SUDEP

 

Wat is SUDEP?
SUDEP is de naam voor het plotseling onverwacht overlijden van een persoon die bekend is met epilepsie zonder dat duidelijk is waarom deze persoon is overleden.

Hoe wordt SUDEP ook wel genoemd?
SUDEP is de afkorting voor de Engelse woorden Sudden Unexpected Death in EPilepsy.
Sudden is het Engelse woord voor plotseling, unexpected betekent onverwacht, death is het Engelse woord voor dood. Epilepsy is de Engelse term voor epilepsie.

Definite en probable
Om de diagnose SUDEP te stellen is officieel een obductie nodig om zeker te weten dat er niet sprake is van een bekende doodsoorzaak. Obductie is een onderzoek waarbij het lichaam van de patiënt die overleden is wordt onderzocht door een patholoog om zo te onderzoeken waarom de patiënt is overleden. Pas wanneer er bij obductie geen oorzaak wordt gevonden, mag er gesproken worden van SUDEP. Er wordt dan gesproken van definite SUDEP, definitieve SUDEP.

In Nederland wordt lang niet altijd obductie uitgevoerd wanneer een patiënt die bekend is met epilepsie komt te overlijden. Dan is dus ook niet zeker dat er toch nog sprake kan zijn van een andere oorzaak waardoor de patiënt is overleden (bijvoorbeeld een longontsteking, inademen van braaksel, een hersenontsteking of zelfmoord). Meestal is dat niet heel aannemelijk en wordt gesproken van probable SUDEP, meest waarschijnlijk is er sprake van SUDEP, maar helemaal zeker is het niet.

Hoe vaak komt SUDEP voor bij mensen met epilepsie?
SUDEP komt bij 1 op de 1000-2000 mensen met epilepsie per jaar voor. SUDEP komt vaker voor bij mensen waarbij de epilepsie moeilijk onder controle te krijgen is.
Wanneer gekeken wordt naar mensen waarbij de epilepsie aanvallen niet onder controle te krijgen zijn (dit wordt therapieresistente epilepsie genoemd), dan komt SUDEP bij een op de 150 mensen met een therapieresistente epilepsie per jaar voor.
In Nederland overlijden jaarlijks iets meer dan 100 mensen als gevolg van SUDEP.

Bij wie komt SUDEP voor?
SUDEP komt het meest voor op volwassen leeftijd bij patiënten tussen de leeftijd van 15 en 30 jaar, maar kan ook op latere leeftijd voorkomen. Het komt zelden bij kinderen onder de leeftijd van 15 jaar voor.
SUDEP komt met name voor bij patiënten waarbij de epilepsie-aanvallen niet onder controle zijn door middel van een behandeling of bij patiënten die niet dagelijks hun medicijnen innemen. SUDEP komt vaker voor bij volwassenen die ook een verstandelijke beperking hebben.
SUDEP komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Wat is de oorzaak van SUDEP?
Niet bekend
De oorzaak van SUDEP is niet bekend. Er zijn wel theorieën over, maar kenmerkend voor SUDEP is dat de patiënt alleen is wanneer hij/zij komt te overlijden zodat niet goed duidelijk is, wat er precies gebeurd is.

Grote aanval
Waarschijnlijk hebben patiënten die overleden zijn door SUDEP een grote tonisch clonische aanval gehad. Dit is een aanval waarbij het lichaam van de patiënt eerst helemaal verstijfd en er daarna schokken ontstaan in de armen en benen. Omdat de SUDEP patiënt alleen is wanneer hij of zij komt te overlijden is dit een vermoeden, omdat er bijvoorbeeld een verse tongbeet wordt gezien. Ook komt SUDEP vaker voor bij patiënten waarvan bekend was dat ze regelmatig tonisch-clonische aanvallen hadden. SUDEP komt met name voor bij patiënten die deze tonisch-clonische aanvallen in de nacht hebben en niet zo zeer bij patiënten die dit type aanval alleen overdag heeft.

Hartritmestoornis
Er wordt gedacht dat door deze tonisch-clonische aanval een levensbedreigende hartritmestoornis ontstaat, zogenaamd ventrikelfibrilleren. Door deze hartritmestoornis kan het hart geen bloed meer rondpompen wat kan maken dat de patiënt komt te overlijden.

Ademhaling
Door een tonisch-clonische epileptische aanval kunnen patiënten tijdelijk niet goed ademhalen doordat ook de ademhalingsspieren verkrampt zijn. Hierdoor daalt het zuurstofgehalte in het bloed, waardoor de ademhalingsspieren deze verkramping niet meer vol kunnen houden. De hersenen geven vervolgens het signaal om weer te gaan ademhalen en dan gaan patiënten weer door met ademhalen. Vermoedelijk geven de hersenen bij een patiënt die overleden is aan SUDEP niet dit signaal om weer te gaan ademhalen. Hoe dit in zijn werk gaat is niet goed bekend.

Hersenen reageren niet
Bij patiënten die overleden zijn aan SUDEP reageren de hersenen niet op de juiste manier. Na een aanval komt het vaak voor dat de grote hersenen tijdelijk hun functie niet meer goed uit kunnen voeren, maar de hersenstam werkt meestal wel gewoon door. Bij patiënten met SUDEP werkt de hersenstam waarschijnlijk ook niet goed. De hersenstam is heel belangrijk bij het regelen van de hartslag en de ademhaling. Wanneer de hersenstam het niet doet dan wordt de hartslag en de ademhaling niet goed geregeld. Zonder een kloppend hart en zonder zuurstof kan een mens niet in leven blijven.
Bij hersenen die een beschadiging hebben, is de kans groter dat de hersenen niet goed functioneren na doormaken van een epileptische aanval.

Combinatie van problemen
Waarschijnlijk ontstaat SUDEP door een combinatie van een probleem met het hart, de ademhaling en de hersenen. Bij de ene patiënt kan het hartprobleem meer op de voorgrond staan en bij de andere patiënt het probleem van de hersenen. Waarschijnlijk zijn er meerdere wegen waardoor een persoon met epilepsie kan overlijden als gevolg van SUDEP en is er niet bij elke persoon sprake van hetzelfde probleem.

In de nacht alleen zijn
SUDEP komt met name voor bij patiënten met epilepsie die ’s nachts alleen slapen en veel minder vaak bij patiënten die samen met een ander persoon op de kamer slapen. Mogelijk dat deze persoon wakker wordt van de aanval en de patiënt aantikt of op zijn zij draait, waardoor de patiënt wel zelf weer gaat ademhalen. Dit zijn uiteraard allemaal veronderstellingen.

Lang bestaande epilepsie
SUDEP komt vaker voor bij patiënten die al vele jaren epilepsie hebben. Mogelijk zijn er bij hen door eerdere aanvallen al kleine herhaalde beschadigingen aan het hart of aan de longen ontstaan waardoor een volgende beschadiging als gevolg van een aanval dusdanige beschadiging geeft van hart- en of longen dat deze levensbedreigend zijn geworden.

Epilepsie niet onder controle
SUDEP komt met name voor bij patiënten met epilepsie waarbij de epilepsie niet goed onder controle te krijgen is met medicijnen of een andere behandeling. Patiënten die overleden zijn aan SUDEP hadden vaak nog regelmatig epilepsieaanvallen en vooral tonisch-clonische epilepsie aanvallen.

Onregelmatige medicijn innemen
SUDEP komt vaker voor bij patiënten die niet elke dag hun medicijnen innemen en dit vergeten. Dit is waarschijnlijk ook een van de redenen dat SUDEP bijna niet bij jonge kinderen voorkomt, omdat dan vaak de ouders er voor zorgen dat het kind de medicijnen inneemt. Pubers en jong volwassenen moeten er zelf aan denken om hun medicijnen in te nemen. Sommige pubers willen geen epilepsie hebben en willen daarom ook geen medicijnen innemen. Mannen zijn vaak minder trouw in het innemen van medicijnen, dit maakt misschien dat SUDEP vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen.

Afwijkingen in de hersenen
SUDEP komt vaker voor bij patiënten die epilepsie hebben als gevolg van een bekende afwijking in de hersenen zoals een hersenbeschadiging door zuurstoftekort, door een hersenbloeding of een infectie. SUDEP komt eigenlijk niet voor bij patiënten die een vorm van epilepsie hebben veroorzaakt door een afwijking in het DNA zonder dat er hierbij afwijkingen te zien zijn aan de hersenen (zoals bijvoorbeeld juveniele myoclonus epilepsie).
SUDEP komt ook vaker voor bij patiënten die een verstandelijke en/of lichamelijke beperking hebben.

Reflux
Het terugstromen van maagzuur uit de maag naar de slokdarm en de luchtpijp zou ook bij kunnen dragen aan het ontstaan van SUDEP. Wanneer zuur in de luchtpijp terecht komt, dan zal de luchtpijp zich samentrekken als een reflex om te voorkomen dat er zuur in de longen terecht komt. Wanneer deze reflex abnormaal aanhoudt, zou dit bij kunnen dragen aan het niet goed kunnen ademhalen.

Wat zijn de symptomen van SUDEP?
In bed overlijden
De meeste patiënten met SUDEP overlijden in hun bed terwijl ze sliepen gedurende de nacht. Vaak worden de patiënten in de ochtend dood in hun bed aangetroffen.

Gezicht naar beneden
Een deel van de personen die overleden zijn aan SUDEP wordt in bed gevonden met het gezicht naar een kussen of matras toe gericht. Mogelijk kon de persoon ook daardoor niet goed ademhalen.

Aanwijzingen voor een epilepsie-aanval
Vaak zijn er aanwijzingen te vinden in de slaapkamer dat er sprake is geweest van een epileptische aanval in de zin van een tongbeet, een nat bed waarin geplast is of voorwerpen op het nachtkastje die omgevallen zijn.

Geen aanleiding
SUDEP komt meestal geheel onverwachts. Er is geen duidelijke reden waarom de patiënt ineens komt te overlijden. De patiënt was niet ziek van te voren.

Veranderding van medicijnen
SUDEP komt iets vaker voor bij patiënten die medicijnen aan het afbouwen en aan het opbouwen zijn. Door het afbouwen en opbouwen van de medicijnen, bestaat er een grotere kans op het ontstaan van epileptische aanvallen.

Hoe kan SUDEP worden voorkomen?
Moeilijk te voorkomen
Omdat niet goed bekend is waarom SUDEP ontstaat, is het ook niet goed aan te geven hoe SUDEP te voorkomen is. Wel zijn er een aantal maatregelen die helpen om de kans op SUDEP kleiner te maken.

Medicijnen regelmatig innemen
SUDEP komt vaker voor bij patiënten die hun medicijnen niet regelmatig innemen. Het is voor patiënten met epilepsie belangrijk om hun medicijnen elke dag in te nemen. Er bestaan speciale horloges en diverse apps voor de mobiele telefoon die een patiënt kunnen helpen herinneren om de medicijnen voor de epilepsie in te nemen. Ook kan een medicijndoosje helpen waarin de medicijnen voor de hele week al ingedaan zijn, zodat de persoon met epilepsie zelf kan zien of de medicijnen al ingenomen zijn of niet.

Epilepsiebehandeling
SUDEP komt met name voor bij patiënten waarbij de epilepsie onvoldoende onder controle is. Het is dus altijd belangrijk om te proberen epilepsieaanvallen wel onder controle te krijgen met behulp van medicijnen. Helaas lukt dit bij een deel van de patiënten met epilepsie niet. Naast medicijnen kunnen ook een ketogeen dieet, een nervus vagusstimulator, epilepsiechirurgie, prednison of immuunglobulines helpen om minder vaak epilepsie-aanvallen te krijgen.

Regelmatig leven
Een regelmatig leven verkleint de kans op het krijgen van een epileptische aanval. Slaapgebrek, alcoholgebruik of drugsgebruik, overmatige stress maken de kans op het krijgen van meer epilepsie-aanvallen groter. Door te zorgen voor een regelmatig slaappatroon, geen alcohol te drinken of drugs te gebruiken en te zorgen voor voldoende ontspanning is de epilepsie vaak beter onder controle te krijgen. Dit verkleint ook de kans op het ontstaan van SUDEP.

Geen kussen in bed
Het is voor personen met epilepsie beter om niet met een dik kussen in bed te slapen. Een deel van de personen die overleden zijn door SUDEP is aangetroffen met het gezicht in een kussen. Hierdoor zou de ademhaling ook minder goed kunnen verlopen. Indien een persoon met epilepsie wel graag met een kussen wil slapen dan zijn er speciale kussens beschikbaar die er voor zorgen dat iemand wel kan ademhalen ook al ligt deze persoon met het gezicht naar beneden in het kussen.

Alarmsysteem
SUDEP komt vaker voor bij personen met epilepsie die ’s nachts alleen slapen. Niet alleen slapen zou dus kunnen helpen om SUDEP te voorkomen. Dat is natuurlijk lastig voor personen die alleen wonen. Er wordt daarom gekeken of er een alarmsysteem gemaakt kan worden die patiënten kan prikkelen of die andere mensen in de omgeving kan waarschuwen. Tot nu toe is er nog geen alarmsysteem wat dit echt goed kan. Veel alarmsystemen die er nu zijn, geven vaak alarm zonder dat er daadwerkelijk sprake is van gevaar en verstoren daarmee de nachtrust. Na heel vaak vals alarm bestaat het risico dat mensen in de omgeving niet meer gaan kijken wanneer er wel een echt alarm is, omdat ze denken dat dit ook wel weer een vals alarm zal zijn. Er wordt hard gewerkt aan het vinden van een alarmsysteem wat wel betrouwbaar aanvallen in de nacht kan opsporen.

Behandelen reflux
Het behandelen van reflux kan mogelijk helpen om de kans op SUDEP te verlagen. Reflux kan behandeld worden met medicijnen zoals (es)omeprazol of ranitidine.

Cardiale screening
Het verrichten van een langdurige ECG-registratie om hartrtitmestoornissen op te sporen, blijkt niet effectief te zijn in het voorkomen van SUDEP. (8. Van der Lende)

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links
www.sudep.nl
( Nederlandstalige website over SUDEP)
www.epilepsievereniging.nl
(site van epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(site van het nationaal epilepsiefonds)
www.sudepglobalconversation.com
Engelstalige website over SUDEP

Referenties
1. Epilepsy and risk of death and sudden unexpected death in the young: a nationwide study. Holst AG, Winkel BG, Risgaard B, Nielsen JB, Rasmussen PV, Haunsø S, Sabers A, Uldall P, Tfelt-Hansen J. Epilepsia. 2013;54:1613-20
2. Sudden unexpected death in epilepsy: fatal post-ictal respiratory and arousal mechanisms. Sowers LP, Massey CA, Gehlbach BK, Granner MA, Richerson GB. Respir Physiol Neurobiol. 2013;189:315-23.
3. Prevention of sudden unexpected death in epilepsy: a realistic goal? Ryvlin P, Nashef L, Tomson T. Epilepsia. 2013;54 S2:23-8.
4. Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Harden C, Tomson T, Gloss D, Buchhalter J, Cross JH, Donner E, French JA, Gil-Nagel A, Hesdorffer DC, Smithson WH, Spitz MC, Walczak TS, Sander JW, Ryvlin P. Neurology. 2017;881674-1680
5. Acid reflux induced laryngospasm as a potential mechanism of sudden death in epilepsy. Budde RB, Arafat MA, Pederson DJ, Lovick TA, Jefferys JGR, Irazoqui PP. Epilepsy Res. 2018;148:23-31.
6. Epilepsy in adults. Thijs RD, Surges R, O'Brien TJ, Sander JW. Lancet. 2019;393:689-701
7. Discussing sudden unexpected death in epilepsy with children and young people with epilepsy and their parents/carers: A mixed methods systematic review. Cooper K, Kirkpatrick P, Brand C, Rolfe A, Florida-James S. Seizure. 2019: S1059-1311;30137-2
8. The yield of long-term electrocardiographic recordings in refractory focal epilepsy. van der Lende M, Arends JB, Lamberts RJ, Tan HL, de Lange FJ, Sander JW, Aerts AJ, Swart HP, Thijs RD. Epilepsia. 2019;60:2215-2223
9. SUDEP counseling: Where do we stand? Whitney R, Jones KC, Sharma S, RamachandranNair R. Epilepsia. 2023;64:1424-143
10. Sudden unexpected death in epilepsy in children. Whitney R, Sharma S, Ramachandrannair R. Dev Med Child Neurol. 2023;65:1150-1156.

 

Auteur: JH Schieving

 

Laatst bijgewerkt: 1 november 2023 voorheen: 28 maart 2021, 4 april 2020, 18 november 2018 en 28 juni 2014