het duidelijkst te zien wanneer kinderen vanuit hun ooghoeken kijken. Kinderen hebben hier zelf meestal geen last van. Soms hebben kinderen of volwassenen hierdoor last van dubbelzien.
Kinderen kunnen ook moeite hebben om hun ogen naar een ander punt te richten. Ze draaien eerst hun hoofd, waarna de ogen wat later volgen. Dit wordt oculomotore apraxie genoemd.

Problemen met leren
Kinderen met een ataxie hebben vaak problemen met leren. Zij beheersen veel minder snel een bepaalde vaardigheid dan leeftijdsgenoten en moeten vaker oefenen om een vaardigheid onder de knie te krijgen.
Ook verwerken kinderen met dit syndroom de informatie die zij horen of zien vaak langzamer dan hun leeftijdsgenoten. Hun werktempo ligt daardoor lager. Kinderen met het ataxie hebben vaak problemen met plannen van het werk wat ze moeten doen. Ze raken gemakkelijk het overzicht kwijt.
Abstract denken vinden kinderen met dit syndroom heel moeilijk.

Problemen met de aandacht
Kinderen met een ataxie hebben vaak problemen met het vasthouden van de aandacht. Ze zijn sneller afgeleid dan andere kinderen. Ook vinden ze het lastig om de aandacht te verdelen. Een taak waarbij kinderen tegelijkertijd moeten luisteren en moeten lezen is voor hen heel lastig.

Problemen met ruimtelijk inzicht
Ook kunnen problemen met het ruimtelijk inzicht voorkomen. Dit kan problemen opleveren bij rekenen en bij wiskunde. Maar ook bij sport kan dit problemen opleveren, kinderen kunnen het lastig vinden om te bepalen waar een bal vandaan komt of hoe snel de bal op een kind af komt. Kinderen vinden het ook lastig om hun hoofd een voorstelling maken van iets wat ze horen, bijvoorbeeld een dier.

Problemen met onthouden
Vaak hebben kinderen met het ataxie problemen met onthouden. Het kost hen meer moeite om een vaardigheid aan te leren. Soms hebben ze een hele tijd geoefend om een bepaalde vaardigheid onder de knie te krijgen en dan nog lijkt het steeds alsof zij nog nooit deze vaardigheid geleerd hebben. Automatiseren is lastig voor deze groep kinderen.  
Veel kinderen vinden het ook moeilijk om een vaardigheid die ze geleerd hebben in een iets andere situatie toe te passen. Zij moeten elke situatie apart leren en kunnen moeilijk verbanden leggen of generaliseren.
Ook zijn er problemen met het werkgeheugen, ook wel cognitieve geheugen genoemd. Dit is een deel van het geheugen waarin kortdurend informatie opgeslagen wordt om daar bijvoorbeeld bewerkt te worden. Dit werkgeheugen is bijvoorbeeld nodig om sommen uit te rekenen.
Kinderen met het ataxie hebben vaak meer moeite om informatie die ze gezien hebben te onthouden, dan informatie die ze gehoord hebben.
Er zijn geen problemen met het episodische geheugen (persoonlijke informatie) of met het semantische geheugen (feitjes en weetjes, jaartallen).

Gedragsproblemen
Kinderen met het ataxie vinden het moeilijk om flexibel te zijn. Het liefst verloopt de dag voor hen volgens een vaste structuur. Kinderen hebben vaak moeite om met veranderingen om te gaan. Ze kunnen hierdoor erg van slag raken en hierop reageren door boos te worden of juist heel verdrietig.
Een ander deel van de kinderen is heel impulsief. Zij reageren op elke prikkel zonder eerst na te denken. Ook komt angst vaker voor bij kinderen met dit syndroom, bijvoorbeeld angst om alleen te zijn of angst om naar school te gaan.
Een deel van de kinderen gedraagt zich jonger en kinderlijker ten opzichte van leeftijdsgenoten. Jonge kinderen maken vaak weinig onderscheid tussen bekenden en vreemden, ze gaan met iedereen om alsof het een bekende is.

Problemen met omgaan met emoties
Kinderen met het ataxie gaan vaak anders om met emoties en hebben ook meer moeite om emoties van anderen te herkennen. Een deel van de kinderen toont heel weinig emoties, zij ogen vlak qua emoties. Anderen tonen voortdurend emoties, ook in situaties waarin dit niet gepast is. Kinderen hebben vaak moeite om emoties van anderen te herkennen. Zij merken bijvoorbeeld niet dat anderen het gedrag van het kind niet prettig vinden, zij passen hun gedrag dus niet aan.

Vermoeidheid
Kinderen met het ataxie moeten veel moeite doen om alle dagelijkse bezigheden uit te voeren, zowel qua bewegen als qua denken en contact maken met andere mensen. Dit kost hen meer energie dan andere kinderen. Vaak zijn ze daardoor sneller vermoeid en hebben ze meer behoefte aan rust. Wanneer kinderen deze rust niet nemen worden ze vaak prikkelbaar, verdrietig of juist boos.

Hoe wordt de diagnose ataxie gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose ataxie kan gesteld worden op grond van de combinatie van problemen met het bewaren van balans en evenwicht, het trillen van de handen bij het pakken van een voorwerp in combinatie met specifieke bevindingen bij neurologisch onderzoek.
Om de oorzaak van het ontstaan van de ataxie te achterhalen zal aanvullend onderzoek nodig zijn.

MRI van de hersenen
Bij kinderen of volwassenen met een ataxie zal een MRI scan van de kleine hersenen gemaakt worden om te kijken wat er met de kleine hersenen aan de hand is. Op de MRI scan zal te zien zijn of er sprake is van een hersenbloeding, herseninfarct, hersentumor, ontsteking of aanlegstoornis van de kleine hersenen. Soms zijn er geen zichtbare afwijkingen te zien op de MRI scan. Hoe de verschillende hersencellen in de kleine hersenen met elkaar samenwerken is namelijk niet te zien op een MRI scan, een MRI scan is alleen maar een plaatje hoe de hersenen eruit ziet.

Genetisch onderzoek
Wanneer de MRI scan een aanlegstoornis van de kleine hersenen laat zien, dan zal voor genetisch onderzoek op bloed worden uitgevoerd. Zo kan gekeken worden of er een fout in het erfelijk materiaal die verantwoordelijk is voor de aanlegstoornis van de kleine hersenen op gespoord kan worden.

Stofwisselingsonderzoek
Bepaalde stofwisselingsziekten, zoals het CDG-syndroom, kunnen de oorzaak zijn van een ataxie. Stofwisselingsonderzoek van bloed en urine kan behulpzaam zijn om na te gaan of er sprake is van een stofwisselingsziekte als oorzaak voor de ataxie.

Toxisch onderzoek
Kinderen die van het een op het andere moment een ataxie krijgen, kunnen schadelijke stoffen hebben binnen gekregen. Bloed en urine onderzoek kan behulpzaam zijn om zulke schadelijke stoffen op te sporen (alcohol, drugs, medicijnen tegen epilepsie, rustgevende medicijnen)

Ruggenprik
Wanneer gedacht wordt aan een ontsteking of infectie van de kleine hersenen dan kan een ruggenprik nodig zijn om zo vocht wat rondom de hersenen stroomt in het laboratorium te kunnen onderzoeken. In geval van ontsteking en infectie worden vaak ontstekingscellen gevonden in combinatie met een verhoogd eiwit.

Neuropsychologisch onderzoek
Met behulp van een neuropsychologisch onderzoek kan precies in kaart gebracht worden op welk gebied een kind probleem heeft met leren, onthouden, met taal en met het omgaan met emoties. Ieder kind is namelijk uniek en geen kind zal alle bovenstaande problemen tegelijkertijd hebben.

Hoe wordt ataxie behandeld?
Onderliggende oorzaak
Wanneer mogelijk zal een behandeling gericht op de onderliggende oorzaak ingezet worden. Zo zal bij een ataxie als gevolg van een ontsteking (bijvoorbeeld door ADEM of door opsoclonus myoclonus syndroom) het ontstekingsremmende medicijn (methyl)prednison worden ingezet, bij een ataxie als gevolg van een hersentumor de tumor worden behandeld bijvoorbeeld door een operatie of bij een ataxie als gevolg van schadelijke stoffen voorkomen worden dat het kind weer in aanraking komt met deze schadelijke stoffen. In geval van een fout in het erfelijk materiaal of van een stofwisselingsziekte zal er lang niet altijd een behandeling bestaan die de onderliggende oorzaak kan opheffen.

Leren omgaan met de gevolgen
De behandeling van ataxie bestaat eruit kinderen met dit syndroom te leren omgaan met de symptomen die horen bij dit syndroom. Kinderen kunnen hun dagelijks leven zo inrichten zodat ze zo min mogelijk hinder ondervinden van de ataxie.

Blijf bewegen
Wanneer kinderen minder goed zijn in bewegen dan hun leeftijdsgenoten, dan is de kans groot dat zij bewegen en sporten niet zo leuk zullen vinden. Hierdoor zullen kinderen met ataxie minder gaan bewegen, wat juist niet goed voor hen is. Door juist veel te bewegen, oefenen kinderen hun evenwichtsorgaan en krijgen ze juist vaak een betere balans.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan kinderen leren omgaan met de problemen met het bewaren van het evenwicht en het trillen van de handen. Wanneer er problemen zijn met het bewaren van de balans dan kan een wandelstok, kruk, looprekje of rollator helpen om de balans wel te kunnen bewaren. Een fysiotherapeut kan advies geven, welk hulpmiddel het beste gebruikt kan worden. Overigens heeft maar een klein deel van de kinderen daadwerkelijk een hulpmiddel nodig.

Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven hoe allerlei dagelijkse bezigheden zo goed mogelijk kunnen verlopen. Soms kunnen hulpmiddelen helpen zoals verzwaard bestek waardoor kinderen tijdens het eten minder last hebben van trillen van de handen. Ook kan een speciale stoel ervoor zorgen dat kinderen stabieler zitten, waardoor zij hun energie niet in zitten, maar in andere vaardigheden kunnen steken.

Logopedie
Een logopediste kan adviezen geven hoe het spreken zo optimaal mogelijk kan verlopen.
Ook kan een logopediste adviezen geven hoe het kauwen en slikken zo optimaal mogelijk verloopt.

Revalidatiearts
Een revalidatiearts geeft adviezen aan therapeuten en kan ook adviseren over bijvoorbeeld steunzolen of spalken die bewegen gemakkelijker kunnen maken.
Ook kan de revalidatiearts adviezen geven aan school. Vaak zijn er mogelijkheden om (tijdelijk) naar een school verbonden aan een revalidatiecentrum toe te gaan.

School
Het is belangrijk dat de leerkracht weet dat kinderen met ataxie problemen hebben met leren. Vanwege het lagere werktempo hebben kinderen vaak meer tijd nodig om hun werk af te maken, bij toetsen is het ook belangrijk om hier rekening mee te houden. Het kan helpen wanneer kinderen de toetsvragen voorgelezen krijgen of gebruik kunnen maken van gesproken boeken net als kinderen met dyslexie. Kinderen met ataxie kunnen baat hebben bij de leermiddelen die ontwikkeld zijn voor kinderen met dyslexie.
Een plaats in de klas waar kinderen zo min mogelijkheid afgeleid worden, kan helpen.
Het is op school ook belangrijk dat kinderen bij de gymles worden gewaardeerd naar hun kunnen en vooral plezier en succeservaringen hebben met het bewegen.

Psycholoog
Een psycholoog kan ouders en kinderen helpen hoe zij kunnen omgaan met emoties. Er bestaan speciale trainingen om kinderen te helpen hoe zij emoties bij andere mensen kunnen herkennen. Ook kan een neuropsycholoog adviezen geven voor leerproblemen op school.

Kinder- en jeugdpsychiater
Kinderen met ataxie kunnen overeenkomsten hebben met kinderen met autisme. Kinder- en jeugdpsychiaters hebben veel ervaring in het begeleiden van kinderen met autisme. Kinderen met ataxie kunnen ook baat hebben bij deze aanpak.

Begeleiding
Het opvoeden van een kind met een ataxie vraagt veel van ouders. Een maatschappelijk werkende, psycholoog of orthopedagoog kunnen ouders ondersteunen bij deze opvoeding.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders met een ataxie.

Wat betekent het hebben van een ataxie voor de toekomst?
Verbeteren
Afhankelijk van de oorzaak kunnen de symptomen van het ataxie als gevolg van een hersenbloeding, herseninfarct, ontsteking of infectie verbeteren in de loop van meerdere maanden. Kinderen gaan bijvoorbeeld weer meer praten en hebben minder problemen met het bewaren van de balans.

Restverschijnselen
Meestal blijven er restverschijnselen bestaan nadat kinderen een ataxie hebben doorgemaakt. De mate waarin hangt ook sterk samen met de oorzaak van de beschadiging van de kleine hersenen.

Stabiel blijven
Kinderen met een aanlegstoornis van hun kleine hersenen houden last van hun ataxie. Meestal verergert de ataxie niet met het ouder worden. Wel wordt er steeds meer van kinderen verwacht naarmate ze ouder worden. Hierdoor kunnen de gevolgen van de ataxie wel duidelijker worden, zonder dat er sprake is van toename van de klachten.

Levensverwachting
Het zal van de onderliggende oorzaak van het ontstaan van de ataxie afhangen of de ataxie gevolgen heeft voor de levensverwachting van het kind.

Kinderen krijgen
Het zal ook van de onderliggende oorzaak van het ontstaan van de ataxie afhangen of kinderen van een volwassene met ataxie zelf ook een ataxie kunnen krijgen. Bij erfelijk aandoening kan dit inderdaad het geval zijn.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om een ataxie te ontwikkelen?
Dit hangt af van de oorzaak van het ontstaan van de ataxie. Meestal is de oorzaak van het ontstaan hiervan niet erfelijk en hebben broertjes en zusjes geen verhoogde kans om zelf een ataxie te krijgen. Wanneer de oorzaak wel een erfelijke aandoening is, dan kunnen broertjes en zusjes wel een verhoogde kans hebben passend bij de erfelijke aandoening die dit veroorzaakt. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Links
www.bosk.nl
(vereniging van motorisch gehandicapten en hun ouders)

 

Laatst bijgewerkt: 27 april 2016

Auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.