kinderneurologie
Wat is een pilocytair astrocytoom?
Een pilocytair astrocytoom is een hersentumor die vooral op de kinderleeftijd voorkomt en zich vaak bevindt in de kleine hersenen of in de buurt van de oogzenuw.
Hoe wordt een pilocytair astrocytoom ook wel genoemd?
Het woord pilocytair wijst naar kenmerken van deze tumor wanneer de tumor onder de microscoop wordt bekeken.
Laaggradig glioom
Een pilocytair astrocytoom is een vorm van een laaggradig glioom. Een glioom is een tumor die ontstaat uit gliacellen, belangrijke ondersteunende cellen in de hersenen. Het woord laaggradig geeft aan dat deze tumoren meestal langzaam groeien en weinig neiging hebben om uitzaaiingen te veroorzaken. Dit in tegenstelling tot een hooggradig glioom, die vaak sneller groeit en wel de neiging heeft om uitzaaiingen te veroorzaken.
WHO-indeling
De WHO (Wereld Gezondheidsorganisatie) heeft alle hersentumoren in vier groepen onderverdeeld: groep 1 t/m 4. Groep 1 zijn de minst kwaadaardige tumoren en groep 4 de meest kwaadaardige tumoren. Er wordt gesproken van een laaggradig glioom wanneer er sprake is van een glioom uit de categorie 1 of de categorie 2. Een pilocyatair astrocytoom valt in categorie I.
Hoe vaak komt een pilocytair astrocytoom voor?
Een pilocytair astrocytoom is een zeldzaam voorkomende aandoening. Geschat wordt deze tumor bij komt bij één op de 50.000 kinderen voorkomt in Nederland. Bij twee op de vijf kinderen met een hersentumor is er sprake van een laaggradig glioom, vaak is dit een pilocytair astrocytoom.
Bij wie komt een pilocytair astrocytoom voor?
Een pilocytair astrocytoom komt vooral op de kinderleeftijd, zelden komt deze tumor voor op volwassen leeftijd. De gemiddelde leeftijd waarop kinderen een pilocytair astrocytoom krijgen ligt tussen de 6 en 8 jaar.
Pilocytaire astrocytomen komen vaker voor bij de ziekte neurofibromatose type I.
Zowel jongens als meisjes kunnen een pilocytair astrocytoom krijgen.
Wat is de oorzaak van een pilocytair astrocytoom?
Niet bekend
De oorzaak van het ontstaan van een pilocytair astrocytoom is niet bekend. De hersenen van kinderen moeten groeien. Normaal gesproken is er een balans tussen groei en rem op deze groei. In de cellen van een pilocytair astrocytoom is deze balans verstoord. Er is wel groei van de cellen, maar de natuurlijk rem op groei van cellen is weg gevallen.
Veranderingen in erfelijk materiaal
In het erfelijk materiaal staat precies beschreven hoe de groei van cellen is geregeld en ook hoe de rem op de groei van cellen is geregeld. In de tumorcellen van een pilocytair astrocytoom blijken veranderingen in het erfelijk materiaal voor te komen, waardoor de informatie voor rem op groei van tumorcellen verloren is gegaan. Hierdoor blijven de cellen zich delen en blijft de tumor groeien. Veranderingen die vaker voorkomen zijn veranderingen in het BRAF-gen en veranderingen in het NF-1 gen. De zogenaamde MAPK-route die leidt tot groei van cellen wordt hierdoor overactief. Bij drie op de vier kinderen met een pilocytair astrocytoom komt een fusie tussen KIAA1549 en BRAF-gen voor, waardoor het BRAF-gen overactief wordt en de MAPK-route extra hard werkt en er groei van cellen ontstaat.
Hoe deze veranderingen in het erfelijk materiaal ontstaan is niet goed bekend.
Kankerpredispositie syndroom
Er bestaan erfelijke syndromen die in families voorkomen en waarbij familieleden een verhoogde kans hebben op het krijgen van verschillende type tumoren, zoals een pilocytair astrocytoom . Zo’n syndroom wordt een kankerpredispositie syndroom genoemd. Bij één op 20 kinderen met
Neurofibromatose type 1is een syndroom waarbij kinderen een verhoogde kans hebben op het krijgen van een pilocytair astrocytoom.
15-20 van de 100 kinderen met neurofibromatose type 1 krijgt een opticusglioom, 4 van de 100 kinderen met neurofibromatose type 1 krijgt elders in de hersenen een laaggradig glioom. Kenmerkend voor neurofibromatose type 1 is het voorkomen van meer dan 5 cafe-au-lait vlekken op de huid in combinatie met andere kenmerken. Andere syndromen waarbij kinderen een verhoogde kans hebben op het krijgen van een laagradig glioom waaronder het pilocytair astrocytoom zijn tubereuze sclerose en het LiFraumeni syndroom.
Gliacellen
In de hersenen zitten verschillende soorten cellen. De meest voorkomende cellen zijn de hersencellen, ook wel neuronen genoemd. En daarnaast ondersteunende cellen, glia cellen genoemd. Er bestaan 3 soorten gliacellen: astrocyten, oligodendrocyten en ependymcellen. De astrocyten ondersteunen de hersencellen in hun werk.De oligodendrocyten maken een geleidingslaagje rondom de zenuwen zodat ze snel kunnen werken. De ependymcellen maken de bekleding van de hersenholtes in de hersenen.
Uit al deze cellen kan een tumor ontstaan. Een tumor die ontstaat uit een astrocyt, wordt een astrocytoom genoemd. Een tumor die ontstaat uit een oligodendrocyt een oligodendroglioom en de tumor die ontstaat uit een ependymcel een ependymoom. Dit zijn dus allemaal subtypes van het glioom. Van al deze subtypes bestaan laaggradige vorm (WHO groep 1 en groep 2) en hooggradige vormen (WHO groep 3 en groep 4).
Het woord laaggradig glioom is dus ene verzamelnaam voor deze subtypes van tumoren. En het pilocytair astorcytoom is een subtype van het laaggradig glioom.
Plaats van de tumor
Een groot deel van de pilocytaire astrocytomen zit in de buurt van de kleine hersenen of de hersenstam. De ruimte waarin de kleine hersenen en de hersenstam liggen wordt ook wel de achterste schedelgroeve of fossa posterior genoemd. Andere plaatsen waar een laaggradig glioom voorkomt zijn in de thalamus, in het verloop of in de buurt van de oogzenuwen.
Bij één op de 20 kinderen met een laaggradig glioom zit de tumor in het ruggenmerg.
Uitzaaiingen
Een pilocytair astrocytoom is een hersentumor die zelden uitzaait naar de hersenvliezen, naar andere plekken in de hersenen of in het ruggenmerg. Wanneer goed gekeken wordt komt dit bij 3 tot 10 van de 100 kinderen voor. Een groot deel van de uitzaaiingen van een pilocytair astrocytoom geeft geen klachten en wordt daarom ook niet ontdekt.
Een pilocytair astrocytoom heeft niet de neiging om zich uit te zaaien naar andere organen in het lichaam zoals de longen of de lever.
Zelfde naam andere tumor
Ook bij volwassenen komt een type hersentumor voor die laaggradig glioom wordt genoemd. Deze tumor ziet er onder de microscoop hetzelfde uit als het laaggradig glioom bij kinderen, maar nu inmiddels nog verfijndere technieken kunnen worden toegepast, blijkt dat het laaggradig glioom bij volwassenen een heel andere type tumor is dan het laaggradig glioom bij kinderen. De tumor op kinderleeftijd gedraagt zich veel rustiger en reageert beter op behandeling dan het laaggradig glioom op volwassen leeftijd.
Wat zijn de symptomen van het hebben van een pilocytair astrocytoom?
Variatie
Er bestaat een grote variatie tussen de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met een pilocytair astrocytoom hebben. Dit hangt sterk samen met de plaats van de tumor, de snelheid van groeien en de leeftijd en ontwikkelingsfase van een kind.
Geleidelijk ontstaan van klachten
Wanneer het pilocytair astrocytoom nog klein is, zal het geen klachten veroorzaken. Wanneer het pilocytair astrocytoom groter wordt, neemt het steeds meer ruimte en zal het hersenenstructuren in de omgeving aan de kant duwen. De hersenen die aan de kant gedrukt worden kunnen niet meer goed functioneren en daardoor ontstaan klachten. Welke klachten ontstaan, zal sterk afhangen van de plaats van het pilocytair astrocytoom in de hersenen. De meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, misselijkheid, braken, problemen met zien, problemen met bewegen en gedragsveranderingen.
Hoofdpijn
Een pilocytair astrocytoom is een hersentumor die ruimte inneemt in de hersenen. In principe is er geen ruimte over in de schedel omdat de schedel te vergelijken is met een afgesloten doos die niet uit kan zetten. Bij groter worden van de tumor worden de hersenen samengedrukt en gaat de druk in de schedel omhoog. Hierdoor ontstaan hoofdpijn klachten, vaak in combinatie met misselijkheid en braken in de ochtend. Hoofdpijn is eigenlijk nooit het enige symptoom van een hersentumor, daarnaast zijn er altijd andere symptomen.
Waterhoofd
Wanneer een pilocytair astrocytoom erg groot wordt kan het druk gaan geven op één van de vochtholtes in de hersenen. Hierdoor kan het vocht in deze holtes niet meer normaal stromen in de holtes en hoopt het vocht zich op in de holtes. Zo ontstaat een waterhoofd, ook wel hydrocefalus genoemd. Dit extra vocht neemt ook ruimte in binnen de schedel, waardoor de druk de schedel verder omhoog gaat. Ook hierdoor ontstaan hoofdpijnklachten in combinatie met misselijkheid en braken, vooral bij overeind komen uit liggende houding. Door druk op de hersenstam, kunnen de ogen van kinderen met een waterhoofd naar beneden gericht staan. Dit wordt het fenomeen van de ondergaande zon genoemd.
Te snel groeiend hoofd
Bij jonge kinderen bestaat het schedelbot nog niet uit een geheel, maar uit een aantal losse delen. In de loop van de eerste 2 levensjaren groeien de verschillende delen van het schedelbot aan elkaar. Wanneer de druk in het hoofd omhoog gaat bij kinderen waarbij het schedelbot nog niet aan elkaar gegroeid is, dan zal de druk zorgen dat de verschillende delen van het schedelbot juist uit elkaar gaan groeien. Hierdoor zal het hoofdje snel veel groter worden. Ook kon de fontanel, de ruimte tussen de verschillende delen van het schedelbot boven op het hoofd bol kunnen gaan staan.
Problemen met zien
Door de verhoogde druk in het hoofd, ontstaat er druk op de oogzenuwen wat tot problemen met zien kan leiden. Meestal gaat het om problemen van wazig zien of om problemen met het zien van de juiste kleuren (vooral van de kleur rood). Jonge kinderen kunnen dit nog niet goed aangeven. Bij jonge kinderen valt dan op dat ze grote wijde pupillen hebben en dat ze niet meer goed iemand of iets volgen met de ogen. In vrij korte tijd ontstaan scheelzien kan ook wijzen op het voorkomen van een hersentumor. Sommige kinderen hebben last van dubbelzien. Bij anderen bewegen de ogen erg schokkerig, dit wordt een nystagmus genoemd.
Problemen met lopen en bewegen
De hersenen hebben een belangrijke functie in het aansturen van verschillende bewegingen van het lichaam. Wanneer een tumor de functie van de hersenen verstoort, kunnen er problemen met bewegen ontstaan. Omdat een pilocytair astrocytoomnog al eens in de buurt van de kleine hersenen en de hersenstam voorkomt, zijn problemen met het bewaren van het evenwicht en sneller vallen vaak een van de eerste symptomen. Kinderen gaan hun voeten verder uit elkaar zetten om de balans te kunnen bewaren. Wanneer kinderen een voorwerp willen pakken kunnen ze mis grijpen, de handen kunnen daarbij een trillende schokkerige beweging maken.
Gedragsveranderingen
De hersenen spelen ook een belangrijke rol in het gedrag dat kinderen laten zien. Kinderen met een hersentumor kunnen zich anders gaan gedragen dan zij voorheen deden. Ze worden bijvoorbeeld erg sloom, hebben weinig interesse mee of ze worden juist druk of gaan klagelijk huilen.
Achterblijvende groei
Een tumor in de buurt van de oogzenuwen kan zorgen voor achterblijven van de groei. De hypofyse een belangrijke hormoonklier in de hersenen kan door de tumor onder druk komen te staan. De hypofyse kan hierdoor de hormonen minder goed aan het bloed afgeven. Hierdoor kan een tekort ontstaan aan bijvoorbeeld groeihormoon, waardoor kinderen niet meer goed groeien. Zelden ontstaat een overmaat aan groeihormoon door druk op de hypofyse, kinderen groeien dan juist veel harder dan gebruikelijk.
Epileptische aanval
Als gevolg van prikkeling van de grote hersenen kan een epilepsieaanval ontstaan. Dit komt vooral voor bij kinderen met een pilocytair astrocytoom in de grote hersenen of in de thalamus, niet bij kinderen met een tumor in de buurt van de kleine hersenen of de hersenstam. Verschillende soorten epilepsie aanvallen kunnen voorkomen. Vaak gaat het om schokken aan een kant van het lichaam, die schokken kunnen zich uitbreiden naar beide kanten van het lichaam.
Ruggenmerg
Een pilocytair astrocytoom kan soms ook voorkomen in het ruggenmerg en dan pijnklachten in de rug veroorzaken die uitstralen naar een been of een arm. Vaak is er ook sprake van incontinentie voor urine of voor ontlasting wanneer kinderen al zindelijk waren. Sommige kinderen zijn ook niet meer in staat om te plassen, hun blaas raakt dan overvuld.
Uitzaaiingen
Een klein deel van de kinderen met een pilocytair astrocytoom heeft uitzaaiingen naar andere plekken in de hersenen of het ruggenmerg op moment dat de diagnose laaggradig glioom wordt gesteld. Uitzaaiingen van een pilocytair astrocytoom geven meestal weinig klachten. Soms geven ze wel klachten die vergelijkbaar zijn met de klachten die het pilocytair astrocytoom zelf veroorzaakt.
Hoe wordt de diagnose pilocytair astrocytoom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van het kind met hoofdpijn, braken, problemen met zien en uitvalsverschijnselen en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een tumor in de hersenen of in het ruggenmerg. Er zal meer onderzoek nodig zijn om na te gaan wat er precies aan de hand is. Ook andere aandoeningen dan een hersentumor kunnen namelijk deze klachten geven.
MRI scan
Wanneer op grond van het verhaal en het onderzoek van een kind gedacht wordt aan een tumor zal zo snel mogelijk een scan van het hoofd en/of van de rug gemaakt worden. Meestal wordt direct gekozen voor een gedetailleerde MRI scan en niet meer voor een CT-scan.
Op de MRI scan is dan vaak een tumor te zien in de hersenen of in het ruggenmerg. Een pilocytair astrocytoom bestaat vaak een een klompje cellen met daarom heen een cyste die gevuld is met vocht. Het klompje cellen en de rand van de tumor kleuren aan wanneer contrastvloeistof wordt gegeven.
Met behulp van diffusie technieken kan een indruk gekregen worden over de mate van celdeling en daarmee over de groei van de tumor.
Als gevolg van een pilocytair astrocytoom kan de circulatie van het hersenvocht verstoord raken waardoor een waterhoofd kan ontstaan. Dit is ook zichtbaar op een MRI scan. Tegenwoordig worden vaak nieuwe technieken toegevoegd aan de MRI scan om nog beter te kunnen voorspellen of een tumor hooggradig of laaggradig is. Een van deze technieken is MR spectroscopie (MRS) hiermee kunnen bepaalde stofjes in de hersenen gemeten. Het MRS patroon is bij een laaggradig glioom niet afwijkend, bij een hooggradig glioom wel.
Weefsel
Op grond van de afwijkingen op de MRI scan kan vermoed worden dat het om een lpilocytair astrocytoom gaat, maar de diagnose kan pas met zekerheid gesteld worden door onderzoek van het tumorweefsel. Daarom zal geprobeerd worden tumorweefsel te verkrijgen. Dit gebeurt door middel van een operatie door de neurochirurg. Dit tumorweefsel wordt door de patholoog onder de microscoop bekeken. Voor dit onderzoek zijn verschillende kleuringen nodig zodat de uitslag meestal pas na een paar dagen komt. Wanneer op grond van de scan al met grote zekerheid wordt vermoed dat het om een lpilocytair astrocytoom gaat zal het verkrijgen van weefsel voor de definitieve diagnose meestal gelijk gecombineerd worden met het zo veel mogelijk verwijderen van het pilocytair astrocytoom.
Kenmerkend voor een pilocytair astrocytoom is dat de patholoog cellen ziet die nog veel lijken op normale glia cellen en dat deze cellen weinig frequent delen. Dit in tegenstelling tot een hooggradig glioom waarbij de cellen veel moeilijker herkenbaar zijn en veel cellen aan het delen zijn. Kenmerkend voor een pilocytair astrocytoom zijn de zogenaamde Rosenthal vezels.
De patholoog kan stofjes zoals Glial Fibrillary Acidic Protein (GFAP) en S100 aantonen en daarmee herkennen dat de tumor is ontstaan uit gliacellen.
Er wordt ook steeds vaker gekeken naar genetische veranderingen in de tumorcellen. Zo worden in laaggradige gliomen vaak een verandering in het erfelijk materiaal gevonden die BRAF-KIAA-1549 wordt genoemd. Ook wordt gekeken naar de lengte van de uiteinde van de chromosomen, deze uiteinden worden telomeren genoemd. Een telomeer wordt bij elke celdeling korter totdat de telomeer op is en de cel niet meer deelt. Tumorcellen met lange telomeren hebben dus meer delend vermogen dan tumorcellen met korte telomeren.
Bloedonderzoek
Vaak wordt bloed afgenomen om de hormoonspiegels in het bloed te bepalen: schildklierhormoon, groeihormoon, bijnierschorshormoon en geslachtshormonen. Dit om een uitgaanswaarde te hebben, omdat als gevolg van de behandeling van een pilocytair astrocytoom er een verstoorde functie van een of meer van deze hormonen kan ontstaan.
Oogarts
Een pilocytair astrocytoom kan problemen met zien geven. Daarom worden kinderen met een pilocytair astrocytoom door de oogarts gezien die goed kan vast te leggen wat een kind nog kan zien en hoe groot zijn of haar gezichtsveld is. De oogarts kan ook zien of er sprake is van druk op de oogzenuwen. als gevolg van de tumor, verplaatsing van hersenweefsel of een waterhoofd.
Hoe wordt een pilocytair astrocytoom behandeld?
Multidisciplinair team
In een multidisciplinair team waar alle behandelaars betrokken bij een kind met een hersentumor in zitten, wordt besproken voor welke behandeling of combinatie van behandelingen gekozen gaat worden bij dit specifieke kind met een pilocytair astrocytoom. In het multidisciplinaire team zitten een kinderneuroloog, een kinderneurochirurg, een kinderoncoloog (kinderkankerspecialist), een radiotherapeut (bestralingsspecialist), een gespecialiseerd verpleegkundige, een oogarts, een kinderartsendocrinoloog, een patholoog, een nucleair geneeskundige, een psycholoog en een maatschappelijk werkende en zo nodig nog meer specialisten indien dit nodig is. Sinds 2018 vindt de behandeling van kinderen met een pilocytair astrocytoom met name plaats in het Prinses Maxima Centrum (PMC) in Utrecht. Daarnaast vindt ook nog behandeling plaats in het Beatrix kinderziekenhuis/UMCG in Groningen en het Sophia kinderziekenhuis/Erasmusmc in Rotterdam.
Behandelmogelijkheden
Er bestaan verschillende behandelmogelijkheden voor het pilocytair astrocytoom. De best mogelijke behandeling is het totaal verwijderen van de tumor. Het zal van de plaats van de tumor afhangen of dit mogelijk is of niet. Wanneer de tumor niet helemaal verwijderd kan worden, kan het zijn dat er toch voldoende tumor verwijderd is, zodat het lichaam zelf in staat is om nieuwe tumorgroei te voorkomen. Wanneer de tumor toch groeit zijn er ook mogelijkheden met behulp van chemotherapie en bestraling (radiotherapie). De leeftijd van het kind zal bepalen welke aanvullende behandeling het best passend is.
Vochtafdrijvende medicijnen
Wanneer door middel van een scan is vastgesteld dat er sprake is van een hersentumor kan de eerste stap van de behandeling bestaan uit het geven van vochtafdrijvende medicijnen. Dit komt omdat er rond de tumor, net als bij een verzwikte enkel die dik wordt, zich vocht verzameld. Dit vocht zorgt voor een verergering van de klachten. Met meest gebruikte medicijn om vocht af te drijven is dexamethason. Dit kan via een infuus of in tabletvorm gegeven worden.
Waterhoofd
Een pilocytair astrocytoom zorgt vaak voor het ontstaan van een waterhoofd. Dit waterhoofd kan zorgen voor een snelle toename van klachten. Het kan dan nodig zijn om eerst een behandeling voor het waterhoofd te geven en dan in tweede instantie een operatie voor de hersentumor zelf uit te voeren. Het waterhoofd kan behandeld worden door het maken van extra verbinding tussen de hersenholtes en de ruimte rondom de hersenen worden gemaakt (een zogenaamde endoscopische 3e ventriculostomie (ETV)). Het overtollige vocht kan dan langs deze weg afgevoerd worden. Ook kan de neurochirurg een drain inbrengen in de hersenholtes en deze drain verbinding aan een zakje aan de buitenkant van het lichaam. Dit wordt een externe ventrikel drain (EVD) genoemd.
Vaak kan deze drain verwijderd worden, nadat de tumor verwijderd is. Wanneer dit niet kan, dan kan de drain in plaats van naar een zakje buiten het lichaam, naar de buikholte worden gelegd. Het extra vocht loopt dan naar de buikholte, de buik die gewend is om vocht op te ruimen, voert dit overtollige vocht dan af.
Operatie
De belangrijkste behandelvorm van een pilocytair astrocytoom is een operatie. Tijdens de operatie zal geprobeerd worden om de tumor helemaal te verwijderen voor zover dit mogelijk is, zonder al te veel gezond hersenweefsel te beschadigen. Of dit mogelijk is hangt erg af van de grootte van het pilocytair astrocytoom en de mate waarin de tumor vergroeid is met omliggende structuren. Het lukt lang niet altijd om het pilocytair astrocytoom helemaal te verwijderen. Het is belangrijk dat de operatie wordt uitgevoerd door een ervaren kinderneurochirurg die de juiste balans weet tussen zo veel mogelijk weg halen en zo min mogelijk extra schade te veroorzaken.
Het verwijderde hersenweefsel zal naar de patholoog worden gestuurd zodat onder de microscoop kan worden bekeken van welke type tumor er sprake is.
Geen nabehandeling
Meestal zal het niet nodig zijn om na de operatie een andere aanvullende behandeling te geven, ook niet als het niet gelukt is om de tumor helemaal te verwijderen. Vaak is het lichaam zelf in staat om een kleine tumorrest onder controle te houden.
Regelmatig controles
Na afloop van de behandeling zal een kind wat een pilocytair astrocytoom heeft gehad, regelmatig gecontroleerd worden door de kinderneuroloog, de kinderoncoloog vaak samen met een gespecialiseerde verpleegkundige. Vaak zijn er ook controles in een multidisciplinair team waar ook een kinderendocrinoloog, een kinderrevalidatiearts en een kinderpsycholoog betrokken zijn.
Deze doen regelmatig een neurologisch en lichamelijk onderzoek in combinatie met MRI-scans wordt gekeken of er aanwijzingen zijn dat het pilocytair astrocytoom weer gaat groeien of om bijwerkingen van de behandeling op het spoor te komen.
Recidief groei
Door middel van scans eerst om het paar maanden, later jaarlijks zal gekeken worden of de tumor weg blijft of eventueel toch weer gaat groeien. Wanneer de tumor weer gaat groeien is, is de eerste keus van behandeling een nieuwe operatie, waarbij opnieuw geprobeerd om de tumor helemaal te verwijderen.
Wanneer dit niet haalbaar lijkt te zijn, dan zijn er ook behandelmogelijkheden met behulp van chemotherapie of met bestraling (radiotherapie). Meestal wordt geprobeerd om radiotherapie niet aan kinderen jonger dan 8 jaar te geven. Wanneer een aanvullende behandeling nodig is bij kinderen jonger dan 8 jaar zal vaak gekozen worden voor chemotherapie. Bij kinderen ouder dan 8 jaar wordt vaker gekozen voor bestraling.
Het multidisciplinaire team zal een advies geven over de opties en de kinderneuroloog of kinderoncoloog zal samen met het kind (als dat kan) en de ouders kiezen wat de beste mogelijk optie is in de specifieke situatie van het kind.
Bestraling
Kinderen ouder dan het liefst acht of zelfs tien jaar kunnen bij terugkeer van groei van de tumor een behandeling krijgen met bestraling. Hierbij krijgt het kind gedurende een aantal dagen per week gedurende enkele weken stralen toegediend via een bestralingsapparaat. De frequentie van bestraling en de hoeveelheid bestraling die nodig is wordt bepaalde door de bestralingsarts of radiotherapeut. Meestal krijgen kinderen gedurende 6 weken, 5 dagen per week bestraling, in totaal 54 Gy. Er moet dus altijd een extra randje rondom de zichtbare tumor worden bestraald om ook deze tumorcellen te behandelen.
Door de bestraling wordt de groei van de tumor afgeremd. Bestraling heeft bij vrijwel alle kinderen een goed effect.
Bij kinderen onder de vier jaar wordt liever geen bestraling gegeven omdat het bij hen erg negatieve gevolgen voor de ontwikkeling heeft. Bij kinderen tussen de leeftijd van vier en tien jaar zullen voor- en nadelen van bestraling moeten worden afgewogen. Er wordt steeds meer bekend over de lange termijn gevolgen 15-20 jaar na het geven van bestraling, zoals bloedvatvernauwingen, hormonale uitval en problemen met leren en onthouden. Om bijwerkingen op de lange termijn te voorkomen, wordt kinderen sinds 2018 behandeld met protonentherapie in plaats van fotonentherapie. Deze behandeling met protonentherapie wordt gegeven in het UMCG in Groningen. Met protonentherapie kan heel precies worden bepaald welk deel van de hersenen wel en welk deel van de hersenen niet bestraald gaat worden.
Chemotherapie
Kinderen jonger dan acht tot tien jaar kunnen bij terugkeer van groei van de tumor een behandeling krijgen met chemotherapie. Er zijn een aantal kuren chemotherapie nodig gedurende ongeveer een tot anderhalf jaar lang. Er wordt een combinatie van medicijnen gegeven, vaak worden de medicijnen carboplatin en vincristine gebruikt. Deze medicijnen worden via een infuus gegeven. Ook wordt het medicijn vinblastine tegenwoordig wel gebruikt.
Wanneer de tumor enige tijd na stoppen van de chemotherapie opnieuw gaat groeien, dan is het mogelijk nog een keer een kuur van chemotherapie te geven. Nieuwere middelen zoals de groeiremmer bevacuzimab (anti-VEGF) in combinatie met vinblastine is een behandeloptie wanneer bovenstaande chemotherapie niet het gewenste effect heeft.
Begeleiding
Het is heel ingrijpend voor het kind zelf en het hele gezin/familie van het kind om te horen dat een kind een hersentumor heeft. Er volgt een periode van onzekerheid, spanning en mogelijk ook zware behandelingen. Dit heeft vaak een grote weerslag op het kind met de hersentumor maar ook voor de ouders, eventuele broertjes en zusjes en andere familieleden. Het is heel belangrijk voor alle betrokkenen om hun verhaal kwijt te kunnen en steun te krijgen. Naast steun door mensen uit de omgeving is ook begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of gespecialiseerde verpleegkundige van belang. Zij weten wat behandelingen inhouden en wat de gevolgen hiervan zijn. Daarom maken zij standaard uit van het behandelingsteam. Ook vinden veel ouders het vaak lastig hoe zij hun tijd en aandacht moeten verdelen tussen het kind met deen hersentumor en andere kinderen in het gezin. In de folder aandacht en tijd voor brussen vindt u tips die u hierbij kunnen helpen.
Contact met andere ouders
Via het kopje contact met andere ouders van het forum van deze site kunt u ook een oproepje plaatsen om in contact te komen met andere ouders van een kind wat ook een pilocytair astrocytoom heeft (gehad).
Wat is de prognose van het hebben van een pilocytair astrocytoom?
Prognose
Met behulp van behandeling geneest een groot deel van de kinderen van een pilocytair astrocytoom. Het is lastig om hier een algemene prognose te geven van een pilocytair astrocytoom. Die is namelijk voor elk kind verschillend en hangt af van de leeftijd van het kind, de grootte van de resttumor na operatie, de plaats van het pilocytair astrocytoom , de bevindingen bij het onderzoek van de patholoog en de reactie op behandeling en het eventueel terug keren van de tumor na behandeling.
Kinderen waarbij het gelukt is om de tumor helemaal te verwijderen hebben een grote kans van meer dan 95% om helemaal te genezen van de tumor.
Terugkeer van de tumor
Na het doormaken en de behandeling van een pilocytair astrocytoom zullen kinderen onder regelmatige controle blijven bestaan om te kijken of er het pilocytair astrocytoom terugkomt.
Bij vier tot vijf van de tien kinderen met een pilocytair astrocytoom waarbij de tumor niet helemaal verwijderd kon worden, ontstaat opnieuw tumorgroei. Vaak is dan een nieuwe behandeling nodig. Het kan zijn dat de ziekte hiermee stabiel onder controle te krijgen zijn, het kan ook zijn dat na deze tweede behandeling toch nog opnieuw tumorgroei plaats vindt. Sommige kinderen hebben herhaald behandeling nodig om te voorkomen dat de tumor opnieuw gaat groeien.
Overlijden
Een pilocytair astrocytoom is een tumor die meestal goed reageert op behandeling. Overlijden als gevolg van een pilocytair astrocytoom is dan ook zeldzaam.
Veranderen van de tumor
Op volwassen leeftijd worden vrijwel alle laaggradige gliomen in de loop van meerdere jaren uiteindelijk een hooggradig glioom. Dit geldt niet voor kinderen met een pilocytair astrocytoom . Deze tumoren veranderen zelden van een laaggradig glioom in een hooggradig glioom.
Restverschijnselen
Ook wanneer een kind genezen is van een pilocytair astrocytoom kunnen er wel blijvende gevolgen voor de rest van het leven als gevolg van de tumor en de behandeling. Dit hangt vooral af van het soort behandeling, dat nodig was. Balansproblemen, problemen met zien, veranderd gedrag of problemen met leren en onthouden kunnen blijvende symptomen zijn. Deze problemen samen worden Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH) genoemd.
Problemen met leren
Als gevolg van de operatie en de eventuele bestraling op de hersenen hebben kinderen na de behandeling meer moeite met leren dan zij voor de behandeling hadden. Soms is het nodig om van het reguliere onderwijs naar het speciaal onderwijs te gaan. Aandacht-, concentratie- en geheugenstoornissen komen vaak voor na behandeling van een hersentumor. Een deel van de problemen verdwijnt in de eerste twee jaren na de behandeling, een ander deel zal blijvend zijn voor de rest van het leven. Ook gedragsproblemen komen vaker voor na behandeling van een pilocytair astrocytoom.
Problemen met horen
Chemotherapie kan zorgen voor gehoorsverlies, waardoor kinderen slechthorend kunnen worden. Hier wordt tijdens de behandeling op gecontroleerd. Wanneer er aanwijzingen zijn voor gehoorsverlies, kan dit reden zijn om de dosering van de chemotherapie te verlagen.
Hormonen
Bij een blijvend tekort aan bepaalde hormonen als gevolg van behandeling zullen levenslang hormoonbevattende medicijnen gebruikt moeten worden, zoals bijvoorbeeld schildklierhormoon of geslachtshormonen. Een deel van de kinderen groeit onvoldoende als gevolg van de behandeling. Een behandeling met groeihormoon kan dan nodig zijn.
Andere tumor
Als gevolg van bestraling en/of chemotherapie hebben kinderen met een hersentumor een verhoogde kans om een tweede tumor te krijgen, zoals bijvoorbeeld leukemie of een meningeoom. Dit geldt dus niet voor kinderen die alleen geopereerd zijn.
Emotionele gevolgen
Het hebben van kinderkanker en het ondergaan van een zware behandeling hiervoor is een grote belasting voor ouders en kind. Zowel tijdens de behandeling, maar ook zeker in de periode na de intensieve behandeling waarin het gewone leven weer opgepakt moet worden en waarin duidelijk is wat de restverschijnselen zullen zijn. Iedereen die betrokken is geweest bij een kind met een pilocytair astrocytoom verwerkt dat op zijn eigen manier en in eigen tempo. Regelmatige controles en scans zijn vaak spannende tijden die veel onzekerheid geven of het pilocytair astrocytoom nog onder controle is of eventueel weer is gaan groeien.
Kinderen krijgen
Behandeling met chemotherapie kan gevolgen hebben voor de vruchtbaarheid van een kind op volwassen leeftijd. Behandeling met alleen een operatie niet. Kinderen van een volwassene die als kind een pilocytair astrocytoom hebben gehad, hebben niet meer kans op het krijgen van een pilocytair astrocytoom als een ander kind. Tenzij er sprake is van een onderliggende aandoening zoals neurofibromatose type I, in die situaties is de kans wel vergroot dat eventuele kinderen zelf ook een hersentumor kunnen krijgen.
Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook een pilocytair astrocytoom te krijgen?
De oorzaak waarom een kind een pilocytair astrocytoom krijgt is niet goed bekend. In de tumor zelf worden veranderingen in het erfelijk materiaal gevonden, maar deze zijn in de tumor zelf ontstaan en niet overgeërfd van de ouders. Bij een heel klein deel van de kinderen is er in de familie sprake van een syndroom waardoor een verhoogde kans bestaat op het krijgen van een hersentumor, zoals de aandoening neurofibromatose type 1 of tubereuze sclerose syndroom. Wanneer er sprake is van een dergelijk syndroom bij broertjes en zusjes zelf, dan hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook zelf een hersentumor te krijgen. Wanneer er niet sprake is van een dergelijk syndroom is de kans dat broertjes en zusjes een hersentumor krijgen niet duidelijk groter dan de kans dat elk ander kind uit bijvoorbeeld de klas een hersentumor kan krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Links en verwijzingen
www.hersentumor.nl
(Site met informatie over hersentumoren)
www.skion.nl
(Stichting kinderoncologie Nederland)
www.kinderkankernederland.nl
(Vereniging voor kinderen en jongeren met kanker en hun ouders en familieleden)
Referenties
1. Stupp R, Janzer RC, Hegi ME, Villemure JG, Mirimanoff RO.
Prognostic factors for low-grade gliomas.
Semin Oncol. 2003;30(Suppl 19):23-8.
2. Fouladi M, Hunt DL, Pollack IF, Dueckers G, Burger PC, Becker LE, Yates AJ, Gilles FH, Davis RL, Boyett JM, Finlay JL.
Outcome of children with centrally reviewed low-grade gliomas treated with chemotherapy with or without radiotherapy on Children's Cancer Group high-grade glioma study CCG-945.
Cancer. 2003;98:1243-52.
3. MR imaging of brain pilocytic astrocytoma: beyond the stereotype of benign astrocytoma. Gaudino S, Martucci M, Russo R, Visconti E, Gangemi E, D'Argento F, Verdolotti T, Lauriola L, Colosimo C. Childs Nerv Syst. 2017;33:35-54.
4. Childhood brain tumors: current management, biological insights, and future directions. Pollack IF, Agnihotri S, Broniscer A. J Neurosurg Pediatr. 2019;23:261-273
5. Pediatric Low-Grade Gliomas. Collins KL, Pollack IF. Cancers (Basel). 2020;12:1152.
Auteur: JH Schieving
Laatst bijgewerkt: 11 juli 2020 voorheen: 5 augustus 2007
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.