Schwannoom

 

Wat is een schwannoom?
Een schwannoom is een tumor die ontstaat uit cellen die als taak hebben om een geleidingslaagje rondom de zenuwen, die niet in de hersenen of in het ruggenmerg liggen, te maken.

Hoe wordt een schwannoom ook wel genoemd?
De cellen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van het geleidingslaagje rondom zenuwen die niet in de hersenen of in het ruggenmerg liggen worden Schwannse cellen genoemd. Wanneer uit deze cellen een tumor ontstaat wordt dit schwannoom genoemd.

Neurinoom
Vroeger werd de term neurinoom of neurilemmoom ook wel gebruikt.

Sporadisch of familiair
Bij een groot deel van de mensen (90%) met een schwannoom, is deze persoon de enige in de familie die een schwannoom heeft. Dit wordt de sporadische vorm genoemd. Bij een klein deel van de mensen komen meerdere familieleden voor die een schwannoom hebben, dit wordt de familaire vorm van schwannomatose genoemd.

Vier typen
Er bestaan vier verschillende typen schwannoom: klassiek schwannoom, cellulair schwannoom, melanotisch schwannoom en het plexiforme schwannoom. Deze indeling wordt gemaakt aan de hand van het beeld wat de patholoog onder de microscoop ziet.

WHO-indeling
De WHO (Wereld Gezondheidsorganisatie) heeft alle zenuwstelsel tumoren in vier groepen onderverdeeld: groep 1 t/m 4. Groep 1 zijn de minst kwaadaardige tumoren en groep 4 de meest kwaadaardige tumoren. Een schwannoom is een tumor uit groep 1.

Perifere zenuwschedetumor
Het schwannoom behoort tot een groep tumoren die perifere zenuwschede tumoren worden genoemd. Andere tumoren die in deze groep vallen zijn het neurofibroom en het perineurinoom. Er bestaan ook mengvormen van deze types dit worden hybride perifere zenuwschedetumoren genoemd. Naast goedaardige perifere zenuwschede tumoren bestaan er ook kwaadaardige vormen.

Hoe vaak komt een schwannoom voor?
Een schwannoom is de meest voorkomende type tumor rondom de zenuwen die niet in de hersenen of in het ruggenmerg liggen (90% van alle tumoren rondom zenuwen). Het is bij kinderen een uiterst zeldzaam voorkomend type tumor. Geschat wordt dat een schwannoom bij één op de 225.000 kinderen voorkomt. De tumor wordt vaker bij volwassenen ontdekt. Van alle neurologische tumoren bij volwassenen is één op de 11 tumoren een schwannoom. Geschat wordt dat een schwannoom bij één op de 20.000 volwassenen voorkomt.

Bij wie komt een schwannoom voor?
Een schwannoom kan zowel kinderleeftijd als op volwassen leeftijd voorkomen. Schwannomen komen op volwassen leeftijd vaker voor dan op kinderleeftijd. Schwannomen in het kader van schwannomatose of Neurofibromatose type 2 ontstaan vaak tussen de leeftijd van 10 en 40 jaar. Sporadische schwannomen ontstaan vaak na de leeftijd van 50-60 jaar.
Het schwannoom komt even vaak bij jongens/mannen als bij meisjes/vrouwen voor.

Wat is de oorzaak van een schwannoom?
Schwannse cellen
Schwannsse cellen zijn cellen die een belangrijke rol spelen bij de aanmaak van het geleidingsmateriaal myeline rondom de zenuwen die uit de hersenstam of uit het ruggenmerg komen. Deze Schwannse cellen liggen rondom de zenuwen die uit het ruggenmerg of uit de hersenstam komen.

Een fascikel
Een zenuwbundel bestaat uit meerdere kleinere zenuwbundels die fascikels worden genoemd. Vaak ontstaat het schwannoom in een fascikel. Wanneer het schwannoom langzaam groeit, kan het de andere fascikels aan de kant drukken.

Niet bekend
De oorzaak van het ontstaan van een schwannoom is niet bekend. Het is normaal dat er nieuwe Schwannse cellen ontstaan die een geleidingslaagje rondom een zenuw maken. Normaal gesproken is er een balans tussen groei van cellen en rem op deze groei. In de cellen van een schwannoom is deze balans verstoord. Er is wel groei van de cellen, maar de natuurlijk rem op groei van cellen is weg gevallen.

Veranderingen in erfelijk materiaal
In het erfelijk materiaal staat precies beschreven hoe de groei van cellen is geregeld en ook hoe de rem op de groei van cellen is geregeld. In de tumorcellen van een schwannoom blijken veranderingen in het erfelijk materiaal voor te komen, waardoor de informatie voor rem op groei van tumorcellen verloren is gegaan. Hierdoor blijven de cellen zich delen en blijft de tumor groeien.
Hoe deze veranderingen in het erfelijk materiaal ontstaan is meestal niet goed bekend. Waarschijnlijk speelt het ontstaan van schade aan het DNA hierbij een rol. Bij een groot deel van de schwannomen wordt een veradering in het NF2-gen gevonden.

Onderliggend syndroom
Er bestaan erfelijke syndromen die in families voorkomen en waarbij familieleden een verhoogde kans hebben op het krijgen van verschillende type tumoren, zoals een schwannoom. Vaak hebben mensen met deze syndromen meerdere schwannomen.
Neurofibromatose type II, schwannomatose, meningiomatose, Neurofibromatose type 1, Carney complex, CDKN2A-deletie syndroom en het DGCR8-syndroom zijn syndromen waarbij kinderen en volwassenen een verhoogde kans hebben op het krijgen van een of meerdere schwannomen. Vaak hebben kinderen en volwassenen met een van deze syndromen meerdere schwannomen op het zelfde moment. Kinderen en volwassenen met schwannomatosis krijgen meestal alleen schwannomen, terwijl kinderen en volwassenen met neurofibromatose type 2 ook kans hebben op het krijgen van andere type tumoren.

Plaats van de tumor
Schwannomen komen het meest voor rondom de hersenzenuwen die laag in de hersenen uit de hersenstam komen. De meest voorkomende plek is op de plaats waar de gehoorzenuw door de schedel komt en naar de hersenstam toeloopt. Deze plek wordt ook wel brughoek genoemd. Een andere plaats waar schwannomen voorkomen zijn rondom de zenuwen die uit het ruggenmerg komen in de rug. Ook kunnen schwannomen voorkomen in de zenuwen die in de armen en benen, rug, buik of borstholte lopen.

Langzaam groeien
Schwannomen zijn tumoren die heel langzaam groeien. Schwannomen zijn geen tumoren die uitzaaiingen veroorzaken naar andere plaatsen in het lichaam.

Wat zijn de verschijnselen van een schwannoom?
Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met een schwannoom hebben. Dit hangt sterk samen met de plaats van de tumor en de snelheid van groeien van de tumor.

Zwelling
Een schwannoom zorgt vaak voor een zwelling die geleidelijk aan groter wordt. Het hangt van de plaats van de zwelling af of het mogelijk is deze zwelling aan de buitenkant van het lichaam te voelen.

Pijnklachten
De meeste schwannomen geven geen pijnklachten. Aanraken van het schwannoom kan als pijnlijk ervaren worden. Een klein deel van de schwannomen geven wel pijnklachten omdat er druk op de onderliggende zenuw ontstaat. Pijnklachten komen vaker voor bij mensen die de onderliggende aandoening schwannomatose hebben, vooral de vorm die veroorzaakt wordt door een fout in het LZTR1-gen.

Veranderd gevoel
Druk op de zenuw kan zorgen voor een veranderd gevoel in de loop van de zenuw. Er kan sprake zijn van tintelingen of prikkelingen of juist van een verdoofd gevoel.

Zelden krachtsverlies
Heel zelden zorgt een schwannoom voor het ontstaan van krachtsverlies door druk op de zenuw. De zenuw is dan niet meer goed in staat om de spieren aan te sturen.

Schwannoom bij de brughoek
Een schwannoom in de brughoek groeit vaak rondom de gehoorzenuw. De gehoorzenuw kan door groei van de tumor in de knel komen te zitten waardoor kinderen en volwassenen geleidelijk aan slechter gaan horen en slechthorend of zelfs doof kunnen worden. Andere zenuwen die in de buurt lopen zijn de gevoelszenuw in het gezicht (de trigeminus) en de zenuw die regelt dat de spieren in het gezicht kunnen bewegen (de facialis). Naast slechthorendheid kunnen een verdoofd gevoel in het gezicht of problemen met bewegen van de spieren van het gezicht (een hangende mondhoek, problemen met het sluiten van een oog) voorkomen.

Schwannoom in de rug
Een schwannoom langs de zenuwen die uit het ruggenmerg komen, zorgt vaak voor het ontstaan van rugpijn. De rugpijn kan uitstralen naar een been, naar de voorkant van de rug of naar een arm, afhankelijk van de plaats waar het schwannoom zit. Ook kan in het gebied wat pijn doet, het gevoel anders zijn, de huid kan verdoofd aanvoelen of juist tintelen. Spieren die aangestuurd worden door de zenuw die in de knel zit.

Schwannoom in arm of been of romp
Een schwannoom is een arm of been voelt aan als een gladde afgerond zwelling van enkele millimeters tot enkele centimeters groot. De zwelling doet meestal geen pijn. Soms is er wel sprake van zenuwpijn als gevolg van het schwannoom. De zwelling kan vaak in een richting heen en weer bewogen worden. Drukken op de zwelling kan zorgen voor tintelingen in de huid rondom de zwelling.

Geleidelijk ontstaan van klachten
Wanneer het schwannoom nog klein is, zal het geen klachten veroorzaken. Wanneer het schwannoom groter wordt, neemt het steeds meer ruimte in en zal het op de zenuw die in de buurt kunnen gaan drukken en klachten veroorzaken. Schwannomen groeien meestal in een heel langzaam tempo.

Hoe wordt de diagnose schwannoom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een langzaam groeiende glad aanvoelende zwelling kan worden vermoed dat er sprake is van een schwannoom. De zwelling kan gemakkelijk naar opzij bewogen worden, maar niet in de lengterichting van de zenuw. Tikken op de zwelling kan een pijnlijk gevoel geven. Dit wordt het teken van Tinel genoemd. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de juiste diagnose te stellen. Aandoeningen die kunnen lijken op een schwannoom zijn een meningeoom, een neurofibroom, een MPNST, chordoom, leiomyoom of een melanoom.

MRI-scan
Op de MRI scan is vaak een gladde goedafgrensbare zwelling rondom een zenuw te zien. Op een zogenaamde T1 opname is de zwelling lichtgrijs tot donkergrijs (hypointens) en op een zogenaamde T2 opname wit van kleur (hyperintens). Vooral op een zogenaamde STIR opname zijn de schwannomen het best te zien.Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven, kleurt de zwelling meestal egaal aan. In het midden van de zwelling kan een klein gebied niet aankleuren, dit wordt een target sign genoemd.

ECHO
ECHO onderzoek kan behulpzaam zijn bij het vaststellen van een schwannoom vlak onder de huid. Voor dieper liggende schwannomen is de ECHO niet geschikt.

Weefselonderzoek
Door middel van een biopt kan weefsel verkregen worden om onder de microscoop te bekijken. Dit is echter risicovol in geval van een schwannoom, omdat op deze manier de zenuw zelf beschadigd kan raken. Het is vaak beter om door middel van een operatie de zwelling te verwijderen en zo weefselonderzoek te verrichten. Voor dit onderzoek zijn verschillende kleuringen nodig zodat de uitslag meestal pas na een paar dagen komt. De zogenaamde S100-kleuring is positief bij schwannomen.

DNA onderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een fout in het DNA die maakt dat het schwannoom is ontstaan. Zo'n fout wordt bij één op de tien mensen met een schwannoom gevonden.

Hoe wordt een schwannoom behandeld?
Geen behandeling
Wanneer het schwannoom geen of weinig klachten geeft, is een behandeling niet nodig. Door middel van lichamelijk onderzoek en jaarlijkse MRI scans wordt gekeken of er aanwijzingen zijn voor groei van het schwannoom.

Operatie
Het is mogelijk een schwannoom te verwijderen door middel van een operatie. Vaak wordt deze operatie uitgevoerd door een neurochirurg. Het is belangrijk dat de operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg die ervaring heeft met het opereren van schwannomen of andere zenuwtumoren. De neurochirurg maakt tijdens de operatie gebruik van hele verfijnde technieken, dit wordt ook wel microchirurgie genoemd.

Bestraling
Wanneer het niet mogelijk is om het schwannoom te verwijderen door middel van een operatie, dan is het ook mogelijk om groei van het schwannoom af te remmen door middel van bestraling (radiotherapie). Er bestaan verschillende vormen van bestraling, zoals bijvoorbeeld stereotactische bestraling of gammaknife. Bestraling en een operatie kunnen ook gecombineerd worden.

Pijnstilling
Wanneer een schwannoom zenuwpijn veroorzaakt, is het mogelijk door middel van medicijnen de pijnklachten te verminderen. Medicijnen die hiervoor gebruikt kunnen worden zijn gabapentine, pregabaline of amytriptiline.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kan begeleiding geven bij het verwerken van de diagnose en om de ziekte een plaats te geven in het leven. Veel kinderen en volwassenen vinden het lastig om met onzekerheid over de toekomst om te gaan. De meesten zullen al dan niet met begeleiding hier een nieuw evenwicht in vinden.

Contact met andere ouders
Via het forum van deze site bestaat de mogelijkheid om een oproepje te plaatsen om in contact te komen met andere ouders of betrokkenen met een schwannoom.

Wat is de prognose van een schwannoom?
Groei
De helft van de schwannomen wordt geleidelijk aan groter in de loop van meerdere jaren.

Krimpen
Een deel van de schwannomen, vooral bij mensen met de aandoening schwannomatose, kunnen spontaan zonder behandeling kleiner worden.

Nieuwe schwannomen
Bij één op de vijf tot zes mensen ontstaan in de loop van het leven nieuwe schwannomen op andere plaatsen in het lichaam. De kans hierop is groter bij mensen met neurofibromatose type II en schwannomatose.

Kwaadaardig schwannoom
Heel zelden ontstaat een kwaadaardig schwannoom (maligne schwannoom) uit een schwannoom. Mensen met neurofibromatose type 2 hebben een licht verhoogde kans op het ontstaan van een kwaadaardig schwannoom.

Levensverwachting
De levensverwachting van mensen met een schwannoom is gemiddeld genomen niet anders dan die van mensen zonder schwannoom.

Kinderen krijgen
Het hebben van een schwannoom heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Een schwannoom in het kleine bekken kan van invloed zijn op het beloop van de zwangerschap of de bevalling, het is aan te bevelen dat vrouwen die een schwannoom in het bekken hebben, tijdens de zwangerschap en de bevalling (mede) worden begeleid door een gynaecoloog. Kinderen van een volwassene met een schwannoom hebben een licht verhoogde kans zelf ook een schwannoom te krijgen. Deze kans kan oplopen tot 50% voor mensen waarbij er sprake is van een onderliggende aandoening zoals neurofibromatose type II en schwannomatose.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een schwannoom te krijgen?
Bij een groot deel van de mensen die een schwannoom krijgen, zijn er geen meerdere familieleden die een schwannoom hebben. De kans dat een broertje of zusje ook een schwannoom krijgen is daarom klein, maar wel licht verhoogd. Wanneer er sprake is van een onderliggende aandoening zoals neurofibromatose type II en schwannomatose dan bestaat er een veel grotere kans (tot 50%) dat broertjes of zusjes ook een schwannoom krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links en verwijzingen
www.hersentumor.nl
(informatiesite over verschillende hersentumoren)
www.skion.nl
(Stichting kinderoncologie Nederland)
www.kinderkankernederland.nl
(Vereniging voor kinderen en jongeren met kanker en hun ouders en familieleden)

Referenties
1. Pediatric schwannomatosis, a rare but distinct form of neurofibromatosis. Thomas AK, Egelhoff JC, Curran JG, Thomas B. Pediatr Radiol.
2016;46:430-5.
2. Non-Vestibular Schwannoma Radiosurgery. Peker S. Prog Neurol Surg. 2019;34:159-165.
3. Pediatric intracranial lower cranial nerve schwannoma unassociated with neurofibromatosis type 2: case report and review of the literature. Hirokawa D, Usami K, Hong S, Ogiwara H. Childs Nerv Syst. 2019;35:1041-1044
4. Peripheral nerve injuries in the pediatric population: a review of the literature. Part III: peripheral nerve tumors in children. Costales JR, Socolovsky M, Sánchez Lázaro JA, Álvarez García R, Costales DR. Childs Nerv Syst. 2019;35:47-52
5. Pathomechanisms in schwannoma development and progression. Helbing DL, Schulz A, Morrison H. Oncogene. 2020;39:5421-5429
6. Benign peripheral nerve sheath tumors: an interdisciplinary diagnostic and therapeutic challenge. Uerschels AK, Dengler NF, Chihi M, Lenkeit A, Dinger TF, Jabbarli R, Sure U, Hagenacker T, Wrede KH, Gembruch O. Neurosurg Rev. 2023;46:205

Laatst bijgewerkt: 19 oktober 2023 voorheen: 30 oktober 2021, 21 juli 2021 en 10 december 2020

Auteur:JH Schieving