Narcolepsie

Wat is narcolepsie?
Narcolepsie is een aandoening met een verstoord slaap-waakpatroon die gekenmerkt wordt door slaapaanvallen overdag, verstoorde slaap in de nacht en bij een deel van de kinderen en volwassenen ook een verslapping van de spieren bij lachen of huilen.

Hoe wordt narcolepsie ook wel genoemd?
Narco betekent slaap en lepsie betekent krijgen. Narcolepsie betekent dus letterlijk slaap krijgen.

Twee types
Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee types narcolepsie. Bij type 1 is er sprake van narcolepsie in combinatie met een tekort aan hypocretine. Bij type 2 is er sprake van narcolepsie zonder hypocretine tekort.

Ssecundaire narcolepsie
Er wordt gesproken van secundaire narcolepsie wanneer er sprake is van een beschadiging van de hypothalamus als gevolg van een aandoening zoals bijvoorbeeld een hersenbloeding, een tumor of een ongeval. Vaak hebben kinderen en volwassenen met secundaire narcolepsie ook nog andere symptomen dan alleen de symptomen van de narcolepsie.

Hoe vaak komt narcolepsie voor bij kinderen?
Narcolepsie komt ongeveer bij één op de 6000-7500 kinderen voor.
Geschat wordt dat er in Nederland ongeveer 8000 volwassen en kinderen zijn met de aandoening narcolepsie.

Bij wie komt narcolepsie voor?
Narcolepsie komt zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Op de kinderleeftijd komt narcolepsie het meest voor op de tienerleeftijd. Het kan echter al op jongere leeftijd beginnen, maar wordt dan vaak niet herkend.
Narcolepsie komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.
Narcolepsie wordt vaker gezien bij kinderen met overgewicht, bij kinderen met het Prader-Willi syndroom en bij kinderen met Niemann-Pick type C.

Waar wordt narcolepsie door veroorzaakt?
Grotendeels onbekend
Het is nog grotendeels onbekend wat de oorzaak is van narcolepsie. Waarschijnlijk ontstaat narcolepsie als gevolg van een combinatie van erfelijke factoren in combinatie met andere factoren.

Autoimmuunziekte
Er zijn aanwijzingen dat narcolepsie een auto-immuunziekte is. Een auto-immuunziekte is een aandoening waarbij het lichaam afweerstoffen maakt tegen lichaamseigenweefsels. Normaal zijn afweerstoffen bedoeld om infecties te overwinnen, maar bij auto-immuunziekten vallen de antistoffen lichaamseigen weefsels aan waardoor deze beschadigd raken. Bij narcolepsie richten de antistoffen zich tegen een bepaald deel van de hersenen waar hypocretine wordt aangemaakt.

REM-slaap
Bij kinderen met narcolepsie is het slaapwaakpatroon verstoord. Normaal komen kinderen na het in slaap vallen in een zogenaamde non-REM slaap terecht die na enige tijd over gaat in een REM-slaap. Tijdens de REM-slaap zijn alle spieren verlamd en komen levendige dromen voor.
Kinderen met narcolepsie komen na het in slaap vallen direct in een REM-slaap terecht. Ook tijdens de slaapaanvallen overdag komen zij in een REM-slaap terecht. Dit verklaart de slaapverlamming en de levendige dromen bij het inslapen van kinderen met narcolepsie. Bij de REM-slaap hoort immers een verlamming van de spieren en levendige dromen.

Hypocretine
Bij kinderen met narcolepsie blijken de hersenen te weinig hypocretine aan te maken. Hypocretine speelt een belangrijke rol in de hersenen bij slaap, bij wakker zijn en de overgang daar tussen. Hypocretine zorgt er voor dat kinderen of wakker zijn of slapen, maar dat er geen mengvormen zijn tussen waak en slaap. Bij kinderen met narcolepsie ontbreekt deze hypocretine. Daarom kunnen kinderen met narcolepsie mengvormen hebben van half wakker en half slaap.

Andere functies hypocretine
Naast het regelen van de slaap speelt hypocretine ook een rol bij het regelen van de eetlust, de energiehuishouding, de lichaamstemperatuur, de bloeddruk en de aanmaak van verschillende hormonen in het lichaam. Daarom hebben kinderen met narcolepsie naast problemen met de slaap ook nog andere symptomen, zoals gemakkelijk aankomen in gewicht of het krijgen van een hoge bloeddruk.

Wat zijn de symptomen van narcolepsie?
Verschillende symptomen
Bij narcolepsie komen verschillende symptomen voor. Niet alle kinderen hebben alle symptomen en de ernst van de symptomen kan variëren.

Slaperigheid overdag
Kinderen met narcolepsie kunnen overdag zomaar ineens in slaap vallen. Dit gebeurt meestal wanneer ze in een wat saaie warme omgeving zijn of bijvoorbeeld bij reizen met de bus of trein of na het eten. Kinderen kunnen deze slaapaanvallen maar moeilijk tegen houden, maar voelen deze wel aankomen. De slaapaanvallen duren meestal tussen de tien en dertig minuten. Door zich erg in te spannen of actief te worden kunnen de slaapaanvallen onderdrukt worden.Tussen de slaapaanvallen door voelen veel kinderen zich ook duf en slaperig.

Verstoorde nachtslaap
Kinderen met narcolepsie hebben meestal een onrustige nachtslaap, waarbij zij nare levendige dromen hebben en regelmatig wakker worden.

Levendige dromen
Kinderen met kataplexie kunnen net na het inslapen maar ook overdag tijdens het in slaap vallen last hebben van levendige dromen die net echt lijken. Ze weten dan niet goed of ze het nu echt mee maken of dat het een droom is.Dit verschijnsel wordt ook wel hypnagoge hallucinaties genoemd.

Verlamd tijdens inslapen en wakker worden
Kinderen met narcolepsie kunnen kort na het in slapen en kort na het wakker worden even helemaal verlamd zijn aan armen en benen. Ook kunnen zij dan niet praten, terwijl ze gewoon wakker zijn. Deze verlamming trekt spontaan binnen enkele minuten bij, waarna kinderen alles weer kunnen ondernemen. Deze verlammingen worden slaapparalyse genoemd.

Kataplexie
Kinderen met narcolepsie kunnen tijdens emoties, bijvoorbeeld lachen of huilen, plotseling last krijgen van een tijdelijk verlamming van bepaalde spiergroepen. Dit verschijnsel wordt kataplexie genoemd. Door de kataplexie raken verschillende spieregroepen tijdelijk verlamd. Deze verlamming begint vaak in het gezicht en kan zich uitbreiden naar de armen en de benen. Spierverlamming aan de benen zorgt er voor dat kinderen kortdurend in elkaar zakken, terwijl ze wel alles bewust mee maken. Na een seconde of 30 kunnen ze weer opstaan en gewoon verder gaan. Bij gedeeltelijke kataplexie knikt bijvoorbeeld alleen het hoofd naar voren en zijn kinderen kortdurend niet in staat om te spreken. De tong kan uit de mond hangen en onrustige bewegingen maken.
Per dag kunnen meerdere aanvallen van kataplexie optreden.

Prikkelbaarheid
Door het verstoorde slaapwaakpatroon zijn kinderen met narcolepsie overdag vaak snel gepikkeld en gemakkelijk in tranen of boos.

Aandachts en concentratieproblemen
Kinderen met narcolepsie hebben vaker moeite om langdurig de aandacht en concentratie bij een werkje te houden. Kinderen dromen gemakkelijk weg. Dit kan consequenties hebben voor de leerontwikkeling op school. Een deel van de kinderen kan ook niet goed stil zitten en is de hele tijd aan het wiebelen. Deze kinderen krijgen ook vaak de diagnose AD(H)D.

Geheugen
Kinderen met narcolepsie hebben vaak meer moeite met onthouden en het terughalen van informatie uit het geheugen.

Overgewicht
Door de narcolepsie hebben kinderen met narcolepsie een vergrote kans om steeds zwaarder te worden en overgewicht te krijgen.

Lage spierspanning
Kinderen met narcolepsie hebben vaak tussen de aanvallen in een lagere spanning in hun spieren dan kinderen zonder narcolepsie.

Depressie
Door deze ziekte hebben kinderen een vergrote kans om last te krijgen van een sombere stemming of zelfs een depressie.

Hoe wordt de diagnose narcolepsie gesteld?
Verhaal
Op grond van het verhaal van het kind kan de diagnose narcolepsie al vermoed worden.
De diagnose kan ondersteund worden met aanvullend onderzoek, maar het aanvullende onderzoek is niet bij alle patiënten met narcolepsie positief afwijkend, met name bij jonge kinderen niet.

Vragenlijsten
Er bestaan speciale vragenlijsten over slapen en waken. Aan de hand van deze vragenlijsten kan ook een goed inzicht verkregen worden over het slaapwaakpatroon.

Polysomnografie
Een polysomnografie is een slaaponderzoek waarbij tijdens de slaap met een heleboel draadjes en electroden allerlei lichaamsfuncties worden gemeten. Op die manier kan het slaappatroon worden beoordeeld en kan gezien worden dat kinderen met narcolepsie meteen in de REM-slaap komen en dat zij tijdens de nachtslaap vele keren per nacht wakker worden.

Multi-sleep latency test(MSLT)
Kinderen met narcolepsie vallen gemakkelijk in slaap en zij komen dan ook meteen in een bepaald slaapstadium terecht wat REM-slaap wordt genoemd.
Voor de multi-sleep latency test verblijven kinderen een dag in het ziekenhuis. Op hun hoofd krijgen ze allerlei draadjes geplakt die de hersenactiviteit registeren. Dit gebeurt net als bij een EEG. Op vijf vast gestelde tijden overdag gaan de kinderen op bed liggen in een verduisterde kamer. Aan de hand van de hersenactiviteit wordt dan gekeken of de kinderen in slaap vallen, hoe snel ze in slaap vallen en wat voor soort slaap ze hebben. Kinderen met narcolepsie vallen telkens snel in slaap en hebben gelijk een REM-slaap.

Maintance of wakefullness test
Bij dit onderzoek krijgen kinderen ook draadjes op hun hoofd geplakt die de hersenactiviteit registreren. Ook nu komen ze in een verduisterde kamer op bed te liggen, maar nu is het juist de bedoeling om minstens 20 minuten wakker te blijven. Kinderen met narcolepsie vallen meestal sneller in slaap.

Bloedonderzoek
Bij kinderen met narcolepsie blijkt vaak een bepaald type afweereiwit in het bloed voor te kunnen komen.
Het vinden van dit eiwit in combinatie met de symptomen van narcolepsie maakt de diagnose zeer waarschijnlijk.

Ruggeprik
Kinderen met narcolepsie blijken in de hersenen een bepaalde stofje te missen. Dit stofje heet hypocretine. Dit stofje komt normaal ook in het hersenvocht terecht en kan in het hersenvocht bepaald worden. Door middel van een ruggeprik kan hersenvocht verkregen worden. Bij kinderen met narcolepsie blijkt de hoeveelheid hypocretine in het hersenvocht fors verlaagd te zijn. Bij twijfel over de diagnose kan daarom het hypocretine in het hersenvocht bepaald worden. Wanneer er duidelijk sprake is van kataplexie, is een ruggeprik niet nodig.

Hoe wordt narcolepsie behandeld?
Geen genezing
Er bestaat geen behandeling die narcolepsie kan genezen. De behandeling is er op gericht om hinderlijke symptomen zo veel mogelijk te onderdrukken en kinderen een zo normaal mogelijk leven te laten leiden.

Dutjes
Voor kinderen met narcolepsie is het verstandig om regelmatig (minstens twee keer per dag) overdag kortdurend (10 tot maximaal 20 minuten) even te slapen, een dutje Bijvoorbeeld tussen de middag en bij het uit school komen.Vaak zetten kinderen een alarm om te voorkomen dat zij te lang blijven slapen. Hierdoor hebben ze minder kans om overdag ongewenst in slaap te vallen. Deze dutjes worden ook wel powernaps genoemd. Het is belangrijk om na 16.00 geen dutjes meer te plannen.

Vast slaappatroon
Ook is het belangrijk om ’s avonds om op regelmatige tijden naar bed toe te gaan en op regelmatige tijden op te staan. Dit schema moet het liefst ook in de weekenden en in de vakanties gehanteerd worden. Levendige dromen komen minder vaak voor bij slapen op de zij of op de buik, dan bij slapen op de rug. Ook kunnen kinderen oefenen in het beinvloeden van hun droom, zodat de droom minder eng wordt.

Trucjes
Door middel van trucjes kan geprobeerd worden om aanvallen van kataplexie te voorkomen. Het kan helpen om in geval van een opkomende aanval als gevolg van een emotie, gauw aan iets anders, iets neutraals zonder emoties te denken. Soms helpt het aanspannen van de spieren om te voorkomen dat de kataplexie aanval doorzet.
Het is altijd verstandig om bij het opkomen van een kataplexie aanval proberen steun te zoeken, zodat een nare val voorkomen kan worden. Slaapverlamming kan stoppen wanneer het kind met de slaapverlamming aangeraakt wordt.

Sporten
Tijdens de zwemles wordt geadviseerd om een ouder of een andere volwassene langs te kant te laten zitten, die kan ingrijpen indien er kataplexie ontstaat tijdens het zwemmen. Hoofd boven water en de rest komt later.
Kinderen met narcolepsie moeten altijd zwemmen onder begeleiding van een volwassene die weet hoe te handelen.
Het is voor kinderen met narcolepsie verstandig om tijdens de gymles niet in hoog in de touwen of in het klimrek te klimmen.
Kinderen met narcolepsie mogen normaal sport beoefenen. Sporten is juist erg goed voor kinderen met narcolepsie. Het is wel belangrijk dat de begeleider van de sport op de hoogte is van de symptomen van narcolepsie.

Medicijnen om minder makkelijk in slaap te vallen
Verder bestaan er medicijnen die kunnen helpen om overdag minder gemakkelijk in slaap te vallen. Het gaat om de medicijnen als methylfenidaat (Ritalin®), dexamfetamine en modafenil (Modiodal®). Het gebruik van gammahydroxyboterzuur/natriumoxybaat (Xyrem®) voor de nacht verbeterd de nachtslaap en kan ook overdag een gunstig effect hebben op de kans op het ontstaan van slaperigheid en kataplexie. Dit medicijn moet bij het inslapen en 2 tot 4 uur nadien nog een keer worden ingenomen.
Deze medicijnen zijn niet te vervanging van de dutjes overdag, maar aanvullend op de dutjes.

Kataplexie
Wanneer de kataplexie heel hinderlijk is, bestaan er medicijnen die de kataplexie kunnen verminderen. Het gaat om medicijnen die ook gebruikt worden als antidepressiva (venlafaxine, clomipramine, fluvoxamine en fluoxetine) en gammahydoxyboterzuur (Xyrem®).
Deze medicijnen kunnen ook helpen minder last te hebben van levendige dromen (hypnagoge hallucinaties) en slaapverlamming.

Betere nachtrust
De nachtslaap kan verbeterd worden door het gebruik van medicijnen zoals gabapentine, natriumoxybaat (Xyrem®).

Onderzoek
Bij kinderen wordt onderzoek gedaan of het medicijn pitolisant (een histamine autoreceptorantagonist) ook kan helpen om minder last te hebben van de symptomen van narcolepsie. Bij volwassenen heeft dit medicijn effect op alle symptomen van narcolepsie.

Voorzichtig met medicijnen
Medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van allergie en medicijnen die gebruikt worden om angst te verminderen of spieren te verslappen (zogenaamde benzodiazepines) kunnen zorgen voor toename van slaperigheid overdag. Het is beter om deze medicijnen niet te gebruiken.

School
Het is belangrijk om de school in te lichten dat een kind narcolepsie heeft en aan te geven dat het kind last kan hebben van slaapaanvallen. Zitten op een wiebelkussen kan kinderen helpen om langer hun aandacht en concentratie bij het schoolwerk te houden.Verder is het belangrijk om te zorgen voor een afwisselend programma wat niet te eentonig wordt en bijvoorbeeld zittend werk af te wisselen met lichamelijke inspanning.
Kinderen met narcolepsie hebben vaak ook extra tijd nodig voor het maken van toetsen en examens. Het kan helpen om tijdens de toetsen op een kauwgom te kauwen, dit verbetert de alterheid. Het beste tijdstip voor een toets is meteen na een dutje.

Eetpatroon
Het is voor kinderen met narcolepsie belangrijk om regelmatig een kleine hoeveelheid te eten. Grote maaltijden overdag moeten zoveel mogelijk beperkt worden omdat ze extra aanleiding geven om in slaap te vallen. Ook is het verstandig om suikers en caffeine houdende dranken (cola, thee) zoveel mogelijk te beperken. Het is ook belangrijk om te voorkomen dat kinderen te veel gaan eten, omdat kinderen met narcolepsie een vergrote kans hebben op het krijgen van overgewicht

Diëtiste
Een dietiste kan adviezen geven over een goed en gezond voedingspatroon waarmee kinderen voorkomen dat ze last krijgen van overgewicht.

Openbaar vervoer
Tijdens reizen met het openbaar vervoer kan het goed zijn om samen te reizen met iemand die in de gaten houdt wanneer uitgestapt moet worden Tijdens het alleen reizen kan een alarm gezet worden op een horloge of mobiele telefoon die tijdige afgaat, zodat op de juiste plaats uitgestapt kan worden.

Onderzoek
Er wordt onderzoek gedaan naar de mogelijkheden van een nieuwe groep medicijnen, zogenaamde hypocretine-agonisten, voor de behandeling van mensen met narcolopsie.

Begeleiding
Narcolepsie is een chronische ziekte die zo goed mogelijk ingepast moet worden in het dagelijks leven. Kinderen kunnen soms behoefte aan begeleiding van een maatschappelijk werkende of psycholoog. Kinderen die last hebben van een sombere stemming of snel boos worden kunnen ook begeleiding krijgen van een orthopedagoog of een kinder- en jeugdpsychiater.

Contact met andere ouders
Via de patientenvereniging kunnen zij ook in contact komen lotgenootjes. Via het forum van deze site kunnen ouders een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders van een kind die ook narcolepsie heeft om ervaringen uit te wisselen.

Wat betekent narcolepsie voor de toekomst?
Chronische ziekte
Narcolepsie is een chronische ziekte die tot in de volwassenheid blijft bestaan. Met behulp van leefregels en medicijnen kunnen kinderen en volwassenen met narcolepsie een redelijk normaal leven leiden.

Terughoudend met alcohol
Alcohol kan zorgen voor toename van slaperigheid. Er wordt daarom aan volwassenen met narcolepsie aangeraden om geen of anders zo min mogelijk alcohol te drinken.

Levensverwachting
Kinderen met narcolepsie hebben een normale levensverwachting. De levensverwachting kan verkort worden wanneer volwassenen last krijgen van ernstig overgewicht.

Kinderen krijgen
Volwassenen met narcolepsie kunnen kinderen krijgen. Het is wel belangrijk om voor het zwanger worden te overleggen met de neuroloog en gyneacoloog. Er wordt dan gekeken hoe om te gaan met de medicijnen die een volwassene gebruikt tijdens de zwangerschap. Er is namelijk niet bekend wat gebruik van deze medicijnen tijdens de zwangerschap betekent voor het nog ongeboren kind. Ook hebben veel vrouwen tijdens de zwangerschap minder last van de symptomen van narcolepsie. Wel bestaat er verhoogde kans op het krijgen van zwangerschapssuiker en bloedarmoede.
Kinderen van een ouders met narcolepsie hebben een licht verhoogde kans om zelf ook narcolepsie te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes ook een verhoogde kans om narcolepsie te krijgen?
Bij het ontstaan van narcolepsie spelen erfelijke factor een rol, daarnaast zijn meer factoren nodig om daadwerkelijk narcolepsie te krijgen. Broertjes en zusjes hebben wel een vergrote kans om ook narcolepsie te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links en verwijzingen
www.narcolepsie.nl
(slaapwaakcentra Nederland)
www.narcolepsiestichting.nl
(patientenvereniging voor narcolepsie)
www.allesovernarcolepsie.nl
website met uitgebreide informatie over narcolepsie geschreven door artsen en onderzoekers van de afdeling Neurologie van het Leids Universitair Medisch Centrum, en van het Centrum voor Slaapgeneeskunde ‘Kempenhaeghe’ in Heeze.

Referenties
1. Sleepiness in Children: An Update. Moreira GA, Pradella-Hallinan M. Sleep Med Clin. 2017;12:407-413
2. Narcolepsy, Precocious Puberty and Obesity in the Pediatric Population: a Literature Review. Maia Palhano AC, Kim LJ, Moreira GA, Santos Coelho FM, Tufik S, Levy Andersen M. Pediatr Endocrinol Rev. 2018;16:266-274
3. Associations Between Neuropsychological, Neurobehavioral and Emotional Functioning and Either Narcolepsy or Idiopathic Hypersomnia in Children and Adolescents. Ludwig B, Smith S, Heussler H. J Clin Sleep Med. 2018;14:661-674
4. Review of Narcolepsy and Other Common Sleep Disorders in Children. Nallu S, Guerrero GY, Lewis-Croswell J, Wittine LM. Adv Pediatr. 2019;66:147-159.

Laatst bijgewerkt: 4 april 2020, voorheen: 19 januari 2019, 15 april 2018 en 21 mei 2007

Auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.