kinderneurologie
Wat is een D-lactaat acidose?
Een D-lactaat acidose is een verhoging van de zuurgraad van het bloed doordat er te veel D-lactaat aanwezig is, wat gemaakt wordt door een overgroei aan bacteriën in de darm. Door de verhoogde zuurgraad in het lichaam, raken diverse functies in het lichaam verstoord.
Hoe wordt D-lactaat acidose ook wel genoemd?
Een ander woord voor lactaat is melkzuur. Bacteriën zijn in staat om D-lactaat te maken, mensen zelf maken alleen L-Lactaat aan. Acidose is het medische woord voor een te hoge zuurgraad van het bloed, het bloed is dan zuurder dan normaal.
D-lactaat encefalopathie
Als gevolg van de verhoogde zuurgraad kunnen de hersenen niet goed hun werk kunnen uitvoeren. Het medische woord voor hersenen die minder goed functioneren dan gebruikelijk is een encefalopathie. D-lactaat acidose waarbij de hersenen anders werken dan gebruikelijk wordt daarom ook wel D-lactaat encefalopathie genoemd.
Hoe vaak komt een D-lactaat acidose voor bij kinderen?
Een D-lactaat acidose is een zeldzame aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak dit voorkomt bij kinderen.
Bij wie komt een D-lactaat acidose voor?
Een D-lactaat acidose komt vooral voor bij kinderen en volwassenen die een veel kleinere lengte van de darm hebben dan gebruikelijk, dit wordt ook wel short-bowel genoemd. D-lactaat acidose kan ook voorkomen bij kinderen en volwassenen die een ontregelde vorm van suikerziekte hebben.
Wat is de oorzaak van D-lactaat acidose?
Short-Bowel
Een short-bowel is het medische woord voor een darmaandoening waarbij de darmen veel korter zijn dan gebruikelijk. Dit kan het gevolg zijn van een aangeboren darmafwijkingen of het gevolg zijn van een operatie waarbij een stuk darm is weg gehaald. Deze korte darm heeft meer moeite om alle voedingsstoffen die in de darm terecht komen te verteren. In een korte darm blijven vaak onverteerde voedingsstoffen aanwezig die door de bacteriën in de dikke darm kunnen worden gebruikt om van te leven. Zo kunnen bacteriën die in de dikke darm leven uit onverteerde koolhydraten (suikers) D-lactaat maken. Dit D-lactaat komt via de darm in het bloed. D-lactaat is zuur, door een te veel aan D-lactaat stijgt de zuurgraad van het bloed. Het bloed wordt dan te zuur.
D-lactaat
D-lactaat wordt aangemaakt door bacteriën, mensen maken zelf bijna geen D-lactaat maken. D-lactaat wordt ook wel rechtsdraaiend melkzuur genoemd. Mensen maken zelf L-lactaat, ook wel linksdraaiend melkzuur genoemd. Het menselijk lichaam kan een te veel aan L-lactaat omzetten in een ander stof, om te voorkomen dat het lichaam te zuur wordt. Het menselijk lichaam is niet goed in staat om D-lactaat om te zetten in een andere stof. Daardoor wordt het bloed van het lichaam te zuur.
Te veel aan bacteriën
D-lactaat acidose ontstaat vaak omdat er een overgroei is van bacteriën in de dikke darm. Bij kinderen en volwassen met een short bowel is de zuurgraad in de dikke darm vaak hoger dan bij kinderen en volwassenen zonder short-bowel. Bepaalde bacteriën zoals Lactobacilles kunnen hard gaan groeien in deze zure omgeving. De Lactobacilles bacterie is heel goed in staat om D-lactaat te maken uit onverteerde koolhydraten. Zo ontstaat een vicieuze cirkel van toename van D-lactaat, daarmee toename van de zuurgraad, waardoor er nog meer Lactobacilles bacteriën bijkomen, die steeds harder gaan werken.
Koolhydraat rijke maaltijd
Een D-lactaat acidose ontstaat vaak bij kinderen of volwassenen met een short-bowel syndroom wanneer zij een maaltijd hebben gegeten waarin veel meer koolhydraten (suikers) hebben gezeten dan gebruikelijk.
Hogere zuurgraad
Door de hogere zuurgraad verlopen allerlei functies in het lichaam minder goed dan gebruikelijk. Vooral de hersenen hebben last van een te veel aan D-lactaat, maar ook de darmen zelf kunnen hier last van hebben.
Hersenen
De hersenen functioneren als gevolg van een te veel aan D-lactaat minder goed. Vooral de kleine hersenen hebben last van een te veel aan D-lactaat. Of dit uitsluitend aan het D-lactaat ligt of dat andere stoffen die in de darm aangemaakt worden hiervoor verantwoordelijk zijn is niet goed bekend.
Andere schadelijke stofjes
De hoeveelheid klachten die een kind of een volwassene krijgt hangt niet direct samen met de hoeveelheid D-lactaat in het bloed. Mogelijk spelen ook andere schadelijke stofjes die in de darm aangemaakt worden een rol. Welke stoffen dit zijn is niet goed bekend.
Operatie om gewicht te verliezen
D-lactaat acidose kan ook ontstaan bij volwassenen of kinderen die een darmoperatie hebben gekregen in verband met overgewicht om zo te zorgen dat zij gewicht verliezen. Dit wordt ook wel bariatrische chirurgie genoemd.
Inflammatoire darmziekten
Een D-lactaat acidose kan ook ontstaan bij kinderen en volwassenen met een inflammatoire darmziekte, waarbij de darm te ziek is om de voedingsstoffen te verteren en op te nemen in het lichaam.
Te grote hoeveelheid propyleen glycol
Het binnen krijgen van een grote hoeveelheid van propyleen glycol kan ook zorgen dat een D-lactaat acidose ontstaat. Propyleen glycol wordt vaak toegevoegd aan medicijnen die via een infuus moeten worden gegeven. Wanneer een kind of een volwassene veel medicijnen via een infuus heeft gekregen, dan kan de hoeveelheid propyleen glycol in het lichaam te hoog worden. Bij de afbraak van propyleen glycol ontstaat namelijk ook D-lactaat.
Ketoacidose bij suikerziekte
Kinderen of volwassenen met suikerziekte die in een ketoacidose terecht komen omdat ze niet goed ingesteld zijn op hun behandeling, hebben ook een verhoogde kans om een D-lactaat acidose te krijgen. Bepaalde ketonen in het lichaam (methylglycoxal) worden namelijk ook omgezet in D-lactaat.
Wat zijn de symptomen van een D-lactaat acidose?
Variatie
De hoeveelheid en de ernst van de symptomen als gevolg van een D-lactaatacidose kunnen per kind of volwassene verschillen.
Veranderd gedrag
Een van de eerste symptomen van een D-lactaat acidose is vaak veranderd gedrag. Kinderen kunnen sneller geïrriteerd en prikkelbaar zijn. Kinderen kunnen gemakkelijker boos worden. Andere kinderen worden juist stiller dan gebruikelijk en trekken zich meer in zichzelf terug.
Verwardheid
D-lactaatacidose kan er ook voor zorgen dat kinderen verward raken. Kinderen weten dan niet meer zo goed waar ze zijn of welke dag het is. Kinderen kunnen ook beelden zien die er in werkelijkheid niet zijn, dit worden hallucinaties genoemd.
Veranderd praten
Kinderen met een D-lactaat acidose gaan vaak langzamer en onduidelijker praten. Ook kunnen kinderen harder of juist zachter gaan praten dan gebruikelijk. De luidheid van de stem kan wisselen per moment. Het praten is wat te vergelijken met het praten van iemand die dronken is. Kinderen zijn minder goed verstaanbaar. Sommige kinderen herhalen telkens de woorden of zinnen die anderen tegen hen zeggen. Dit wordt echolalie genoemd.
Problemen met het evenwicht
Een D-lactaat acidose zorgt er vaak voor dat kinderen minder goed hun evenwicht kunnen bewaren. Kinderen vallen gemakkelijker. Vaak zetten kinderen hun voeten wat verder uit elkaar om hun evenwicht te kunnen bewaren. Sommige kinderen hebben last van trillen van de handen wanneer ze een voorwerp willen pakken. Kinderen en volwassenen kunnen het gevoel hebben “dronken” te zijn, zonder dat ze zelf alcohol gedronken hebben.
Hoofdpijn
Een d-lactaat acidose geeft vaak hoofdpijnklachten.
Problemen met zien
Als gevolg van de D-lactaat acidose kunnen de ogen kunnen een schokkerige beweging maken. Dit wordt ook wel een nystagmus genoemd. Ook kunnen kinderen last hebben van wazig zien met de ogen.
Verminderde kracht
D-lactaatacidose kan er voor zorgen dat kinderen minder kracht hebben in hun spieren. Ook hierdoor is lopen voor kinderen moeilijker.
Snelle ademhaling
Het lichaam probeert de hoge zuurgraad van het bloed te compenseren door de ademhaling te versnellen. Hierdoor wordt meer koolzuur uitgeblazen waardoor de zuurgraad van het bloed weer daalt. Als gevolg van een D-lactaat acidose kunnen kinderen gaan hyperventileren.
Diarree
De D-lactaat acidose kan zorgen dat kinderen last krijgen van diarree.
Toename slaperigheid
Wanneer niet herkend wordt dat er sprake is van een D-lactaatacidose, dan kunnen kinderen steeds slomer en trager worden en veel gaan slapen. Een onbehandelde D-lactaat acidose kan er voor zorgen dat kinderen in coma raken.
Hoe wordt de diagnose D-lactaat acidose gesteld?
Verhaal en onderzoek
Gedragsveranderingen en problemen met het evenwicht bij kinderen of volwassenen met een short-bowel kunnen doen denken aan de diagnose D-lactaat acidose. Er bestaan echter nog andere aandoeningen die soortgelijke symptomen kunnen geven. Aandoeningen die soortgelijke klachten kunnen geven zijn: ADEM, auto-immuunencefalitis, encefalitis, intoxicatie of vitamine B1 deficiëntie.
Bloedonderzoek
Door de zuurgraad van het bloed te meten valt op dat het bloed zuurder is dan normaal. De pH waarde is lager dan gebruikelijk. Het is niet gemakkelijk om D-lactaat in het bloed te meten. Hiervoor moet een speciale bepaling uitgevoerd worden, die lang niet in alle laboratoria uitgevoerd kan worden. Het L-lactaat in het bloed is meestal gewoon normaal.
Vaak valt bij een zogenaamde bloedgasanalyse op dat de zogenaamde base-excess onverklaard hoger is dan gebruikelijk. Dit komt door de aanwezigheid van D-lactaat.
Vaak valt op dat de chloor waarde in het bloed hoger is dan gebruikelijk.
Bepaling D-lactaat
Bepaalde laboratoria in Nederland zijn in staat om de hoeveelheid D-lactaat in het bloed te meten. In de regel is het D-lactaat verhoogd wanneer de waarde hoger is dan 3 mmol per liter. De hoogte van het D-lactaat toont geen verband met de hoeveelheid symptomen die een kind of een volwassene heeft.
MRI van de hersenen
Wanneer niet aan de diagnose D-lactaat acidose wordt gedacht, zal vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken wat er in de hersenen aan de hand is. Bij kinderen met een D-lactaat acidose worden op deze MRI scan meestal geen afwijkingen gezien.
Hoe wordt een D-lactaat acidose behandeld?
Corrigeren zuurgraad bloed
Met behulp van medicijn zoals bicabonaat kan de zuurgraad van het bloed weer hersteld worden tot normale waarden.
Aanpassen dieet
In het acute stadium kan het goed zijn om inname van voeding tijdelijk te stoppen.
Het is belangrijk na te gaan waarom er meer koolhydraten in de maaltijd hebben gezeten. Het dieet van een kind of een volwassene met een short-bowel syndroom zal moeten worden aangepast. De hoeveelheid koolhydraten in het dieet zullen worden beperkt. Een diëtiste kan berekenen op welke manier dit het beste kan gebeuren. Er moet altijd naar gestreefd worden om zo veel mogelijke langzame koolhydraten in het dieet te hebben en zo min mogelijk snelle koolhydraten (zoals suikers). Het is ook beter om zo min mogelijk gefermenteerde voedingsprodukten zoals melk, yoghurt en augurken te eten. Toevoegen van extra calcium aan de voeding zorgt dat kinderen wel voldoende calcium binnen krijgen. Ook helpt dit calcium om de zuurgraad in de darm optimaal te houden.
Vitamine B1
Het lijkt zinvol te zijn om extra vitamine B1 toe te dienen om het herstel te bespoedigen.
Antibiotica
Vaak is er sprake van een overgroei van bacteriën in de korte darm. Door middel van antibiotica kunnen de hoeveelheid bacteriën in de darm weer terug gebracht worden naar normale waardes. Antibiotica die hiervoor vaak gebruikt worden zijn metronidazolol, neomycine, vancomycine en ciprofloxacine.
Dialyse
In geval van ernstige neurologische klachten die niet reageren op bovenstaande behandeling, kan door middel van dialyse de overmaat aan D-lactaat uit het bloed verwijderd worden.
Wat betekent het hebben van een D-lactaat acidose voor de toekomst?
Verhoogde kans op terugkeer van de klachten
Wanneer kinderen een keer een D-lactaat acidose hebben gehad, dan bestaat er een verhoogde kans dat ze nog een keer een D-lactaat acidose zullen gaan krijgen. Het blijft dus goed om alert te zijn op tekenen die daarop wijzen.
Operatie
Wanneer kinderen of volwassen regelmatig last hebben van een D-lactaat acidose, dan kan een operatie van de darmen overwogen worden. Gekeken zal worden of het mogelijk is de lengte van de dunne darm toe te laten nemen. Een nieuwere techniek is een techniek die scaffolding heet, kleine kunstmatige nanodeeltjes worden toegevoegd aan de dunne darm waardoor de dunne darm beter zijn functie uit kan oefenen.
Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook een D-lactaat acidose te krijgen?
D-lactaat acidose is op zich geen erfelijke aandoening. Alleen wanneer broertjes of zusjes zelf ook een short-bowel hebben, dan hebben zij ook een verhoogde kans om een D-lactaat acidose te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Referenties
Laatst bijgewerkt: 5 juni 2017
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.