A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektenbeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Syndroom van Grisel

Wat is het syndroom van Grisel?
Het syndroom van Grisel is de naam voor een aandoening waarbij kinderen last krijgen van een scheefstand van de nek nadat ze een tijdje daarvoor een keel-, neus-, oorontsteking hebben gehad.

 

Hoe wordt het syndroom van Grisel ook wel genoemd?

Het syndroom van Grisel wordt ook wel torticollis nasopharyngealis genoemd. Torticollis is de medische naam voor een scheefstand van hoofd en nek. Het woord nasopharyngealis betekent van neus, keel of oor, dit komt omdat dit syndroom vaak ontstaat nadat kinderen een infectie van de neus of de keel hebben gehad.
Grisel was een arts die dit syndroom heeft beschreven.

 

Hoe vaak komt het syndroom van Grisel voor bij kinderen?

Het syndroom van Grisel is een zeldzaam voorkomend syndroom. Het is niet goed bekend hoe vaak het voorkomt bij kinderen.

 

Bij wie komt het syndroom van Grisel voor?

Het syndroom van Grisel komt voornamelijk voor bij kinderen, het meest bij kinderen tussen de leeftijd van 5 tot 12 jaar, maar jonger of ouder kan zeker ook. Er zijn ook volwassenen bekend die het syndroom van Grisel hebben gekregen.
Meestal hebben deze kinderen enkele weken van te voren een infectie gehad aan hun neus of aan de keel.
Kinderen met het Down syndroom, kinderen met neurofibromatose en kinderen met bindweefselaandoeningen (Marfan, Ehlers en Danlos) zijn kwetsbaarder om deze aandoening te krijgen.
Zowel jongens als meisjes kunnen het syndroom van Grisel krijgen.

 

Wat is de oorzaak van het syndroom van Grisel?

Infectie van neus en/of keel
De meeste kinderen met het syndroom van Grisel hebben eerst een infectie gehad van de neus of van de keel, bijvoorbeeld een keelontsteking, een ontsteking van de amandelen of een middenoorontsteking. Soms kan ook een ontsteking van de hals zorgen voor het ontstaan van syndroom van Grisel.

Knippen van de amandelen

Soms ontstaat het syndroom van Grisel nadat kinderen de neus- en/of keelamandelen hebben laten knippen.

Reuma

Het syndroom van Grisel komt ok vaker voor bij kinderen die bekend zijn met jeugdreuma. Kinderen met jeugdreuma hebben vaker ontstekingen in hun gewrichten.

Vaatverbinding

Vanaf de neuskeelholte lopen adertjes naar het bovenste stukje van de nek toe, waar de adertjes over gaan in een grotere ader. Via deze adertjes kan een ontsteking in de neus, keel of hals zich verplaatsen naar het bovenste stukje van de nek.

Losser worden van een bindweefselband
Als gevolg van stofjes die vrijkomen bij de ontsteking wordt een bindweefselbandjes in de omgeving soepeler en daardoor losser. Ook het bandje tussen de 1 e en de 2 e nekwervel (die atlas en axis worden genoemd) wordt hierdoor losser. De 1 e en 2 e nekwervel verschuiven een beetje ten opzicht van elkaar waardoor kinderen de nek minder goed kunnen bewegen en een scheefstand van het hoofd ontstaat. Dit verschuiven van de eerste ten opzichte van de tweede nekwervel wordt een subluxatie genoemd en om nog preciezer te zijn atlanto-axiale subluxatie.
Bij kinderen met het syndroom van Down is het bandje tussen de eerste en de tweede nekwervel altijd al wat losser dan bij kinderen zonder het syndroom van Down. Vandaar dat het syndroom van Grisel vaker voor komt bij kinderen met het syndroom van Down. Dit zelfde geldt in minder mate voor kinderen met neurofibromatose en voor kinderen met een bindweefselaandoening.

Overstrekken van de nek

Alleen het losser worden van het bandje tussen de eerste en de tweede nekwervel zal vaak niet voldoende zijn om het syndroom van Grisel te krijgen. Vaak maken kinderen ook nog een beweging met hun nek, waarbij ze de nek overstrekken waardoor de eerste en de tweede wervel ten opzichte van elkaar verschuiven. Dit kan komen door een val of door bijvoorbeeld overtillen van behandelbank naar een bed na een operatie.

Druk op het ruggenmerg

In alle wervels zit een uitsparing waar het ruggenmerg door heen loopt. Wanneer de wervels een beetje ten opzichte van elkaar verschuiven, kan het ruggenmerg in de knel komen te zitten. In het ruggenmerg lopen allemaal zenuwbanen die hierdoor hun functie niet goed kunnen uitoefenen, hierdoor kunnen kinderen last krijgen van krachtsverlies in de armen en/of benen, een veranderd gevoel in de armen en/of benen of problemen met kauwen, slikken of ademhalen.

 

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Grisel?

Scheefstand van het hoofd

Kinderen met het syndroom van Grisel hebben een scheefstand van hoofd en nek, het hoofd staat voortdurend in dezelfde scheve stand zonder dat kinderen in staat zijn om het hoofd weer terug te draaien.

Pijnklachten

Als gevolg van de scheve stand van het hoofd en de nek worden allerlei spieren op een andere manier belast, waardoor spierpijn klachten in deze spieren ontstaan. De spierpijn in de nek kan zich uitbreiden naar het hoofd of naar de rug, waardoor kinderen ook last kunnen krijgen van hoofdpijn en/of nekpijn.

Tintelingen in de armen

Als gevolg van druk op het ruggenmerg kunnen kinderen last krijgen van tintelingen of een veranderd gevoel in de armen.

Krachtsverlies

Ook kan door druk op het ruggenmerg krachtsverlies ontstaan in de armen en/of de benen. Dit ontstaat bij een op de zes tot zeven kinderen met het syndroom van Grisel.

Problemen met slikken

Door druk op het bovenste stukje van het ruggenmerg kunnen de slikspieren minder goed werken waardoor kinderen problemen met slikken kunnen krijgen.

Problemen met ademhalen

Ook worden vanuit het stukje ruggenmerg in de nek de ademhalingsspieren aangestuurd, waardoor ook problemen met ademhalen kunnen ontstaan. Dit is een ernstige complicatie die levensbedreigend kan zijn.

Problemen met plassen

Het ruggenmerg speelt ook een belangrijke rol bij het regelen van het wel of niet kunnen plassen. Door druk op het ruggenmerg kunnen ook problemen met plassen ontstaan. Kinderen moeten dan heel vaak plassen.

 

 

Hoe wordt de diagnose syndroom van Grisel gesteld?

Verhaal en onderzoek

Op grond van het verhaal van een kind wat last heeft gekregen van een scheefstand van het hoofd nadat het een infectie heeft gehad van de neus, keel of oren kan het syndroom van Grisel worden vermoed.

Foto’s van de nek

Op zijwaartse foto’s van de nek is te zien dat de afstand tussen de atlas (eerste nekwervel) en de dens (uitsteeksel van 2 e nekwervel) groter is dan 4,5 mm. Op voorachterwaartse foto’s is te zien dat de zogenaamde facetgewrichtjes niet symmetrisch verlopen.

CT-scan van de nek

Op een CT-scan van de nek kan gezien worden dat de afstand tussen de dens van de tweede nekwervel en de boog van de 1 e nekwervel groter is dan gebruikelijk. Deze afstand is dan meer dan 5 mm. Ook is er vaak sprake van een draaiing van de dens ten opzichte van de eerste nekwervel van meer dan 35 graden. Soms is te zien dat de kleine gewrichtjes hierdoor in elkaar haken. Tegenwoordig kunnen ook 3D CT-scans worden gemaakt waarop vaak goed te zien is dat de atlas en de axis

MRI scan van de nek

Op een MRI scan van de nek is te zien of het ruggenmerg last heeft van de veranderde stand tussen de eerste en de tweede nekwervel. Ook kan op een MRI vaker beter gezien worden of er nog sprake is van een ontstekings- of pushaard.

 

Hoe wordt het syndroom van Grisel behandeld?

Behandelen infectie
Het is belangrijk dat de infectie die zorgt voor het ontstaan van het syndroom van Grisel goed behandeld wordt met behulp van antibiotica. Afhankelijk van het type ontsteking kan het nodig zijn om enkele weken deze antibiotica te geven.
Soms ontstaat er ergens een pushaard die niet vanzelf weg gaat, het is belangrijk om er ook voor te zorgen dat al deze pus ook verwijderd wordt. Dit kan door middel van een operatie door de KNO-arts die de pushaard aanprikt of er een draintje in legt.

Ontstekingsremmende medicijnen

Ontstekingsremmende medicijnen kunnen helpen om de ontstekingsreactie minder te maken, waardoor het bindweefselbandje niet meer ontstoken raakt. Medicijnen die hiervoor gebruikt kunnen worden zijn bijvoorbeeld diclofenac of ibuprofen.

Nekkraag

Soms kan een nekkraag tijdelijk helpen om te voorkomen dat de nek steeds schever gaat staan. Bij een geringe verplaatsing tussen de eerste en de tweede wervel kan een slappe nekkraag worden gebruikt, bij een grotere verplaatsing zal een harde nekkraag nodig zijn. Nadeel aan een nekkraag is wel dat de spieren van de nek minder gebruikt worden en hierdoor slapper worden.

Orthopeed

Wanneer de nek na enige tijd nog steeds scheef blijft staan, dan kan een orthopeed kijken of er een andere behandeling nodig is om de nek weer recht te krijgen. Soms moet er met beleid getrokken worden aan de wervels om ze weer in en goede stand te krijgen. Om de goede stand daarna te behouden, is een speciale nekkraag (halovest) nodig. Wanneer dit niet helpt kan een operatie door de orthopeed nodig zijn waarbij de eerste en de tweede wervel aan elkaar vast gezet worden.

Fysiotherapie

Wanneer de ontsteking verdwenen is en de nekspieren niet meer zo soepel zijn dan kan een fysiotherapeut advies geven hoe de spieren van de nek weer te trainen. Ook wanneer er krachtsverlies is ontstaan in de armen en/of de benen dan kan de fysiotherapeut hierin adviezen geven hoe deze spieren weer te trainen.

Contact met andere ouders

Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook te maken hebben (gehad) met het syndroom van Grisel.

 

Wat betekent het hebben van het syndroom van Grisel voor de toekomst?

Verbeteren

Bij de meeste kinderen verdwijnt met behulp van de behandeling de ontsteking en daarmee de verslapping van de verbinding tussen de eerste en de tweede nekwervel. Kinderen kunnen hun nek dan weer normaal bewegen en houden deze niet meer scheef.

Restklachten

Sommige kinderen houden restklachten over aan het syndroom van Grisel. De nek beweegt niet meer zo soepel als voor de tijd en kinderen moeten meet met hun lichaam mee draaien.

Uitvalsverschijnselen

Wanneer er uitvalsverschijnselen zoals krachtsverlies of gevoelsveranderingen zijn ontstaan als het gevolg van het syndroom van Grisel dan kunnen deze klachten weer verbeteren. Dit kan wel enige weken tot maanden tijd kosten omdat zenuwweefsel langzaam hersteld.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om het syndroom van Grisel te krijgen?

Het syndroom van Grisel is geen erfelijke aandoening, maar een reactie van het lichaam op een ontsteking in de keel, neus of het oor. De kans dat broertjes of zusjes dezelfde ontsteking zullen krijgen en daar dan ook met het syndroom van Grisel zullen krijgen is heel klein.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

 

Referenties

 

 

Laatst bijgewerkt: 8 maart 2014

 

 

Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.