kinderneurologie
Wat is een epidurale lipomatose?
Epidurale lipomatose is een ophoping van vet in het wervelkanaal.
Hoe wordt epidurale lipomatose ook wel genoemd?
Epidurale lipomatose wordt ook wel spinale epidurale lipomatose genoemd. De term spinaal geeft aan dat het vet zich in het wervelkanaal bevindt. Een ander woord voor wervelkolom is spina. De term lipomatose geeft aan dat er te veel aan vet aanwezig is. De term epiduraal geeft aan dat dit vet buiten het harde vlies rondom het ruggenmerg ligt in het wervelkanaal.
Hoe vaak komt epidurale lipomatose voor?
Het is niet goed bekend hoe vaak epidurale lipomatose voorkomt. Lang niet alle mensen met epidurale lipomatose hebben klachten en zijn bekend met deze diagnose.
Bij wie komt epidurale lipomatose voor?
Epidurale lipomatose kan op elke leeftijd voorkomen. Het wordt vaker bij volwassenen dan bij kinderen gezien. Het komt vaker voor bij mensen die langdurig hormonen zoals prednison gebruiken. Ook mensen die zelf veel van het hormoon cortisol aanmaken hebben vaker een epidurale lipomatose.
Zowel jongens als meisjes kunnen epidurale lipomatose krijgen, het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Wat is de oorzaak van epidurale lipomatose?
Ophoping van vetten
Bij kinderen met een epidurale lipomatose hoopt zich vet op in het wervelkanaal. Het wervelkanaal is een min of meer rond ruimte in de wervels waardoorheen het ruggenmerg en de zenuwwortels lopen. Rondom dit ruggenmerg en zenuwwortels ligt een vlies. Tussen de rand van het wervelkanaal en het vlies ligt de epidurale ruimte. In deze ruimte wordt te veel vet opgeslagen. Dit vet neemt ruimte in en drukt daardoor het vlies naar binnen toe. Door dit naar binnengedrukte vlies en het vet zelf kunnen de zenuwen of het ruggenmerg in de knel komen te zitten. Hierdoor kunnen deze zenuwen niet meer goed functioneren.
Niet goed functionerende zenuwen
Wanneer de zenuwen samengedrukt worden door het vet, kunnen ze niet meer goed functioneren. Meestal zit het vet bij epidurale lipomatose onder in de rug. De zenuwen onder in de rug zorgen voor bewegen van de armen en benen, het ervaren van gevoel in de armen en benen, haargroei, nagelgroei en bloeddoorstroming en het kwijtraken van de urine en de ontlasting. Wanneer de zenuwen samen gedrukt worden en daardoor niet goed kunnen functioneren kunnen problemen ontstaan met de genoemde functies van de zenuwen.
Hormonen
De reden waarom zich vet ophoopt onder in de rug is niet goed bekend. Het wordt vaker gezien bij mensen die bepaalde hormonen gebruiken als medicijn. Het gaat dan om hormonen zoals prednison, dexamethason, hydrocortison. Ook hormonen die als pufjes gebruikt worden voor de behandeling van astma kunnen epidurale lipomatose veroorzaken.
Sommige mensen maken ook een overmaat aan van het lichaamseigen hormoon cortisol wat ook kan zorgen voor het ontstaan van epidurale lipomatose. Dit is bijvoorbeeld aan de orden bij kinderen met het syndroom van Cushing.
Ook hebben mensen met overgewicht vaker epidurale lipomatose. Kinderen met een te traag werkende schildklier zijn gevoeliger om epidurale lipomatose te krijgen.
Bestraling
Kinderen die bestraald zijn geweest op hun rug, hebben ook een verhoogde kans om epidurale lipomatose te krijgen.
Geen oorzaak
Bij kinderen kan lang niet altijd een oorzaak voor de epidurale lipomatose gevonden worden. Wanneer er geen duidelijk aanwijsbare oorzaak is, wordt er gesproken van een ideopatische epidurale lipomatose.
Wat zijn de symptomen van epidurale lipomatose?
Variatie
Een groot deel van de kinderen met een epidurale lipomatose heeft in het geheel geen klachten. Bij kinderen die wel klachten hebben varieert de ernst en de hoeveelheid klachten van kind tot kind.
Pijnklachten
Het vet in de epidurale ruimte drukt op het vlies in het wervelkanaal en de daarin liggende zenuwen en het ruggenmerg. Dit kan pijnklachten veroorzaken. Deze pijnklachten zitten onder in de rug en in de benen. De pijnklachten verergeren vaak bij bukken en verminder vaak bij zitten. Het gaat vaak om heftige schietende of stekende pijnen die doortrekken van de rug in de richting van de voeten.
Problemen met lopen
Als gevolg van de epidurale lipomatose kan het onderste stukje van het ruggenmerg en de zenuwen die uit dit ruggenmerg komen niet goed functioneren. Deze zenuwen sturen de spieren van de benen aan. Door de druk die de epidurale lipomatose uitoefent op de zenuwen verloopt deze aansturing minder goed waardoor de spieren niet goed functioneren en er problemen met lopen ontstaan. Ook worden de spieren zwakker.
Problemen met plassen
Een andere belangrijke functie van het onderste stukje van het ruggenmerg en de uittredende zenuwen is het regelen van het plassen, Kinderen met epidurale lipomatose worden vaak niet zindelijk of worden weer incontinent terwijl ze daarvoor wel zindelijk waren geweest.
Ook komen gemakkelijker blaasontstekingen voor bij kinderen met epidurale lipomatose.
Incontinentie voor ontlasting kan ook een symptoom zijn van epidurale lipomatose
Gevoelsproblemen aan de benen
Nog een belangrijke functie van de zenuwen uit het onderste stukje van het ruggenmerg is het regelen van het gevoel aan de benen. Kinderen met epidurale lipomatose hebben vaak minder goed gevoel in de benen. Dit kan problemen met lopen geven, vooral in het donker, problemen met het voelen van de juiste temperatuur en ook leiden tot het ontstaan van wondjes aan de benen die niet gevoeld worden en vaak ook moeilijk genezen.
Verkromming van de rug
Als gevolg van epidurale lipomatose kan er een verkromming van de rug ontstaan. Deze verkromming wordt een scoliose genoemd.
Hoe wordt de diagnose epidurale lipomatosegesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind met pijnklachten aan de benen in combinatie met problemen met bewegen, het ervaren van gevoel en/of het kunnen plassen of poepen, kan vermoed worden dat er sprake is van een probleem in de rug. Verschillende problemen in de rug kunnen allemaal deze klachten veroorzaken. Daarom zal nader onderzoek nodig zijn om te achterhalen wat er in de rug aan de hand is.
MRI-scan
Met behulp van een MRI-scan kan het onderste gedeelte van de rug goed in beeld gebracht worden. Op de MRI scan kan gezien worden dat er in het wervelkanaal te veel vet aanwezig is in de epidurale ruimte. Dit vet drukt op het vlies en op de zenuwen en het ruggenmerg die in dit vlies zitten. Epidurale lipomatose kan veel lijken op een angiolipoom, hierbij worden bloedvaatjes in de vetophoping gezien.
Uroloog
Om na te gaan hoe groot de gevolgen van epidurale lipomatose zijn worden kinderen vaak onderzocht door de uroloog. Deze kan meten hoe goed de blaasfunctie is, ook bij kinderen zonder problemen met plassen kunnen er toch afwijkingen van de blaasfunctie zijn.
Hoe wordt epidurale lipomatose behandeld?
Ernst van de klachten
Hoe epidurale lipomatose behandeld moet worden hangt af van de ernst van de klachten en de leeftijd van het kind waarop de eerste klachten ontstaan.
Stoppen met hormonen
Wanneer kinderen met epidurale lipomatose hormonen gebruiken, zal gekeken moeten worden of deze hormonen gestopt kunnen worden of vervangen kunnen worden door andere medicijnen.
Afvallen
Wanneer overgewicht een rol speelt bij het ontstaan van epidurale lipomatose, kan afvallen helpen om de epidurale lipomatose te verminderen.
Operatie
Wanneer epidurale lipomatose hinderlijke klachten geeft, kan een operatie leiden tot een vermindering van de klachten. Bij de operatie wordt het overtollige vet in de epidurale ruimte verwijderd waardoor de druk van het ruggenmerg en de zenuwen wordt weggenomen. Soms wordt ook een deel van de wervelbogen weggehaald om zo het wervelkanaal groter te maken. Dit zal vaker nodig zijn bij volwassenen dan bij kinderen.
Fysiotherapie
Wanneer kinderen als gevolg van epidurale lipomatose problemen hebben met bewegen of lopen kan een fysiotherapeut helpen om te zoeken naar een zo goed mogelijk bewegingspatroon.
Ook kunnen de spieren op een goede manier getraind worden.
Revalidatiearts
Meestal is ook een revalidatiearts betrokken bij de behandeling van kinderen met epidurale lipomatose. Zo kan een revalidatiearts zorgen voor aangepaste schoenen waardoor lopen gemakkelijker gaat of voor hulpmiddelen die het looppatroon verbeteren.
Plasproblemen
Plasproblemen als gevolg van epidurale lipomatose verbeteren lang niet altijd na een operatie.
Een kinderuroloog kan adviezen geven hoe om te gaan met deze plasproblemen. Dit kan simpel zijn in de zin van regelmatige toilettijden, een behandeling met medicijnen, het dragen van luiers, tot het catheriseren om te kunnen plassen.
Contact met andere ouders
Op het forum van deze site kunt u een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders die een kind met een epidurale lipomatose hebben.
Wat betekent epidurale lipomatose voor de toekomst?
Goed te behandelen
Epidurale lipomatose is goed te behandelen met een operatie, maar een operatie zal lang niet altijd nodig zijn.
Terugkeer van de klachten
Na de operatie kan er opnieuw te veel aan vet ontstaan in de epidurale ruimte. In zo’n geval verergeren de klachten opnieuw en kan een nieuwe operatie nodig zijn.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook epidurale lipomatose te krijgen?
Hoewel niet precies bekend is waardoor bij kinderen epidurale lipomatose ontstaat lijken broertjes en zusjes een iets vergrote kans te hebben om ook zelf epidurale lipomatose te ontwikkelen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links
www.bosk.nl
(vereniging van motorisch gehandicapten en hun ouders)
Referenties
1. Kano K, Kyo K, Ito S, Nishikura K, Ando T, Yamada Y, Arisaka O.Spinal epidural lipomatosis in children with renal diseases receiving steroid therapy.Pediatr Nephrol. 2005;20:184-9.
2. Sabharwal S, Mahmood F.Thoracic spinal epidural lipomatosis associated with adolescent scoliosis.J Spinal Disord Tech. 2006;19:217-21.
3. Sener RN.Epidural, paraspinal, and subcutaneous lipomatosis.Pediatr Radiol. 2003;33:655-7
4. Muñoz A, Barkovich JA, Mateos F, Simón R.Symptomatic epidural lipomatosis of the spinal cord in a child: MR demonstration of spinal cord injury.Pediatr Radiol. 2002;32:865-8.
5. Ishikawa Y, Shimada Y, Miyakoshi N, Suzuki T, Hongo M, Kasukawa Y, Okada K, Itoi E.Decompression of idiopathic lumbar epidural lipomatosis: diagnostic magnetic resonance imaging evaluation and review of the literature.J Neurosurg Spine. 2006;4:24-30
Laatst bijgewerkt: 30 april 2019 voorheen: 4 oktober 2008
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.