Voor de meeste hersentumor bestaat de behandeling uit een operatie door de neurochirurg. Er bestaan verschillende type operaties die afhankelijk zijn van de mate van urgentie waarmee geopereerd moet worden en het doel dat met de operatie bereikt moet worden.
Verschillende typen hersentumoren
De meestvoorkomende hersentumor is het meningeoom, gevolgd door het glioom.
Het meningeoom
Zo'n 40% van alle hersentumoren bij volwassenen is een meningeoom. De mediane leeftijd bij diagnose is 66 jaar. De incidentie van meningeomen neemt de laatste jaren toe, deels vanwege verbeterde beeldvorming en deels ook vanwege toename van het aantal ouderen. Meningeomen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
Bij een klein deel van de mensen is er sprake van 2 of meerdere meningeomen. Dit wordt meningeomatose genoemd. Bij deze mensen is er vaker sprake geweest van schedelbestraling in het verleden of van een onderliggend syndroom waardoor er een vergrote kans bestaat op het krijgen van meningeomen.
Een meningeoom ontstaat uit archnoidale cellen. Door een opeenstapeling van mutaties ontstaat een meningeoom.
Meningeomen worden onder verdeeld in WHO graad 1, graad 2 en graad 3 meningeomen. Meningeoom graad 3 meningeomen worden maligne meningeomen genoemd.
Meningeomen komen het vaakst voor aan de convexiteit, gevolgd door de schedelbasis of de achterste schedelgroeve.
Meningeomen worden vaak per toeval ontdekt wanneer er een scan van het hoofd wordt gemaakt. Dit worden asymptomatische meningeomen genoemd. Wanneer meningeomen klachten geven zijn de meest voorkomende klachten hoofdpijn en epileptische aanvallen.
Een meningeoom heeft specifieke kenmerken op een MRI-scan. Bij deze typische kenmerken kan de diagnose met behulp van de MRI worden gesteld en wordt er geen PA-verkregen. Bij 60% van de mensen met een meningeoom wordt de diagnose alleen met behulp van de MRI-scan gesteld.
Andere tumoren die een vergelijkbaar beeld kunnen geven als een meningeoom zijn durale metastasen en een lymfoom. Vaak is dan al bekend dat deze mensen een solide of hematologische maligniteit hebben.
Een meningeoom heeft niet altijd een behandeling nodig, zeker niet als er geen symptomen zijn en het meningeoom niet groeit.
Wanneer het meningeoom geen behandeling nodig heeft, worden met een bepaalde regelmaat MRI-scans gemaakt om het meningeoom te vervolgen.
Behandeling wordt overwogen wanneer er sprake is van symptomen, groei of een grote kans op groei in de toekomst. Per patiënt moeten de voor- en nadelen van een mogelijke behandeling worden afgewogen.
Bepaalde kenmerken van de patiënt of van het glioom maken de kans op groei groter.
De eerste keus behandeling van een meningeoom is een operatie waarbij het doel is de tumor in zijn geheel te verwijderen, inclusief het aankleurende deel van de dura op de MRI-scan. Bij WHO graad 3 tumoren is aanvullende radiotherapie nodig, bij WHO graad 2 tumoren met een rest kan dit ook overwogen worden.
De prognose van een meningeoom hangt af van de WHO-gradering. Omdat een meningeoom vaker bij mensen met oudere leeftijd voorkomt, is de reden van overlijden ook vaak een andere dan het meningeoom zelf.
Gliomen
Na meningeomen, zijn gliomen de meest voorkomende primaire hersentumor.
Gliomen zijn tumoren die ontstaat uit gliacellen. In deze gliacellen ontstaan meerdere mutaties in het DNA waardoor uit de gliacel een tumor ontstaat.
Gliomen werden vroeger ingedeeld aan de hand van kenmerken bij PA-onderzoek (histopathologische indeling)
In gliomen worden verschillende mutaties in het DNA gevonden, deze mutaties kunnen een classificerend zijn en soms ook het effect van behandeling voorspellen.
In 2021 is er een nieuwe WHO-indeling gemaakt voor gliomen, waarbij histopathologische naam worden gecombineerd met de moleculaire genetica van de tumor en de WHO graad.
75% van alle gliomen is een glioblastoom graad 4.
Aan de hand van moleculaire genetica in een glioom, wordt het type glioom bepaald.
Belangrijk is in deze nieuwe indeling dat een astrocytoom graad 4 IDH mutant een ander type is dan het glioblastoom IDH wildtype.
De term glioblastoma multiforme wordt tegenwoordig niet meer gebruikt.
Daarnaast bestaan er WHO graad 1 tumoren, die vaak op de kinderleeftijd en bij jong volwassenen worden gezien. Zij zijn niet diffuus groeiend en hebben een veel betere prognose, deze tumoren worden zelden hooggradig.
Voor de diagnostiek van een glioom is de combinatie van MRI bevindingen met weefseldiagnostiek inclusief moleculair genetische technieken nodig.
De behandeling van gliomen bestaat uit een zo volledige mogelijke verwijdering door operatie vaak in combinatie met radiotherapie en chemotherapie. Bij graad 2 tumoren worden radiotherapie en chemotherapie alleen gegeven wanneer er kenmerken zijn van hoog risico op snelle progressie. Het beste behandelbeleid wordt bepaald tijdens een multidisciplinair overleg. De leeftijd van de persoon en de mate van functioneren (Karnofsky performance scale) bepalen mede de best passende behandeling.
Immuun checkpoint inhibitors hebben bij gliomen geen overlevingsvoordeel.
Bij recidief tumorgroei na behandeling zijn er geen standaard behandelopties en zal in een MDO gekeken per persoon gekeken moeten worden wat de beste behandeloptie is. Vaak is dat best supportive care zonder specifiek op de tumor gericht behandeling. Bij het glioblastoom kan een behandeling met lomustine (CCNU) worden overwogen wanneer de persoon nog in goede conditie is. Deze tweede lijns behandelingen worden vaak in studieverband gegeven.
De prognose van het glioom hangt sterk samen met de leeftijd van de persoon op moment diagnose, van het functioneren van de persoon van de WHO-graad van de tumor en van de moleculaire genetische bevindingen.
Oligodendrogliomen graad 2 hebben bij volwassenen de beste prognose van de diffuse gliomen en glioblastoom graad 4 heeft de slechtste prognose.
Ander type tumoren
- Craniofaryngeoom
- Hypofyse adenoom
- Medulloblastoom
De prognose van een hersentumor hangt sterk samen met het type tumor. Ook per type tumor is er een groot verschil in prognose voor de individuele patient.
Er komt steeds meer kennis dat het wel of niet hebben van een bepaalde mutaties in een tumor van invloed is op de prognose. Inmiddels is dit van een paar mutaties bekend.
Ruggenmergtumoren
Metastasen
Een tumor elders in het lichaam (meestal een carcinoom) kan zorgen voor uitzaaiingen naar het zenuwstelsel toe. Deze uitzaaiingen worden metastasen genoemd. Metastasen worden meestal gezien in de hersenen, de hersenvliezen of in de wervels en de epidurale ruimte.
Hersenmetastasen
Het doel van de behandeling van hersenmetastasen is palliatief met als belangrijkste doel een zo goed mogelijk behoud van functioneren. Het beleid kan het beste worden bepaald in een multidisciplinair overleg (MDO). De beste beleidskeuze hangt af van de klinische conditie van de persoon, de aanwezigheid van systemische metastasen naast hersenmetastasen en systemische behandelopties.
Naast chemotherapie kan tegenwoordig immuuntherapie ook een behandeloptie zijn. Deze behandeling is inmiddels voor meer dan 50 verschillende tumoren mogelijk waaronder het melanoom, niet kleincellig longcarcinoom, colorectaal carcinoom, niercelcarcinoom en uortheelcelcarcinoom.
Er bestaan verschillende vormen van immuuntherapie.
De middelen verschillen in de kans op respons en de snelheid waarmee de respons optreedt en de duur van de respons, de groeisnelheid van de hersenmetastasen is daarom een belangrijke factor welke behandeling nodig is. Dexamethason verlaagt de respons kans van immuuncheckpoint inhibitors, daarom moet de dosering dexamethason lager zijn dan 3 mg per dag en het liefst lager dan 1,5 mg per dag.
De prognose van hersenmetastasen is somber, bij respons op immuuntherapie kan bij een deel van de mensen een langerdurende ziektecontrole worden bereikt.
Leptomeningeale metastasen
Metastasen naar epidurale ruimte
Epidurale metastasen ontstaan meestal door doorgroei van wervelmetastsen naar de epidurale ruimte. Wervelmetastasen komen vaak voor in een laat stadium bij patienten met een carcinoom, een klein deel hiervan krijgt epidurale metastsen. Meestal zitten deze in de thoracale wervelkolom.
Epidurale metastasen kunnen bij veel verschillende tumoren zowel carcinomen als hematologische malginiteiten voorkomen.
Het meestvoorkomende symptoom is pijn, lokaal of radiculair. Door compressie van de epidurale ruimte kan een partiele dwarslaesie of een cauda syndroom ontstaan.
De diagnostiek bestaat uit een MRI van de gehele wervelkolom. Metastasen komen namelijk bij 30% van de patienten op meerdere plekken voor zonder onderlinge verbinding.
Bij iedere patient met een tumor in de recente voorgeschiedenis en een van onderstaande symptomen moet een MRI gemaakt worden op korte termijn.
Paraneoplatische syndromen
Er bestaan veel verschillende type paraneoplastische syndromen.
Paraneoplastische syndroom komen bij bepaalde type tumoren vaker voor, maar kunnen in principe bij ieder type tumor, behalve de primare hersentumoren voorkomen. Bij elk type tumor kan in principe ook elk type paraneoplastisch syndroom voorkomen. Bepaalde type paraneoplastische syndromen komen wel vaker voor bij bepaald type tumoren zoals een anti-NMDA receptor encefalits bij een gynaecologische tumor, een sensore neuronopathie bij klein cellig longcarcinoom en een opsoclonus myoclonus syndroom bij een neuroblastoom.
De diagnose wordt gesteld op grond van het klinische beeld. Omdat de primaire tumor vaak nog niet bekend is, moet gezocht worden naar de primaire tumor. Liquor onderzoek toont vaak een licht verhoogd celgetal en een licht verhoogd eiwitgehalte. Auto-antistoffen kunnen bij een deel van de patienten worden aangetoond.
Met behulp van immunosupressiva wordt geprobeerd de auto-immuunreactie te onderdrukken. Dit is vaak moeilijk, meerdere immunosupressiva moeten worden toegepast.
Voor bepaalde paraneoplastische syndromen bestaat een specifieke symptoom behandeling.
Het paraneoplastisch beeld blijft vaak bestaan ondanks de behandeling. Behandeling is dan met name bedoeld om verergering van het klinische beeld tegen te gaan.
Patienten met een paraneoplastisch syndroom hebben qua tumor meestal een betere prognose dan patienten zonder paraneoplastisch syndroom.
Bijwerkingen behandeling tumor
Behandelingen kennen ook altijd bijwerkingen. Het is belangrijk om deze bijwerkingen te kennen, zodat deze meegenomen kunnen worden in de afweging welke behandeling het beste passend is. Daarnaast is het goed in kader van pro-actieve zorgplanning een plan te hebben hoe op deze bijwerkingen te reageren.
Een vaak ingezette behandeling bij tumoren is radiotherapie. Radiotherapie kan zowel op de korte als de lange termijn bijwerkingen hebben. De korte termijn bijwerkingen zijn vaak aanwezig tijdens de bestraling en verdwijnen weer binnen 3 maanden na einde van de bestraling. Bij veel bijwerkingen kunnen de bijwerkingen verminderd worden door het medicijn dexamethason.
Lange termijn bijwerkingen ontstaan na maanden of jaren en zijn meestal blijvende bijwerkingen.
Een ander veel ingezette behandeling is chemotherapie. Nadeel aan chemotherapie is dat niet alle chemotherapie vanwege de bloedhersenbarriere goed in het centraal zenuwstelsel terecht komt om daar zijn werk te kunnen doen.
Binnen de behandeling van systemische tumoren wordt steeds vaker immuuntherapie ingezet.
Een van deze vormen van immuuntherapie zijn zogenaamde immune checkpoint inhibitors (ICI). Deze behandelingen gaan het onderdrukkende effect van de tumor op het immuunsysteem tegen.
Deze behandelingen kunnen neurologische bijwerkingen geven, neurologische Immuungerelateerde bijwerkingen genoemd (nIRAE). Deze komen bij 1-12% van de behandelde mensen met ICI voor. Het gaat meestal om immuungerelateerde bijwerkingen van het centrale of van het perifere zenuwstelsel.
Deze bijwerkingen kunnen reden zijn voor staken van de immuuntherapie.
De gradering van de impact van de bijwerkingen bepaalt het te volgen beleid.
Bij milde symptomen die niet van invloed zijn op het dagelijks functioneren kan afgewacht worden en het klinisch beeld vervolgd worden. Bij symptomen die meer impact hebben, wordt de ICI behandeling gestaakt (tijdelijk of permanent) en een behandeling met prednison gegeven. De dosering hangt af van de ernst van de klachten. Dit wordt 4-8 weken gegeven en daarna wordt geprobeerd de dosering prednison weer af te bouwen. Bij ernstige klachten of onvoldoende effect van prednison kunnen immuunglobulines en/of plasmaferese worden toegevoegd.
Verklaring van de kleuren en bolletjes op de afbeeldingen. Deze geven voor geneeskunde studenten en arts-assistenten over welke kennis zij zouden moeten beschikken.
Meer informatie
Auteur: JH Schieving
Referenties
- Biemond cursus neuro-oncologie 2014 en 2024
Laatst bijgewerkt: 29 december 2024 en 15 december 2014