A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

DNET

 

Wat is een DNET?

Een DNET is een relatief goedaardige hersentumor die ontstaat uit voorloperzenuwcellen die normaal bij een nog ongeboren baby aanwezig zijn en die zich niet ontwikkelen tot rijpe zenuwcellen, maar tot tumorcellen.

 

Hoe wordt een DNET ook wel genoemd?

DNET is de afkorting voor desembryoplastische neuro ectodermale tumor. De term desembryoplastisch verwijst naar het ontstaan van deze tumoren uit voorloperzenuwcellen die normaal bij een nog ongeboren baby (embryo) aanwezig zijn maar zich anders gaan ontwikkelen als zou moeten. Neuro ectodermale is de Latijnse naam voor deze voorloperzenuwcellen.

 

Hoe vaak komt een DNET voor?

Het is niet goed bekend hoe vaak een DNET voorkomt bij kinderen. De diagnose wordt jaarlijks ongeveer bij één op de 400.000 kinderen gesteld.

 

Bij wie komt een DNET voor?

Een DNET geeft vaak klachten tussen de leeftijd van twee en achttien jaar oud. Gemiddeld krijgen de kinderen rond de leeftijd van tien jaar hun eerste klachten.
Het DNET komt vaker bij jongens dan bij meisjes voor.

 

Wat is de oorzaak van een DNET?

Voorlopercellen

De oorzaak van een DNET is niet bekend. Een DNET ontstaat uit voorloperzenuwcellen die zich normaal moeten ontwikkelen tot zenuwcellen. Bij een DNET doen deze voorloperzenuwcellen dat niet en ontwikkelen ze zich tot tumorcellen. Deze tumorcellen groeien slecht heel langzaam en hebben niet de neiging zich uit te breiden naar andere plaatsen in het lichaam.
Omdat een deel van de cellen zich niet ontwikkelt heeft tot normale hersencellen, maar tot tumorcellen, worden vaak in de buurt van de tumor aanlegstoornissen van de hersenen gezien. Er is immers een tekort aan normale hersencellen.

 

Wat zijn de verschijnselen van een DNET?

Geleidelijk verergering

Wanneer het DNET nog klein is, zal het geen klachten veroorzaken. Een DNET groeit vaak heel langzaam, stopt meestal ook spontaan met groeien. De meest voorkomende klacht als gevolg van een DNET zijn epilepsie aanvallen die niet goed te onderdrukken zijn door middel van medicijnen. Een DNET oefent eigenlijk nooit druk uit op het omringende hersenweefsel. Daardoor zullen zelden uitvalsverschijnselen ontstaan.

 

Epileptische aanval

Als gevolg van prikkeling van de hersenen door de DNET ontstaan epileptische aanvallen. Verschillende soorten epileptische aanvallen kunnen ontstaan. Meestal gaat het om eenvoudige partiele aanvallen, complex partiele aanvallen en secundaire gegeneraliseerde aanvallen. Meer uitleg over deze aanvallen vindt u onder het kopje indeling epilepsie.
De epilepsie aanvallen als gevolg van een DNET zijn vaak moeilijk onder controle te krijgen met behulp van medicijnen.

 

Hoe wordt de diagnose DNET gesteld?

Verhaal en onderzoek

Op grond van het verhaal van het kind met moeilijk behandelbare epilepsie-aanvallen en het onderzoek bij het kind, kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een afwijking bijvoorbeeld een tumor in de hersenen.

MRI-scan

Bij kinderen met een moeilijk behandelbare epilepsievorm, zal vaak een MRI-scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of er in de hersenen afwijkingen te zien zijn die deze epilepsie-aanvallen veroorzaken. Op de MRI scan is dan een tumor te zien. Meestal zit een DNET in de grote hersenen, de meestvoorkomende plaats is in de zogenaamde slaapkwabben (temporaal kwab). Andere plaatsen waar een DNET voor kan komen is ter plaatse van de diepe kernen, de hersenstam of de kleine hersenen.
Soms worden op meerdere plaatsen in de hersenen DNET-tumoren gezien. Naast de tumor wordt in de buurt van de DNET vaak ook een aanlegstoornis van de hersenen gezien.

Weefsel

Op grond van de afwijkingen op de MRI scan kan vermoed worden dat het om een DNET gaat, maar de diagnose kan pas met zekerheid gesteld worden door onderzoek van het tumorweefsel. Daarom zal geprobeerd worden tumorweefsel te verkrijgen. Dit gebeurt door middel van een operatie door de neurochirurg. Dit tumorweefsel wordt door de patholoog onder de microscoop bekeken. Voor dit onderzoek zijn verschillende kleuringen nodig zodat de uitslag meestal pas na een paar dagen komt. Wanneer op grond van de scan al met grote zekerheid wordt vermoed dat het om een DNET gaat zal het verkrijgen van weefsel voor de definitieve diagnose meestal gelijk gecombineerd worden met het zo veel mogelijk verwijderen van het DNET.

 

Hoe wordt een DNET behandeld?

Multidisciplinair team

In een multidisciplinair team waar alle behandelaars betrokken bij een kind met een hersentumor in zitten, wordt besproken voor welke behandeling of combinatie van behandelingen gekozen gaat worden bij een kind met een DNET. In het multidisciplinaire team zitten een kinderneuroloog, een neurochirurg, een kinderoncoloog (kankerspecialist), een radiotherapeut (bestralingsspecialist), een oogarts, een kinderartsendocrinoloog, een patholoog, een psycholoog en een maatschappelijk werkende en zo nodig nog meer specialisten indien dit nodig is.

Medicijnen

Vaak wordt geprobeerd met behulp van medicijnen nieuwe epilepsie-aanvallen te voorkomen. Diverse medicijnen kunnen hiervoor gebruikt worden. Het blijkt vaak heel moeilijk te zijn om met behulp van medicijnen nieuwe epilepsie-aanvallen te voorkomen.

Operatie

De behandeling voor een DNET met aanhoudende epilepsieaanvallen ondanks medicatie is een operatie. Tijdens de operatie zal geprobeerd worden om de tumor helemaal te verwijderen voor zover dit mogelijk is zonder al te veel gezond hersenweefsel te beschadigen. Of dit mogelijk is hangt erg af van de grootte van het DNET en de plaats van de DNET in de hersenen. Het lukt lang niet altijd om het DNET helemaal te verwijderen. Het verwijderde hersenweefsel zal naar de patholoog worden gestuurd zodat onder de microscoop kan worden bekeken of het inderdaad om een DNET gaat. Wanneer het inderdaad om een DNET gaat, is geen andere behandeling meer nodig, zelfs niet wanneer nog een rest van de DNET is achtergebleven in de hersenen.

Regelmatig controles

Na afloop van de behandeling zal een kind wat een DNET heeft gehad regelmatig gecontroleerd worden door de kinderneuroloog of kinderoncoloog.
Deze doen regelmatig een neurologisch en lichamelijk onderzoek om te kijken of er aanwijzingen zijn dat het DNET weer gaat groeien of om bijwerkingen als gevolg van de operatie op het spoor te komen. Bij aanwijzingen voor terugkeer of groei van het DNET zal een MRI scan van het hoofd gemaakt worden.

Controle scans

Door middel van scans eerst om het paar maanden, later jaarlijks zal gekeken worden of de tumor weg blijft of eventueel toch weer gaat groeien. Dit is bij een DNET zelden het geval. Bij groei van de tumor zal gekeken worden wat voor behandeling er dan moet volgen. Meestal zal er dan opnieuw geprobeerd worden om tumorweefsel te verkrijgen om te kijken wat voor tumorbeeld er nu aanwezig is.

Begeleiding

Hoewel het hier het laatste kopje is, is het een heel belangrijk onderdeel van de behandeling. Het is heel ingrijpend om te horen dat een kind een hersentumor heeft. Er volgt een periode van onzekerheid, spanning en mogelijk ook een operatie aan de hersenen. Dit kan een grote weerslag hebben op het kind met de hersentumor maar ook voor de ouders, eventuele broertjes en zusjes en andere familieleden. Het is heel belangrijk voor alle betrokkenen om hun verhaal kwijt te kunnen en steun te krijgen. Naast steun door mensen uit de omgeving is ook begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of oncologieverpleegkundige van belang. Zij weten wat behandelingen inhouden en wat de gevolgen hiervan zijn. Daarom maken zij standaard uit van het behandelingsteam. Via het forum van deze site kunt u een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders van een kind wat ook een DNET heeft (gehad).

 

Wat is de prognose van een DNET?

Goedaardige tumor

DNET is een goedaardige tumor. Zelden wordt er groei gezien van de tumor na afloop van de operatie.

Levensverwachting

Kinderen met een DNET hebben meestal een normale levensverwachting. Alleen kinderen die een moeilijk behandelbare epilepsie houden ondanks operatie en behandeling met medicijnen hebben licht verhoogde kans om als gevolg van een epilepsie aanval vroegtijdig te komen overlijden.

Epilepsie

Zonder een operatie blijkt epilepsie als gevolg van een DNET meestal niet goed onder te controle te krijgen. Na de operatie lukt het meestal wel goed. Bij een deel van de kinderen blijft de epilepsie weg na de operatie, zonder dat medicijnen nodig zijn. Bij een ander deel van de kinderen is de epilepsie na de operatie met medicijnen onder controle te krijgen.
Bij een klein deel van de kinderen blijft de epilepsie ondanks de operatie en de medicijnen nog niet goed onder controle te krijgen.

Restverschijnselen

Ook wanneer een kind genezen is van een DNET kunnen er wel blijvende gevolgen voor de rest van het leven als gevolg van de tumor en de operatie. Ondanks dat bij de operatie altijd geprobeerd wordt om alleen maar tumorweefsel weg te halen, is het toch mogelijk dat gezonde delen van de hersenen na de operatie toch niet goed meer functioneert, waardoor kinderen last krijgen van uitvalsverschijnselen. Het type uitvalsverschijnselen zal afhangen van de plaats van de tumor in de hersenen. Meestal zijn deze uitvalsverschijnselen tijdelijk, maar soms zijn deze uitvalsverschijnselen blijvend.

Emotionele gevolgen

Het hebben van kinderkanker en het ondergaan van een behandeling hiervoor is een grote belasting voor ouders en kind. Zowel tijdens de behandeling, maar ook zeker in de periode na de behandeling waarin het gewone leven weer opgepakt moet worden en waarin duidelijk is wat de restverschijnselen zullen zijn. Iedereen die betrokken is geweest bij een kind met een DNET verwerkt dat op zijn eigen manier en in eigen tempo.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een DNET te krijgen?

De oorzaak van het ontstaan van een DNET is niet goed bekend. Tot nu toe zijn geen erfelijke factoren bekend bij het ontstaan van DNET. Broertjes en zusjes lijken geen vergrote kans te hebben om zelf ook een DNET te krijgen.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

 

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

 

Links en verwijzingen
www.hersentumor.nl
(informatiesite over verschillende hersentumoren)
www.vokk.nl
(Nederlandse vereniging van ouders met kinderen die kanker hebben)
www.snlwk.nl
(stichting kinderoncologie Nederland)

 

Referenties
1. O'Brien DF, Farrell M, Delanty N, Traunecker H, Perrin R, Smyth MD, Park TS; Children's Cancer and Leukaemia Group. The Children's Cancer and Leukaemia Group guidelines for the diagnosis and management of dysembryoplastic neuroepithelial tumours.Br J Neurosurg. 2007; 21: 539-49.
2. Maton B, Jayakar P, Resnick T, Morrison G, Ragheb J, Duchowny M. Surgery for medically intractable temporal lobe epilepsy during early life. Epilepsia. 2008;49:80-7.

 

 

Laatst bijgewerkt 8 maart 2008

 

 

Auteur: JH Schieving

 

 

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.