Foster-Kennedy syndroom

 

Wat is het Foster-Kennedy syndroom?

Het Foster-Kennedy is een aandoening waarbij kinderen of volwassenen problemen hebben met zien doordat de zenuw van een oog gezwollen is en de zenuw van het andere oog juist dunner is geworden dan normaal.

 

Hoe wordt het Foster-Kennedy syndroom ook wel genoemd?

Het Foster-Kennedy syndroom wordt ook wel het Kennedy-syndroom genoemd of soms ook wel het Gowers-Patton-Kennedy syndroom. Het is genoemd naar de artsen die dit syndroom voor het eerst beschreven hebben.

 

Hoe vaak komt het Foster-Kennedy syndroom voor bij kinderen?

Het is niet bekend hoe vaak het Foster-Kennedy syndroom bij kinderen voorkomt. Waarschijnlijk is het best zeldzaam.

 

Bij wie komt het Foster-Kennedy syndroom voor?

Het Foster-Kennedy komt vaak voor bij kinderen of volwassenen waarbij er sprake is van een tumor aan de voorkant van de hersenen.
Zowel jongens als meisjes kunnen het Foster-Kennedy syndroom krijgen.

 

Wat is de oorzaak van het Foster-Kennedy syndroom?

Verhoogde druk in het hoofd

Meestal ontstaat het Foster-Kennedy syndroom door een langzaam oplopende druk in het hoofd. De oogzenuw kan niet zo goed tegen deze verhoogde druk. De oogzenuw raakt hierdoor eerst gezwollen en wordt bij aanhoudende druk juist dun.
Omdat de druk langzaam oploopt ontstaan langzaam aan problemen met zien die hierdoor in het begin niet op kunnen vallen. Pas wanneer er problemen met het zien met beide ogen, gaat het kinderen pas opvallen dat ze slechter kunnen zien.
Op dat moment is meestal een oogzenuw al langer aangedaan dan de andere. De oogzenuw die het langst last heeft gehad van de druk is het dunst. De oogzenuw die het kortst last heeft gehad van de druk is nog gezwollen.

 

Tumor aan de voorkant in de hersenen

Er zijn allerlei redenen waarom de druk in de hersenen omhoog kan gaan. Bij het Foster-Kennedy syndroom wordt vaak een tumor gevonden aan de voorkant in de hersenen. Een tumor op een andere plek in de hersenen wordt vaak sneller ontdekt omdat een tumor daar bijvoorbeeld ook problemen met bewegen of praten geeft. Aan de voorkant van de hersenen worden functies geregeld zoals gedrag, aandacht, concentratie, planning en wie je bent als persoon. Veranderingen hierin vallen veel minder snel op. Daarom duurt het vaak langer voordat ontdekt wordt dat er sprake is van een tumor. Verschillende type hersentumoren kunnen de oorzaak zijn van het Foster-Kennedy syndroom bij kinderen zoals een pilocytair astrocytoom, een ependymoom, een meningeoom of een craniopharyngeoom.
Een enkele keer is er sprake van een tumor in de neus, vaak een angiofibroom.
Soms is er sprake van een vaatmalformatie zoals een arterioveneuze vaatmalformatie die druk geeft op de oogzenuw.

Pseudo Foster-Kennedy syndroom

Niet alle kinderen met het Foster-Kennedy syndroom hebben een hersentumor aan de voorkant van de hersenen. Wanneer geen hersentumor gevonden wordt, dan wordt gesproken van het Pseudo-Foster-Kennedy syndroom.
Het Pseudo-Foster Kennedy syndroom kan het gevolg zijn van een ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica), door ontsteking van kleine bloedvaatjes in de hersenen (vasculitis) of door tekort schieten van de bloedvoorziening naar de oogzenuw.

 

Wat zijn de symptomen van het Foster-Kennedy syndroom?

Slechter zien

Kinderen met het Foster-Kennedy syndroom gaan vaak geleidelijk aan slechter zien met beide ogen. Omdat dit zo geleidelijk gaat, valt dit vaak pas laat op.
Vaak kunnen kinderen de kleur rood niet meer zo goed waarnemen, maar ook dit valt vaak pas op wanneer het door een oogarts getest wordt.
Sommige kinderen missen het middelste stuk van het beeld wanneer ze iemand recht aan kijken, maar kunnen de zijkanten van het gezicht wel goed zien.

Problemen met ruiken

Kinderen met het Foster-Kennedy syndroom hebben vaak een probleem met ruiken. Ook dit wordt lang niet altijd opgemerkt. Hierdoor kan het eten als smaakloos ervaren worden.

Hoofdpijn

Een deel van de kinderen met het Foster-Kennedy syndroom heeft last van hoofdpijnklachten. Vaak gaat het om een drukkende hoofdpijn in het hele hoofd in combinatie met een misselijk gevoel en braken in de ochtend.

Problemen met de aandacht en concentratie

Problemen met de aandacht en concentratie komen regelmatig voor. Kinderen kunnen minder lang geconcentreerd blijven en zijn sneller afgeleid.
Ook is het vaak lastiger voor kinderen om een taak te overzien of op te delen in kleine onderdelen.

Veranderd gedrag

Kinderen met het Foster-Kennedy kunnen geleidelijk aan ander gedrag gaan vertonen. Sommige kinderen worden stiller en meer terug getrokken, andere kinderen worden rusteloos en prikkelbaar.

 

Hoe wordt de diagnose Foster-Kennedy syndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek

Meestal wordt deze diagnose gesteld door de oogarts op grond van het verhaal van een kind wat geleidelijk aan slechter is gaan zien in combinatie met de typische bevindingen aan de oogzenuwen die de oogarts kan zien bij onderzoek van het oog.

Oogarts

Door met een speciale lamp naar de oogzenuw te kijken kan de oogarts zien dat de ene oogzenuw gezwollen is en de andere oogzenuw juist dun. Soms maakt de oogarts foto’s van de oogzenuwen om precies vast te leggen hoe deze eruit zien.
De oogarts kan ook vast stellen dat het zien slechter is geworden. Door middel van een gezichtsveldonderzoek kan de oogarts vast stellen dat er sprake is dat kinderen een deel van het gezichtsveld missen. Meestal gaat het om het middelste deel van het gezichtsveld.

VEP
Met behulp van een VEP kan gemeten worden hoe snel de oogzenuw functioneert. Bij kinderen met het Foster-Kennedy syndroom wordt dan gezien dat de oogzenuw minder snel werkt dan normaal.

MRI scan van de hersenen

Wanneer gebleken is dat er sprake is van het Foster-Kennedy syndroom dan zal een MRI scan van de hersenen worden gemaakt om te kijken of er sprake is van een hersentumor aan de voorkant van de hersenen. Meestal zit de hersentumor aan de kant waar de oogzenuw dun is. Soms is er sprake van een vaatafwijking, zoals een arterioveneuze malformatie die druk veroorzaakt op de oogzenuw.
Bij kinderen met het pseudo Foster-Kennedy syndroom worden soms witte vlekjes gezien in de hersenen als tekenen van een ontsteking.

Ruggenprik

Wanneer er geen afwijkingen worden gevonden bij de MRI scan, dan zal er vaak voor gekozen worden om een ruggenprik te verrichten om zo de druk van het vocht in en rondom de hersenen en het ruggenmerg te kunnen meten. Wanneer de druk te hoog is, kan meteen vocht worden afgenomen om zo de druk te verlagen. Het vocht zal ook naar het laboratorium worden gestuurd om te kijken of er aanwijzingen zijn voor een ontsteking of een infectie.

 

Hoe wordt het Foster-Kennedy syndroom behandeld?

Behandeling van de tumor

De beste behandeling van het Foster-Kennedy syndroom is het weghalen van de oorzaak van de druk op de oogzenuw. Omdat een hersentumor vaak de oorzaak is van het Foster-Kennedy syndroom is de eerste stap in de behandeling meestal het weghalen van de hersentumor door middel van een operatie zijn. Hiermee kan meestal voorkomen worden dat de problemen met zien erger worden.
De patholoog zal onder de microscoop bekijken van welk type tumor er sprake is, zodat gekeken kan worden of een operatie voldoende behandeling is of dat nog een aanvullende behandeling nodig is bijvoorbeeld in de vorm van bestraling (radiotherapie) of chemotherapie.

Vaatafwijking

Indien een vaatafwijking zoals een arterioveneuze malformatie de oorzaak is van het Foster-Kennedy syndroom dan zal geprobeerd worden door middel van een behandeling de arterioveneuze malformatie kleiner te maken. Per arterioveneuze malformatie zal bekeken moeten wat de beste behandeling is: operatie, dichtlijmen van de arterioveneuze malformatie, coilen, bestralen of een combinatie van deze behandelingen.

 

Wat betekent het hebben van het Foster-Kennedy syndroom voor de toekomst?

Problemen met zien

Door het weghalen van de druk op de oogzenuwen, zullen de problemen met zien meestal niet meer erger worden. De oogzenuwen zullen nu zelf moeten herstellen. Dit kost vaak veel tijd, meestal meerdere maanden. Of de oogzenuwen weer helemaal kunnen herstellen hangt af van de mate waarin de oogzenuw al beschadigd was. De oogzenuw die gezwollen was heeft een grotere kans om te herstellen dan de oogzenuw die dun geworden was. Een groot deel van de kinderen houdt rest problemen met zien. Dit zal pas na een aantal maanden duidelijk worden.

Overige klachten

Voor de overige klachten van het Foster-Kennedy syndroom geldt hetzelfde als voor de problemen met zien. Na een behandeling kunnen deze klachten verbeteren, maar vaak verdwijnen niet alle symptomen. Globaal gesproken zijn de klachten die een tot twee jaar na de behandeling nog aanwezig zijn blijvend.

Terugkeer van de klachten

Het hangt van de oorzaak van het Foster-Kennedy syndroom of af de klachten van dit syndroom nog een keer kunnen terugkeren. Omdat kinderen en volwassenen de symptomen herkennen, zullen ze meestal wel eerder herkennen dat er weer meer klachten ontstaan.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook het Foster-Kennedy syndroom te krijgen?

Het Foster-Kennedy syndroom is geen erfelijke aandoening. Meestal wordt het veroorzaakt door een hersentumor aan de voorkant van de hersenen. Ook de meeste hersentumoren zijn niet erfelijk. Broertjes en zusjes hebben dus geen hogere kans dan andere kinderen om dit syndroom te krijgen.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

 

Referenties
1. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a young woman with meningioma infiltrating the superior sagittal sinus. Semeraro F, Forbice E, Duse S, Costagliola C. Clin Neurol Neurosurg. 2012;114:272-4.
2. Intracranial meningiomatosis causing foster kennedy syndrome by unilateral optic nerve compression and blockage of the superior sagittal sinus. Acebes X, Arruga J, Acebes JJ, Majos C, Muñoz S, Valero IA. J Neuroophthalmol. 2009;29:140-2

 

 

Laatst bijgewerkt: 7 januari 2013

 

Auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.