A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Multiple sclerose en aanverwante aandoeningen

 

Multiple sclerose, afgekort met de letters MS is een redelijk vaak voorkomende neurologische aandoening in Europa.
Hoe dichter richting de evenaar iemand geboren is, hoe kleiner de kans op MS lijkt te zijn. Hoe dit precies zit, is nog niet opgehelderd.

MS kan op elke leeftijd beginnen, van de kinderleeftijd tot volwassen leeftijd. De meeste mensen krijgen de eerste klachten op (jong) volwassen leeftijd. MS komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

- oorzaak MS-

Multiple sclerose is een aandoening waarbij op meerdere plaatsen in de hersenen en in het ruggenmerg het myelinelaagje rondom de neuronen verdwijnt en de axonen van de neuronen beschadigd raken.
Lange tijd is gedacht dat in eerste instantie het myelinelaagje wordt aangevallen en in tweede instantie het axon, maar tegenwoordig zijn er ook aanwijzingen dat dit mechanisme ook wel eens andersom zou kunnen zijn, dat eerst het axon beschadigd en later het myeline.

 

MS is een auto-immuunaandoening: een aandoening waarbij het eigen afweersysteem van de persoon lichaamseigen zenuwen in de hersenen aanvalt alsof het een bacterie of virus is wat opgeruimd moet worden.
Buiten het zenuwstelsel raken zogenaamde T-cellen geactiveerd. Deze T-cellen zijn in staat om over de bloedhersenbarriere heen te gaan naar de hersenen en het ruggenmerg. In het de hersenen en het ruggenmerg worden vervolgens andere cellen geactiveerd : zoals microglia cellen, astrocyten , macrofagen en plasmacellen. Zij maken allerlei cytokines en afweerstoffen aan die zorgen voor de afbraak van de axonen en hun myeline laag.

 

Bij het ontstaan van MS speelt erfelijkheid voor een deel een rol. Het blijkt dat familieleden een 5-10 keer hogere kans hebben om ook MS te krijgen dan bijvoorbeeld de buurvrouw of buurman die geen familie is. Waarschijnlijk hebben mensen met bepaalde eigenschappen op hun imuunsysteem een hogere kans om MS te krijgen. Een van die kenmerken van het immuunsysteem is het HLA-DR2 kenmerk.
Mensen met dit kenmerk op hun immuunsysteem hebben een hogere kans om een auto-immuunaandoening zoals MS te krijgen.

Daarnaast spelen waarschijnlijk ook andere omstandigheden een rol. Er is gedacht dat een infectie met het Ebstein-Barr virus een rol zou kunnen spelen en er wordt veel onderzoek gedaan naar de invloed van vitamine D.

- Klachten als gevolg van MS-

Mensen met MS kunnen veel verschillende soorten klachten krijgen. Welke klachten iemand krijgt hangt af van de plaats in de hersenen of het ruggenmerg waar een beschadiging ontstaat als gevolg van de auto-immuunontsteking.

Hoewel MS voor heel veel verschillende klachten kan zorgen, zijn onderstaande problemen uitermate zelden het gevolg van MS.

Een groot deel van de mensen met MS heeft last van het teken van Lhermitte. Zij krijgen een stroomgevoel langs hun ruggengraat bij het voorover buigen van het hoofd.

Een van de eerste symptomen van MS zijn vaak problemen met het zien. Verschillende soorten problemen met zien kunnen voorkomen bij mensen met MS.

Een visusstoornis die vaak (maar zeker niet altijd) wijst op MS als onderliggende oorzaak is een internucleaire ophtalmoplegie. Dit wordt veroorzaakt door een laesie van de fasciculus longitudinalis medialis (FLM). De FLM zorgt voor de verbinding tussen de kern van de nervus VI en de kern van de nervus III die beide moeten samenwerken om er voor te zorgen dat beide ogen tegelijk naar een kant kijken (ook wel lateraal blikken genoemd)

Wanneer deze baan beschadigd raakt door MS, dan kan het oog aan de kant van de afwijking nog wel naar lateraal blikken, maar het oog aan de andere kant van de leasie in de FLM niet meer. Dit oog blijft rechtuit kijken. Omdat de kern van NVI erg zijn best doet om toch de FLM te activeren (wat niet lukt omdat de baan kapot is) ontstaat in het oog wat wel naar lateraal kan kijken een nystagmus.

Neuritis optica is ook een veelvoorkomend visusprobleem bij MS. De persoon ziet niets met een oog, terwijl de dokter vaak aan het oog ook geen afwijkingen kan zien. Lang niet altijd is er namelijk papiloedeem gezien worden.

Met behulp van Visual Evoked Potential onderzoek kan aangetoond worden dat de oogzenuw trager reageert dan de niet aangedane oogzenuw.

De EDSS is een schaal om de mate van functioneren van een MS patient weer te geven. Nadeel aan deze schaal is dat er veel nadruk ligt op de motoriek en weinig op andere symptomen die bij MS voorkomen.

Hieronder ziet u het functioneren horend bij een bepaalde score op de EDSS. Er zijn nog tussenschalen met halve punten die hier niet weergegeven zijn.


Op de MRI-scan worden bij MS vaak typische afwijkende in de wittestof gezien.

Witte stof afwijkingen kunnen ook het gevolg zijn van ischaemie wat veel vaker voorkomt dan MS. De witte stofafwijkingen bij MS zitten vaak op typische voorkeursplaatsen. Dit kan helpen bij het maken van onderscheid tussen witte stof afwijkingen in het kader van MS en witte stof afwijkingen als gevolg van ischaemie.

McDonald heeft criteria opgesteld wanneer gesproken mag worden van de diagnose MS. De diagnose kan op klinische gronden gesteld worden wanneer er twee voor MS typische aanvallen zijn geweest en er twee meer verschillende neurologische uitvalsverschijnselen zijn geweest en er MRI afwijkingen zien kenmerkend voor MS.

Wanneer de diagnose op deze manier nog niet zeker te stellen is, kan de diagnose ook gesteld worden door na 3 maanden een MRI te herhalen en te kijken of er nieuwe afwijkingen te zien zijn, zonder dat de persoon zelf nieuwe neurologische problemen heeft gehad.

Dit is alleen maar zinvol indien de persoon wil starten met preventieve behandeling om nieuwe MS schubs te voorkomen.

In onderstaande tabel is te zien wat er op de nieuwe MRI te zien moet zijn om zonder nieuwe klinische aanval toch de diagnose MS te mogen stellen en te kunnen starten met een preventieve behandeling.
Komt er voor het herhalen van de MRI na 3 maanden een nieuwe klinische schub in een ander onderdeel van het zenuwstelsel dan is deze diagnostiek natuurlijk niet meer nodig.

Bij twijfel over de diagnose MS kan liquor onderzoek behulpzaam zijn.

Het beloop van de ziekte MS is bij iedere persoon anders. Bij 80% van de mensen begint MS met schubs die weer herstellen. Bij 20% van de mensen, vaker mannen, komen deze schubs helemaal niet voor zijn hebben vanaf begin een progressief beloop waardoor er geleidelijk aan steeds meer klachten ontstaan zonder herkenbare schubs.
Van de mensen die begint met schubs (dit wordt relapsing-remitting MS) genoemd, krijgt een groot deel van de mensen uiteindelijk ook een progressief beloop. Dit wordt secundair progressieve MS genoemd. Een klein deel van de mensen heeft wel schubs, maar houdt geen of nauwelijks restverschijnselen over, dit wordt een benigne beloop genoemd.

Tegenwoordig wordt MS onderverdeeld in 5 categorieen: CIS, RIS, RRMS, PPMS en SPMS. Het bovengenoemde benigne beloop valt nu ook in de categorie Relapsing Remitting MS. Ook is er een categorie gemaakt voor mensen die een klinische aanval van MS gehad hebben, maar nog geen tweede aanval hebben gekregen. Deze groep wordt CIS genoemd. Er is ook een groep patienten waarbij MRI afwijkingen passend bij MS worden gevonden, maar die nog nooit een aanval hebben gehad. Deze categorie wordt RIS genoemd.

Het kan lastig zijn om de diagnose MS te stellen. In praktijk blijkt dat 5-10% van de patienten met de diagnose MS, in werkelijkheid geen MS te hebben. De differentiaal diagnose van MS staat hieronder weergegeven.

Er bestaan red flags om aan een andere diagnose dan MS te denken. In deze situaties is het belangrijk om nog extra zorgvuldig te overwegen of er inderdaad sprake is van MS en niet van een andere diagnose.

De behandeling van MS bestaat uit 3 peilers:

Behandeling van een schub gebeurt met het immunosupressiva medicijn methylprednisolon. Het is belangrijk te bedenken dat met dit medicijn het herstel van d schub sneller gaat, maar dat het geen effect heeft op de mate van herstel.

Er bestaat ook een behandeling die nieuwe schubs kan voorkomen. In eerste instantie (1e lijn genoemd) wordt gestart met of interferonen die subcutaan of intramusculair via een injectie worden toegediend of met glatirameeracetaat.
Indien een bepaald middel niet werkt, kan geswitcht worden naar een ander middel dat dan wel beter bij deze persoon past en werkzaam kan zijn.

Indien een eerste lijns behandeling niet werkt kan een tweede lijns behandeling worden gegeven. Er bestaan inmiddels verschillende tweede lijns behandelingen.

De verschillende middelen uit de tweede lijns behandeling grijpen op verschillende punten in het pathofysiologisch proces van MS aan.

Er zijn ook redenen om te stoppen met preventieve behandeling bij MS. Dit is het geval wanneer relapsing-remitting MS over gaat in secundair progressieve MS. Bovenstaande middelen hebben geen effect op het voorkomen van acheruitgang bij de progressieve MS. Ook wanneer er nieuwe aanvallen en/of nieuwe MRI afwijkingen ontstaan onder behandeling, moet gestopt worden met deze behandeling en gekozen worden voor een andere behandelvorm indien dat mogelijk is.

In andere gevallen moet overwogen worden om de behandeling te stoppen, zoals bij bijwerkingen, bij neutraliserende antlichamen en geen aanvallen (het middel werkt niet, maar blijkbaar is de ziekte vanzelf rustig geworden), bij een mild beloop of bij de wens om zwanger te worden.

Begeleiding van MS patienten is erg belangrijk. Het is goed om te kijken naar wat de persoon nog wel kan en dit te trainen. Hulpmiddelen kunnen zorgen dat een persoon met MS toch zelfstandig kan functioneren.
MS behandeling is ketenzorg behandeling en per persoon zal gekeken moeten worden wat de juiste behandeling is passend bij die persoon.

Met behulp van deze aanpak kan 1/3 van de personen met MS zelfstandig functioneren, kan 1/3 dat met behulp van hulpmiddelen en kan 1/3 dat alleen met de hulp van anderen.

 

ADEM

Op kinderleeftijd komt de aandoening ADEM voor. ADEM kent net als MS een schub, maar deze verloopt vaak heftiger. Kinderen met ADEM kunnen een verlaagd bewustzijn krijgen.
Net als bij de schub bij MS herstellen de symptomen van ADEM weer, vaak met behandeling door middel van methylprednisolon.

Vroeger werd gedacht dat ADEM eenmalig was en niet meer terug komt. Inmiddels is bekend dat 30-50% van de kinderen toch nog een tweede episode krijgt, zodat bij hen uiteindelijk de diagnose MS gesteld wordt.


 

Neuromyelitis optica

Een andere auto-immuun aandoening is neuromyelitis optica. Hierbij krijgt een persoon min of meer tegelijkertijd (er kan een paar dagen tot weken tussen zitten) een neuritis optica en een myelitis.
Dit is een andere aandoening dan ADEM en MS.
Hierbij is ontdekt dat er anti-stoffen worden gemaakt tegen aquaporine-4.

Personen met deze aandoening ontwikkelen geen MS. Er is dus geen indicatie voor starten van preventieve medicatie in kader van MS.

 

Opsoclonus myoclonus syndroom

 

 

Auto-immuunencefalitis

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.