Tethered Cord syndroom

Wat is het tethered cord syndroom?
Het tethered cord syndroom is een aandoening waarbij het onderste deel van het ruggenmerg vast zit aan structuren onder in de rug waardoor van het ruggenmerg niet vrij kan bewegen. Hierdoor kan er rek op de zenuwvezels die uit het ruggenmerg komen, ontstaan, wat kan zorgen voor klachten zoals pijn in de benen, problemen met lopen en/of problemen met de zindelijkheid.

Hoe wordt het tethered cord syndroom ook wel genoemd?
Het woord tethered betekent vast zittend. Cord is het Engelse woord voor ruggenmerg. Het tethered cord syndroom wordt afgekort met de letters TCS.

Gekluisterd ruggenmerg syndroom
Het tethered cord syndroom wordt ook wel gekluisterd ruggenmerg syndroom genoemd, de letterlijke Nederlandse vertaling van tethered cord.

Occult tethered cord syndroom
Er wordt gesproken van een occult tethered cord syndroom wanneer er afwijkingen te zien zijn aan het bandje onderaan het ruggenmerg (filum terminale) zonder dat het ruggenmerg daadwerkelijk te laag eindigt.

Neuraal buisdefect
Een tethered cord syndroom is een milde vorm van een groep aandoeningen die neuraal buisdefect wordt genoemd. De neuraalbuis is een structuur bij een net ontstaan embryo waaruit het ruggenmerg ontstaat. Een verstoring van de aanleg van deze neuraalbuis kan zorgen voor het ontstaan van het tethered cord syndroom. Meer ernstige vormen van een neuraal buis defect zijn de verborgen vorm van het open ruggetje (spina bifida occulta) of de open vorm van het open ruggetje (spina bifida aperta)

Hoe vaak komt het tethered cord syndroom voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een tethered cord syndroom voorkomt. Waarschijnlijk is een deel van de kinderen met een tethered cord die geen of heel weinig klachten heeft ook niet bekend met de diagnose tethered cord. Van alle kinderen met een spina bifida heeft 30% van de kinderen ook een tethered cord syndroom.

Bij wie komt het tethered cord syndroom voor?
Het tethered cord syndroom komt zowel bij jongens als bij meisjes voor. Het tethered cord syndroom komt vaak voor bij kinderen met een open ruggetje (spina bifida), maar komt ook vaak voor bij kinderen die niet bekend zijn met spina bifida. Tethered cord komt vaker voor bij kinderen die bekend zijn met een syndroom waarbij ook andere aanlegstoornissen voorkomen, vooral aanlegstoornissen van de wervelkolom.
Meestal ontstaan klachten van een tethered cord tijdens de groei.

Hoe ontstaat een tethered cord?
Aanlegstoornis
Een tethered cord ontstaat meestal in de ontstaat in de eerste vier weken van de zwangerschap wanneer het ruggenmerg en de wervelkolom worden aangelegd. In de aanleg van het ruggenmerg en de wervels gaat er iets verkeerd, waardoor het ruggenmerg niet los ligt, maar vast zit aan de wervels. Waarom er dan een tethered cord ontstaat is niet goed bekend. Waarschijnlijk is het combinatie van meerdere factoren bij elkaar die er voor zorgen dat kinderen een tethered cord krijgen.

Ruggenmerg ligt te laag en zit vast
Normaal gesproken eindigt het ruggenmerg bij de wervel L1 en ligt het ruggenmerg los. Bij kinderen met een tethered cord eindigt het ruggenmerg te laag (onder L2) en ligt het ruggenmerg vast door dat het filum terminale vergroeid is met de wand van het wervelkanaal.

Klachten ontstaan tijdens groei
Wanneer kinderen gaan groeien, kan er door de groei rek komen te staan op het ruggenmerg en/of op de zenuwen die uit het ruggenmerg komen. Door deze rek kunnen de zenuwen hun werk niet goed doen waardoor er problemen kunnen ontstaan met bewegen, met voelen, met het plassen en/of met het krijgen van ontlasting.

Wat zijn de verschijnselen van het tethered cord syndroom?
Huidafwijkingen
Het tethered cord is soms te herkennen aan bepaalde afwijkingen aan de huid onder op de rug. Deze afwijkingen kunnen heel subtiel zijn en vallen soms pas op als er bewust naar gekeken wordt.
Zo kan er ter plaatse van het tethered cord een plukje haar groeien. Vaak heeft de huid er een andere kleur of is de huid ter plaatse dikker dan de huid van de rug op andere plaatsen. Ook kan er op de plaats van het tethered cord soms een vetbult te voelen zijn of een klein gaatje gezien worden. Ook een scheefverlopende bilnaad kan op een onderliggend tethered cord wijzen. Minder vaak voorkomend is een kluwentje van bloedvaatjes in de huid ter plaatse van het tethered cord.

Klachten tijdens groei
De meeste klachten van het tethered cord ontstaan tijdens de groei. Tijdens de groei verschuift normaal het ruggenmerg in de richting van het hoofd. Omdat het ruggenmerg bij een tethered cord syndroom vast zit, komt er spanning te staan op het onderste stukje van het ruggenmerg en op de zenuwen die uit dit ruggenmerg komen. Door de spanning op het ruggenmerg verloopt de bloedvoorziening van het ruggenmerg minder goed waardoor het ruggenmerg zijn functies niet goed kan uitvoeren. Hierdoor ontstaan de verschijnselen van het tethered cord.

Pijnklachten
Door de spanning die op het ruggenmerg en de uitredende zenuwen optreedt, worden de zenuwen en de vliezen rondom het ruggenmerg geprikkeld waardoor ze pijnklachten veroorzaken. Deze pijnklachten zitten onder in de rug en in de benen. De pijnklachten verergeren vaak bij bukken. Het gaat vaak om heftige schietende of stekende pijnen die doortrekken van de rug in de richting van de voeten.

Stijfheid van de rug
Wanneer een kind met een tethered cord gaat bukken, komt er nog meer spanning te staan op het ruggenmerg waardoor de klachten verergeren en er ook beschadigingen kunnen ontstaan. Het lichaam probeert dit te voorkomen door de rug stijf te houden en bukken zo veel mogelijk te voorkomen.

Problemen met lopen
Als gevolg van het tethered cord kan het onderste stukje van het ruggenmerg en de zenuwen die uit dit ruggenmerg komen niet goed functioneren. Deze zenuwen sturen de spieren van de benen aan. Bij een tethered cord verloopt deze aansturing minder goed waardoor de spieren niet goed functioneren en er problemen met lopen ontstaan. Ook worden de spieren zwakker. Zolang het tethered cord niet behandeld wordt, verergeren de problemen met lopen geleidelijk.

Problemen met plassen
Een andere belangrijke functie van het onderste stukje van het ruggenmerg en de uittredende zenuwen is het regelen van het plassen, Kinderen met een tethered cord hebben worden vaak niet zindelijk of worden weer incontinent terwijl ze daarvoor wel zindelijk waren geweest.
Ook komen gemakkelijker blaasontstekingen voor bij kinderen met een tethered cord.
Incontinentie voor ontlasting kan ook een symptoom zijn van een tethered cord.

Gevoelsproblemen aan de benen
Nog een belangrijke functie van de zenuwen uit het onderste stukje van het ruggenmerg is het regelen van het gevoel aan de benen. Kinderen met een tethered cord hebben vaak minder goed gevoel in de benen. Dit kan problemen met lopen geven, vooral in het donker, problemen met het voelen van de juiste temperatuur en ook leiden tot het ontstaan van wondjes aan de benen die niet gevoeld worden en vaak ook moeilijk genezen.

Scoliose
Als gevolg van het tethered cord kan er een verkromming van de rug ontstaan. Deze verkromming wordt een scoliose genoemd.

Korte benen
Als gevolg van het tethered cord kunnen de benen onvoldoende groeien in lengte, waardoor een kind verhoudingsgewijs korte benen heeft. Ook een groot beenlengte verschil kan een oorzaak zijn van een tethered cord.

Voetafwijkingen
Wanneer het tethered cord al vroeg aanwezig is nog voor een baby geboren is, kan door onvoldoende bewegen van de benen in de baarmoeder afwijkingen aan de voeten geven.
Het kan dan gaan om holvoeten, klompvoeten of zogenaamde hamertenen.

Achteruitgang bij spina bidifa
Bij kinderen met spina bifida zijn er altijd wel problemen met lopen, plassen en het gevoel in de benen, hierdoor kan het ontstaan van een tethered cord minder goed opvallen. Wanneer kinderen met spina bifida achteruit gaan moet er gedacht worden aan een tethered cord.

Hoe wordt de diagnose tethered cord gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose tethered cord kan al vermoed worden op grond van het verhaal en bevindingen bij het onderzoek, met name bij subtiele afwijkingen op de huid.

ECHO onderzoek
Door middel van ECHO onderzoek tussen de leeftijd van 1 en 4 maanden na de geboorte kan ook ontdekt worden of er sprake is van een tethered cord syndroom, omdat het ruggenmerg te ver doorlopt (onder het niveau van de wervel L1). Na de leeftijd van 4 maanden is dit onderzoek minder betrouwbaar.

Röntgenfoto’s van de wervels
Vaak zullen röntgenfoto’s van de wervels gemaakt worden om te kijken of er afwijkende wervels onder in de rug aanwezig zijn. Vaak worden bijvoorbeeld open wervelbogen gezien en is er dus eigenlijk sprake van een open ruggetje wat aan de buitenkant aan de huid niet te zien is. Dit wordt spina bifida occulta genoemd, occulta betekent verborgen.

MRI-scan
Met behulp van een MRI-scan kan het onderste gedeelte van de rug goed in beeld gebracht worden. Op de MRI scan kan gezien worden dat het ruggenmerg te laag doorloopt in het ruggenmergskanaal. Soms is er ook een verbinding te zien tussen het ruggenmerg en het weefsel onder in de rug. Het kan gaan om een vetbult in het ruggenmerg die in verbinding staat met een vetbult onder de huid.

Uroloog
Om na te gaan hoe groot de gevolgen van het tethered cord zijn worden kinderen vaak onderzocht door de uroloog. Deze kan meten hoe goed de blaasfunctie is, ook bij kinderen zonder problemen met plassen kunnen er toch afwijkingen van de blaasfunctie zijn.

Hoe wordt een tethered cord behandeld?
Ernst van de klachten
Hoe een tethered cord behandeld moet worden hangt af van de ernst van de klachten en de leeftijd van het kind waarop de eerste klachten van het tethered cord ontstaan.

Operatie
Wanneer een tethered cord hinderlijke klachten geeft, kan een operatie leiden tot een vermindering van de klachten. Bij de operatie wordt de verbinding tussen het ruggenmerg en de weefsels onder in de rug doorgenomen, waardoor het ruggenmerg weer vrij komt te liggen. Deze operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg.
Hierdoor wordt voorkomen dat er nog nieuwe klachten ontstaan. Klachten die al aanwezig waren verbeteren lang niet altijd door de operatie, pijnklachten verbeteren vaak eerder dan incontinentieklachten.
Tegenwoordig wordt er afhankelijk van de uitgebreidheid van de afwijkingen op de MRI scan ook voor gekozen om al op jonge leeftijd te opereren voordat er klachten ontstaan, met als doel nieuwe klachten te voorkomen. Er bestaat echter wel een kans dat het ruggenmerg of de zenuwen na de operatie als gevolg van gevormd littekenweefsel alsnog weer vast groeien aan de wand van het wervelkanaal, waardoor er opnieuw sprake is van een tethered cord. Dit wordt retethering genoemd.

Fysiotherapie
Wanneer kinderen als gevolg van het tethered cord problemen hebben met bewegen of lopen kan een fysiotherapeut helpen om te zoeken naar een zo goed mogelijk bewegingspatroon. Ook kunnen de spieren op een goede manier getraind worden.

Revalidatiearts
Meestal is ook een revalidatiearts betrokken bij de behandeling van kinderen met een tethered cord. Zo kan een revalidatiearts zorgen voor aangepaste schoenen waardoor lopen gemakkelijker gaat of voor hulpmiddelen die het looppatroon verbeteren.

Plasproblemen
Plasproblemen als gevolg van een tethered cord verbeteren lang niet altijd na een operatie.
Een kinderuroloog kan adviezen geven hoe om te gaan met deze plasproblemen. Dit kan simpel zijn in de zin van regelmatige toilettijden, een behandeling met medicijnen, het dragen van luiers, tot het catheriseren om te kunnen plassen.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen met een tethered cord en hun ouders is belangrijk. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen deze begeleiding geven.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook te maken hebben een tethered cord.

Wat betekent een tethered cord voor de toekomst?
Goed te behandelen
Een tethered cord is goed te behandelen, mits het maar op tijd ontdekt wordt. Wanneer een tethered cord niet tijdig ontdekt wordt kunnen beschadigingen optreden in het ruggenmerg of aan de zenuwen waardoor een deel van de klachten blijvend zal zijn.

Terugkeer van de klachten
Bij elke operatie bestaat er het risico op het ontstaan van littekenweefsel. Als gevolg van dit litteken weefsel kan opnieuw een tethered cord ontstaan. In zo’n geval verergeren de klachten opnieuw en is een nieuwe operatie nodig. Deze nieuwe operatie vergroot ook weer de kans op het ontstaan van littekenweefsel met als gevolg nogmaals een tethered cord. Daarom is het altijd erg belangrijk om zorgvuldig af te wegen of een operatie noodzakelijk is.
Bij kinderen met een vetbult in het ruggenmerg ontstaat gemakkelijk opnieuw een tethered cord.

Levensverwachting
Kinderen met een tethered cord hebben dezelfde levensverwachting als kinderen zonder een tethered cord.

Kinderen krijgen
Volwassenen die een tethered cord hebben gehad kunnen op volwassen leeftijd kinderen krijgen. Wanneer er geen afwijkingen zijn aan het bekken, dan kan de zwangerschap net zo verlopen als bij vrouwen zonder tethered cord. Kinderen van een volwassene met een tethered cord hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een tetherd cord te krijgen.

Preventie
Om de kans op een spina bifida te verlagen wordt aan alle zwangere vrouwen geadviseerd om in de periode van vier weken voor het ontstaan van een zwangerschap tot een zwangerschapsduur van tien weken dagelijks 0,4 mg foliumzuur te gebruiken.
Aan moeders met diabetes, aan moeders die natriumvalproaat of carbamazepine gebruiken en aan moeders waarbij in de directe familie een kindje met spina bifida of een andere neuraal buisdefect voorkomt wordt geadviseerd dagelijks 5 mg foliumzuur te gebruiken in dezelfde periode. Of dit ook geldt voor moeders die een kind met een tethered cord hebben gehad, is niet helemaal goed bekend. Een tethered cord is echter wel een milde vorm van een neuraalbuis defect.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een tethered cord te krijgen?
Hoewel niet precies bekend is waardoor bij kinderen zonder spina bifida een tethered cord ontstaat, blijken broertjes en zusjes een iets vergrote kans te hebben om ook een tethered cord te ontwikkelen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Meer lezen?
Lees het verhaal van de moeder van Damien die spina bifida occulta/tethered cord heeft.

Links
www.knnn.nl
(Kinderchrirugisch netwerk Nederland)
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)

Referenties
1. Early identification of tethered cord syndrome: a clinical challenge. Sanchez T, John RM. J Pediatr Health Care. 2014;28:e23-3
2. Occult tethered cord syndrome: a review. Tu A, Steinbok P. Childs Nerv Syst. 2013;29:1635-40
3. Evaluation and management of tethered cord syndrome in occult spinal dysraphism: Recommendations from the international children's continence society. Tuite GF, Thompson DNP, Austin PF, Bauer SB. Neurourol Urodyn. 2018;37:890-903.
4. Tethered Cord Syndrome After Myelomeningocele Repair: A Literature Update. Ferreira Furtado LM, Da Costa Val Filho JA, Dantas F, Moura de Sousa C. Cureus. 2020;12:e10949
5. Split cord malformation and tethered cord syndrome: case series with long-term follow-up and literature review. Kobets AJ, Oliver J, Cohen A, Jallo GI, Groves ML. Childs Nerv Syst. 2021;37:1301-1306
6. A critical analysis of surgery for occult tethered cord syndrome. Michael MM, Garton ALA, Kuzan-Fischer CM, Uribe-Cardenas R, Greenfield JP. Childs Nerv Syst. 2021;37:3003-3011
7. Effect of untethering on occult tethered cord syndrome: a systematic review. Rezaee H, Keykhosravi E. Br J Neurosurg. 2022;36:574-582

Laatst bijgewerkt: 4 januari 2023 voorheen: 5 oktober 2022, 31 juli 2022, 6 juli 2022, 28 juli 2021, 20 januari 2021, 5 december 2020, 10 september 2019 ,15 oktober 2018 en 28 mei 2008

Auteur: JH Schieving