Red ear syndrome

Wat is het red ear syndrome?

Het red ear syndrome is een aandoening waarbij kinderen of volwassenen aanvallen hebben met pijnklachten en een rode verkleuring van een of beide oren

Hoe wordt het red ear syndroom ook wel genoemd?

Het red ear syndrome is een Engelse term die rood oor syndroom betekent. Dit wordt afgekort tot de letters RES.

Rood oor syndroom
Ook kan de Nederlandse term rood oor syndroom gebruikt worden. 
 

Primair of secundair
Er wordt gesproken van een secundair red ear syndrome wanneer er sprake is van een onderliggende aandoening die zorgt voor het red ear syndrome. Wanneer er geen sprake is van een onderliggende aandoening wordt gesproken van een primair red ear syndrome.  

Hoe vaak komt het red ear syndrome voor bij kinderen?

Het red ear syndrome is een zeldzaam voorkomende aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak deze aandoening voorkomt bij kinderen of volwassenen. De aandoening is in 1994 voor het eerst beschreven door Lance. Mogelijk komt het vaker voor dan gedacht omdat niet herkend wordt dat er tijdens het ontstaan van de pijnklachten een rode verkleuring van de oren ontstaat. 

Bij wie komt het red ear syndrome voor?

Het red ear syndromen kan zowel op de kinderleeftijd als op volwassen leeftijd voorkomen, het komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Op de kinderleeftijd kan het red ear syndromen zowel op de lagere schoolleeftijd als de middelbare schoolleeftijd voorkomen.
Op de kinderleeftijd komt het red ear syndrome vaker voor bij jongens dan bij meisjes, op volwassen leeftijd komt het red ear syndromen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De reden hiervan is niet bekend. 

Wat is de oorzaak van het ontstaan van het red ear syndrome?

Niet goed bekend
De oorzaak van het ontstaan van een red ear syndrome is meestal niet bekend. 

Zenuwen die het gevoel van het oor regelen
Het ervaren van gevoel of van pijn van het oor wordt geregeld door verschillende zenuwen. Deels gaat het om zogenaamde hersenzenuwen die uit de hersenstam komen ( trigeminus zenuw, facialis zenuw, vagus zenuw) en deels om zenuwen die uit het bovenste gedeelte van het ruggenmerg komen (occipitalis minor, C2-C3 zenuw). Prkkeling van deze zenuwen zorgen er voor dat we ons oor kunnen voelen of dat we bij aanwezigheid van een verwonding of ontsteking pijnklachten kunnen voelen. 

Migraine
Er wordt gedacht dat de primaire vorm van het red ear syndrome een vorm van migraine kan zijn. Bij migraine is er sprake van een ontregelde werking van een bepaalde zenuw (de trigeminus). Deze zenuw speelt een belangrijke rol bij het doorgeven van gevoel- en pijnsignalen aan de hersenen bijvoorbeeld wanneer het gezicht wordt aangeraakt of wanneer er sprake is van een wondje in het gezicht. Bij kinderen met migraine werkt deze zenuw overmatig hard waardoor er voortdurend een pijnsignaal aan de hersenen wordt doorgegeven zonder dat er sprake is van een wondje in het gezicht. Deze overmatige werking van de trigeminus zorgt voor overmatige prikkeling van de hersenen waardoor kinderen aanvallen met pijnklachten ervaren. 

Ontregeling autonome zenuwstelsel
Door de overprikkeling van de hersenen, ontstaat ook een ontregeling van het autonome zenuwstelsel. Het autonome zenuwstelsel bestaat uit een actiesysteem (sympaticus genoemd) en een rust systeem (parasympaticus genoemd). Toename van activiteit van de sympaticus zorgt voor toename van de doorbloeding. Bij kinderen en volwassenen met het red ear syndrome is er sprake van een toename van de doorbloeding van het oor, waardoor het oor een rode kleur krijgt. Omdat er meer bloed naar het oor toegaat, kan het oor ook dikker en meer gespannen aanvoelen. 

Secundair red ear syndrome
Bij het ontstaan van het secundair red ear syndrome speelt prikkeling van de 2e of 3e zenuwwortel die uit de nek komt een rol. Prikkeling van deze zenuw kan het gevolg zijn van een hernia in de nek of een vernauwing van het kanaal in de wervels waar het ruggenmerg doorheen loopt. Soms is een Chiari malformatie de oorzaak van druk op deze zenuwen. Wanneer de klachten aan twee oren tegelijk aanwezig zijn, is de kans op een secundair red ear syndrome heel klein, een secundair red ear syndrome geeft meestal klachten aan een oor. 

Erythromelalgie
Soms is het red-ear syndrome onderdeel van een andere aandoening die erythromelalgie wordt genoemd. Dit is een aandoening van de dunne zenuwen in het lichaam waarbij kinderen en volwassenen ook op andere plaatsen in het lichaam aanvallen hebben met roodheid in combinatie met pijnklachten.  Vaak gaat het om een rode verkleuring van de handen en de voeten in combinatie met pijnklachten. 

Syndrome thalamique
Soms is het red-ear-syndrome een variant van het syndrome thalamique. Dit is een aandoening waarbij een bepaald gebied in de hersenen (de thalamus) beschadigd is geraakt bijvoorbeed voor een herseninfarct of hersenbloeding, waardoor spontaan pijnaanvallen kunnen ontstaan. Dit syndroom komt vooral op volwassen leeftijd voor. Naast aanvallen van pijn, komen vaak ook nog andere symptomen voor waardoor duidelijk wordt dat er sprake is van dit syndroom. 

Sensitisatie

Wanneer een kind of volwassene langdurig last heeft van pijnklachten, gaan er ook veranderingen plaats vinden in de zenuwen en de hersenen die betrokken zijn bij pijn. Deze zenuwen worden steeds gevoeliger voor het registeren van pijn en geven steeds sneller pijnsignalen door aan de hersenen. Dit fenomeen wordt sensitisatie genoemd. Sensitisatie zorgt er vaak voor dat de pijnklachten in de loop van de tijd steeds verder toenemen. 

Welke klachten hebben kinderen met het red ear syndrome?

Variatie
Er zit variatie in de ernst en in de hevigheid van de klachten die kinderen en volwassenen met het red ear syndrome ervaren.

Aanvallen
Kinderen en volwassenen met het red ear syndromen hebben last van aanvallen met pijn in of rondom een of beide oren. Vaak gaat het om pijn die brandend aanvoelt. De pijn kan zich uitbreiden naar de kaak of naar de nek. De duur van deze aanvallen kan verschillen, meestal duren aanvallen tussen de 30 en 60 minuten. Het is ook mogelijk dat de aanval enkele seconden duurt of enkele uren. Sommige kinderen en volwassenen hebben elke dag meerdere aanvallen, anderen hebben er enkele per maand. 

Roodheid van oor
Tijdens de aanval kleurt het pijnlijke oor rood. De roodheid kan zich ook uitbreiden naar bijvoorbeeld de nek. Het rode oor kan er wat dikker uitzien en gespannen aanvoelen. Na de aanval verdwijnt deze roodheid weer. 

Een of twee oren
Bij twee op de drie mensen met het red ear syndrome zittten de pijnklachten en de roodheid aan een oor. Dit blijkt vaker het linker dan het rechteroor te zijn, de reden hiervan is niet bekend. Bij een op de drie mensen komen de pijnklachten en roodheid aan beide oren voor. 

Aanleiding ontstaan klachten
Bij een deel van de kinderen en volwassenen ontstaan de aanvallen als gevolg van aanraken van het oor, liggen op het oor, douchen, haren kammen, tanden poetsen, kauwen . Ook kunnen lichamelijke inspanning, een warme omgevingstemperatuur of juist een koude omgevingstemperatuur zorgen voor het ontstaan van klachten. Deze aanleiding worden ook wel triggers genoemd. De aanvallen kunnen ook spontaan ontstaan zonder aanleiding. 

Slecht slapen
Het red ear syndrome kan zorgen voor problemen met slapen. Slaapgebrek kan er voor zorgen dat de kinderen en volwassenen gevoeliger worden voor het krijgen van pijnaanvallen.

Sombere stemming
De vele pijnaanvallen op een dag en de angst voor nieuwe pijnaanvallen kunnen maken dat kinderen en volwassenen met het red ear syndromen zich somber gaan voelen. Slaapgebrek kan hier ook aan bijdragen. Een sombere stemming maakt kinderen en volwassenen gevoeliger voor pijnaanvallen. 

Hoe wordt de diagnose red ear syndrome gesteld?

Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van pijnaanvallen aan een of twee oren in combinatie met een rode verkleuring van de oren kan de diagnose red ear syndrome worden gesteld. Andere aandoening die kunnen lijken op het red ear syndrome zijn een ontsteking van het oor (otitis externa, cellulitis, dermatitis), een terugkerende ontsteking van het kraakbeen (recidiverende perichondritis), verstoorde werking van het kaakgewricht (temporomandibulaire dysfunctie) trigeminusneuralgie of migraine.

KNO-arts
Een KNO-arts kan beoordelen of er aanwijzingen zijn voor een ontsteking van het oor of van het kraakbeen van het oor. Een recidiverende perichondritis is een ontsteking van het kraakbeen die ook komt met pijnaanvallen van het oor in combinatie met roodheid van het hele oor met uitzondering van de oorlel, omdat in de oorlel geen kraakbeen zit. De duur van de aanvallen bij deze aandoening is vaak veel langer dan aanvallen veroorzaakt door het red ear syndrome. Vaak ontstaat er in de loop van maanden ook roodheid en pijnklachten in de neus en in de hals. 

Onderzoek kaakgewricht
Een gespecialiseerde fysiotherapeut of tandarts kunnen beoordelen of de pijnklachten zouden kunnen worden veroorzaakt door een verstoorde werking van het kaakgewricht (temporomandibulaire dysfunctie). 

MRI hoofd en nek
Vaak wordt een MRI scan van hoofd en nek gemaakt om te kijken of er sprake kan zijn van een secundaire vorm van het red ear syndrome als gevolg van druk op de 3e zenuwwortel uit de nek. Zelden is er sprake van een afwijkend beloop van een bloedvat die tegen een zenuw aandrukt of een beschadiging in de thalamus. Bij de primaire vorm van red ear syndrome worden op deze MRI-scan geen afwijkingen gezien.

Bloedonderzoek
Wanneer er gedacht wordt aan een ontsteking van het oor of van het kraakbeen van het oor kunnen bij bloedonderzoek vaak aanwijzingen voor een ontsteking gevonden worden. De ontstekingswaardes CRP en BSE zijn dan vaak verhoogd. 

DNA onderzoek
Wanneer er aanwijzingen zijn dat het red ear syndrome onderdeel is van de aandoening erytrhomelalgie kan met behulp van een buisje bloed DNA onderzoek worden verricht om te kijken of er aanwijzingen zijn voor een fout in een van de zogenaamde SCNA-genen (met name SCN9A, SCN10A, SCN11A-gen).

Hoe wordt het red ear syndrome behandeld?

Vermijden triggers
Wanneer het red ear syndrome ontstaat door een bepaalde aanleiding (trigger) genoemd, kan gekeken worden of het mogelijke is om deze trigger te voorkomen. Het zal van het type trigger afhangen of dit mogelijk is.

Koelen oor
Licht afkoelen van het oor kan helpen om de pijnklachten in het oor te verminderen. Het is belangrijk om ook niet te veel te koelen, dit kan juist weer zorgen voor toename van klachten.

Pijnstillers
Het innemen van een pijnstiller zoals ibuprofen, diclofenac kan bij een deel van de kinderen en volwassenen helpen om de pijnklachten te verminderen. Helaas hebben veel van deze pijnstillers bij het red ear syndrome geen goed effect op de pijnklachten. Langdurig gebruik van deze pijnstillers kan ook zorgen voor het ontstaan van meer continue hoofdpijnklachten in de vorm van medicatie afhankelijke hoofdpijn.

Mindfulness
Mindfulness is een methode die kan helpen om het overgevoelig reageren van het zenuwstelsel op prikkels te verminderen waardoor de pijnklachten zullen verminderen. Ook kan mindfulness helpen om pijnaanvallen beter op te kunnen vangen, waardoor kinderen en volwassenen minder controle verlies tijdens de pijnaanvallen ervaren. Mindfulness kan ook helpen om het slapen te verbeteren. Naast mindfulness kan ook yoga het zelfde effect hebben.

Zorgen voor voldoende slaap
Goed slapen kan maken dat kinderen en volwassenen minder last hebben van het red ear syndrome. Een uur extra slapen op een dag kan al een groot verschil maken. Slapen gaat het best in een donkere koele kamer.

Fysiotherapie
Wanneer de 2e of 3e zenuwwortel afgekneld wordt door een verhoogde spierspanning of door het overontwikkeld zijn van bepaalde spieren in de schouder en de nek, kan een fysiotherapeut mee denken hoe een kind of volwassene zelf deze spierspanning kan verlagen. Ook kan gekeken worden welke bewegingen de overontwikkeling van de spieren hebben veroorzaakt en kan een ander bewegingspatroon worden aangeleerd.
 

Psychologie
Een psycholoog kan kinderen en jongeren helpen om anders om te gaan met pijnklachten. Er bestaan verschillende vormen van psychologische behandeling die hiervoor kunnen worden ingezet zoals cognitieve gedragstherapie (CGT) of  acceptatie en commitmenttherapie(ACT)

Medicijnen om overgevoelig zenuwstelsel tot rust te brengen
Er bestaan ook medicijnen die een overgevoelig zenuwstelsel tot rust kunnen helpen brengen. Deze medicijnen moeten elke dag worden ingenomen. Vaak duurt het een paar weken voordat deze medicijnen hun effect krijgen. Medicijnen die hiervoor gebruikt kunnen worden zijn gabapentine, amytriptiline, pregabaline, carbamazepine, oxcarbazepine of lamotrigine. Deze medicijnen kunnen ook bijwerkingen hebben. Per kind of volwassene zal moeten worden gekeken of de voordelen van het gebruik van deze medicijnen opwegen tegen de bijwerkingen die deze medicijnen kunnen hebben. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.

Andere medicijnen

Ook kan het medicijn indometacine, verapamil of flunnarazine bij sommige kinderen goed effect hebben.

Zenuwblokkade
Een injectie met een pijnstillend (lidocaine) en ontstekingsremmend medicijn (prednison) in de auricularis major zenuw kan bij een deel van de kinderen en volwassenen helpen om de pijnklachten te verminderen. Dit wordt een zenuwvblokkade genoemd. Deze behandeling wordt vaak gegeven via een pijnteam. 

Migraine behandeling
Wanneer het red-ear-syndrome een vorm van migraine is, kunnen ook behandelvormen die toegepast worden bij kinderen met migraine ingezet worden. Meer hierover leest u in de informatiefolder over migraine. 

Begeleiding
Het hebben van red ear syndrome kan grote invloed hebben op het dagelijks leven van een kind of van een volwassene. Een psycholoog of maatschappelijk werkende kunnen begeleiding bieden hoe om te gaan met het hebben van deze klachten in het dagelijks leven. Ook kunnen zij helpen hoe om te gaan met pijn of angst voor het krijgen van pijn.

Wat betekent het hebben van het red ear syndrome voor de toekomst?

Verdwijnen van de klachten
Met behulp van behandeling kunnen de klachten van het red ear syndrome verdwijnen zodat kinderen en volwassenen hier geen last meer van hebben.

Chronische aandoening
Een deel van de mensen blijft het red ear syndrome aanwezig, met behandeling kan de frequentie van voorkomen van aanvallen en de ernst van de aanvallen verminderen, maar blijven er aanvallen ontstaan. Dit is dan vergelijkbaar met kinderen die migraine hebben, ook dit is een chronische aandoening. 

Levensverwachting
Mensen met een red ear syndrome hebben een levensverwachting die vergelijkbaar is met mensen zonder een red ear syndrome.

Kinderen krijgen
Het hebben van een red ear syndrome heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Het gebruik van medicatie tijdens een zwangerschap geeft een verhoogde kans op aangeboren afwijkingen bij de baby. Het is daarom belangrijk om voor dat een zwangerschap tot stand komt te overleggen met de arts die deze medicatie heeft voorgeschreven of deze medicatie tijdens een zwangerschap gebruikt mag worden. Er zijn geen aanwijzingen dat kinderen van een volwassene met een red ear syndrome een duidelijk verhoogde kans hebben om zelf ook een red ear syndrome te krijgen. Wel is bekend dat het voorkomen van migraine in de familie maakt dat kinderen een verhoogde kans hebben om zelf ook last te krijgen van migraine. 

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om ook red ear syndrome te krijgen?

Red ear syndrome is geen erfelijke aandoening. Mogelijk is het een variant van migraine. Broertjes en zusjes hebben  geen duidelijk verhoogde kans hebben om zelf ook een red ear syndrome te krijgen, maar het is wel bekend dat in families met migraine de kans op het krijgen van migraine voor broertjes en zusjes verhoogd is. 

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via via contact en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag via contact.

Links

Hoofdpijnpatienten
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnpatienten)
Hoofdpijncentra
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnbehandelcentra)

Referenties

1. Red ear syndrome in children: Review of literature and report of three cases. D'Amico A, Galati C, Manzo ML, Reina F, Nocera GM, Raieli V. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2021;142:110615

2. Indomethacin-responsive idiopathic red ear syndrome: A pediatric case. Lax DN, Sitterle K, Kacperski J, Hershey AD, Kabbouche M. Headache. 2022;62:1432-1433

3. A Case of Pediatric Auricular Erythromelalgia.  Reese A, DiNardo L, Powers K, Carr MM. Cureus. 2022;14:e21088.

4. Pediatric Red Ear Syndrome Misdiagnosed as Relapsing Polychondritis: A Case Report and Review of Literature. Sandakly N, El Koubayati G, Sarkis J, Haddad F. Case Rep Pediatr. 2025;2025:6464822

5. Red colour of a painful ear: red ear syndrome in paediatric age. Fernandes C, Palavra F. BMJ Case Rep. 2025;18:e263784

Laatst bijgewerkt: 16 april 2025

Auteur: JH Schieving