A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Essentiële tremor


Wat is essentiële tremor?
Essentiele tremor is een aandoening waarbij kinderen last hebben van trillen van met name de handen, soms ook van het hoofd en/of de stem.

Hoe wordt essentiële tremor ook wel genoemd?
Tremor is het medische woord voor trillen. Het woord essentieel geeft aan dat er geen sprake is van een onderliggende ziekte als oorzaak voor het trillen. Essentiele tremor wordt ook wel afgekort met de letters ET.

Essentiele tremor-plus
Een deel van de jongeren en volwassenen met essentiele tremor heeft naast de tremor ook andere problemen, zoals een afwijkende stand van bijvoorbeeld de vingers (dystonie genoemd), milde balansproblemen of milde geheugen problemen. Wanneer deze klachten voorkomen, wordt ook wel gesproken van essentiele tremor-plus syndroom. ET-plus syndroom.

Hoe vaak komt essentiële tremor voor bij kinderen voor?
Essentiele tremor komt vaker voor bij volwassenen, een op de twintig volwassenen heeft er last van. Bij navraag zijn bij een op de twintig mensen met een essentiële tremor de klachten al begonnen op de kinderleeftijd.


Bij wie komt essentiële tremor voor?
Essentiele tremor wordt meestal gezien bij volwassenen ouder dan 40 jaar, maar komt ook voor bij kinderen.
De meeste kinderen krijgen de essentiële tremor tussen de leeftijd van 10 en 20 jaar.
Essentiele tremor komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.

Waar wordt een essentiële tremor door veroorzaakt?
Niet precies bekend
Het is niet precies bekend wat de oorzaak van de essentiële tremor is. Bepaalde kernen die in de hersenen die betrokken zijn bij de afwerking van allerlei bewegingen functioneren iets minder goed dan bij jongeren zonder essentiële tremor.

Familiair voorkomen
Essentiele tremor blijkt vaak bij meerdere familieleden voor te komen. Er zit dus ook duidelijk een erfelijke component in. Het is meestal niet bekend waar in het genetisch materiaal veranderingen zitten die een essentiële tremor veroorzaken.

Foutjes in het DNA
Inmiddels zijn er een paar foutjes in het DNA ontdekt die binnen families kunnen zorgen voor het ontstaan van essentiele tremor. Het gaat om foutjes in FUS-gen, HTRA2-gem, TENM4-gen, NOS3-gen, LINGO-gen, SLC1A2-gen en het GABA-gen. Bij het merendeel van de kinderen kan nog geen foutje in het DNA worden gevonden.

Veranderde werking netwerken in de hersenen
Hoe essentiele tremor ontstaat is niet precies bekend. Waarschijnlijk is er sprake van een veranderde werking tussen een netwerk in de hersenen waar de kleine hersenen, de thalamus, de basale kernen en de motorische hersenschors deel uit maken. Dit netwerk raakt verstoort, waardoor een bepaald gebied in de kleine hersenen ritmisch signalen doorgeeft aan het netwerk die doorgegeven worden aan de motorische hersenschors, waardoor de spieren van de handen en het hoofd gaan trillen.


Wat zijn de verschijnselen van essentiële tremor?
Trillen
Jongeren met een essentiële tremor hebben last van trillen van meestal de handen, de onderarmen en/of het hoofd en de stem. Sommige jongeren hebben ook last van trillen van de romp of van de benen. Het trillen kan aan een kant van het lichaam erger zijn dan aan de andere kant.
De trillen is niet aanwezig wanneer de armen of benen niets doen, maar meer tijdens het volhouden van een houding of tijdens een activiteit bijvoorbeeld schrijven.
Als gevolg van deze essentiële tremor is het handschrift bibberig, trilt de stem of schudt het hoofd in lichte mate. Ook tijdens het oppakken van bijvoorbeeld een kopje of bestek trillen de handen waardor jongeren met drinken of eten kunnen knoeien.

Verergering bij stress
De klachten van een essentiële tremor verergeren tijdens spannende periodes en stress. Angst en slaapgebrek kunnen ook zorgen voor toename van het trillen. Tijdens de slaap zijn er geen klachten. Ook het drinken van koffie kan het trillen verergeren.

Schaamte
Kinderen kunnen zich schamen voor het trillen en zich daardoor wat terugtrekken uit gezelschap van andere kinderen of volwassenen. Sommige kinderen schamen zich zo erg dat ze angstig en onzeker worden.

Essentiele tremor-plus
Een deel van de jongeren en volwassenen met essentiele tremor heeft naast de tremor ook andere problemen, zoals een afwijkende stand van bijvoorbeeld de vingers (dystonie genoemd), milde balansproblemen of milde geheugen problemen. Wanneer deze klachten voorkomen, wordt ook wel gesproken van essentiele tremor-plus syndroom. ET-plus syndroom.


Hoe wordt de diagnose essentiële tremor gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose essentiële tremor wordt gesteld op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek. Bij onderzoek valt op dat het trillen niet tijdens het laten rusten van de armen, benen of het hoofd aanwezig is, maar wel tijdens het uitstrekken van de armen of bijvoorbeeld tijdens een activiteit zoals schrijven of tekenen van een spiraal.
Verder worden bij neurologisch onderzoek geen andere afwijkingen gevonden.
Met behulp van de Brief Tremor Rating Scale kan de ernst van de tremor worden aangegeven

Aanvullend onderzoek
Voor de diagnose essentiële tremor is het niet nodig om ander onderzoek te verrichten.
Wanneer getwijfeld wordt of er sprake is van een essentiële tremor of van een andere vorm van tremor kan een tremorregistratie worden uitgevoerd. Hierbij worden door middel van plakkers op verschillende spieren, de activiteit van de verschillende spieren in rust, tijdens het volhouden van een houding of tijdens bewegen geregistreerd. Zo kan gezien worden om wat voor tremor het gaat en hoe snel het trillen gaat. Een essentiële tremor laat en beeld zien van snelle trillingen met name bij het volhouden van een bepaalde houding.

Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan er gekeken worden of er sprake is van een onderliggende aandoening die ook kan zorgen voor trillen. Vaak wordt gekeken naar de schildklierfunctie, calcium, vitamine B12 en glucose in het bloed.


DNA-onderzoek
Op dit moment is er nog geen plaats voor DNA diagnostiek voor essentiele tremor. Wellicht in de toekomst wel.


Hoe wordt een essentiële tremor behandeld?
Geen genezing
Er bestaat geen behandeling die een essentieel tremor kan genezen. De behandeling is er op gericht om zo min mogelijk last te hebben van de symptomen en om het hebben van deze tremor in te passen in het dagelijks leven.

Ontspanning
Essentieel tremor verergert in perioden met veel stress. Door te zorgen voor voldoende rust, ontspanning en slaap kan de ernst van de tremor verminderen.

Uitkijken met cafeine
Het gebruik van cafeine (koffie, cola, chocolade, energiedrankjes) kan de klachten van trillen verergeren. Door geen cafeine te gebruiken kan de ernst van het trillen minder worden.

Trucjes
Veel jongeren gebruiken trucjes om hun essentiële tremor te verbergen of om de klachten ervan te verminderen. Ze drinken bijvoorbeeld altijd uit een beker terwijl ze twee handen gebruiken of ze drinken door een rietje om knoeien te voorkomen.

Medicijnen
Er bestaan diverse medicijnen die de essentiële tremor kunnen onderdrukken.
Het meest gebruikte medicijn hiervoor is propranolol. Propranolol is niet geschikt voor kinderen met astma of kinderen met hartproblemen.
Wanneer propranolol niet werkt komen andere medicijnen in aanmerking die ook gebruikt worden voor de behandeling van epilepsie, zoals bijvoorbeeld clonazepam, topiramaat, gabapentine, primidone, alprozalam of clozapine. Deze medicijnen blijken ook het trillen te kunnen verminderen. Per kind zullen de voordelen van het gebruik van deze medicijnen moeten worden afgewogen tegen de bijwerkingen die deze medicijnen kunnen hebben.

Botuline injecties
Met botulinetoxine injecties kunnen voor de duur van een aantal maanden spieren worden verlamd. Deze spieren functioneren dan tijdelijk niet meer en kunnen ook geen tremor veroorzaken. Na verloopt van tijd werken de injecties uit en functioneren de spieren weer normaal. Botulinetoxine injecties kunnen alleen gegeven worden in de spieren waarbij de tijdelijke verlamming van de spier niet leidt tot grote problemen. Botulinetoxine injecties worden met name gegeven bij tremor van het hoofd of van de stem.

Operatie
Bij volwassenen met een ernstige vorm van een essentiële tremor die onvoldoende reageert op medicijnen of waarbij medicijnen ernstige bijwerkingen hebben, wordt soms gekozen voor een operatie.
Bij deze operatie wordt een bepaald gebied diep in de hersenen (de thalamus) gestimuleerd door middel van een elektrode. Door deze stimulatie neemt de ernst van de essentiële tremor af. Bij kinderen is nog weinig ervaring met deze behandeling.


Wat betekent essentiële tremor voor de toekomst?
Blijvend probleem
Essentiele tremor is een blijvend probleem waar jongeren meestal hun hele leven blijven houden. Wel kan de ernst en de hinder van de tremor verschillen in verschillende levensfases.

Uitkijken met alcohol
Alcohol kan zorgen dat volwassenen minder last hebben van essentiele tremor. Dit kan maken dat volwassenen ongemerkt steeds meer alcohol gaan drinken en aan alcohol verslaafd gaan worden. Het is belangrijk dat jongeren met essentiele tremor zich bewust zijn van dit risico, zodat ze verstandig met alcohol om kunnen gaan.

Normaal leven
In principe kunnen jongeren met een essentiële tremor een normaal leven lijden, eventueel met behulp van medicatie en de nodig aandacht voor rust en ontspanning.

Kinderen krijgen
Volwassenen met een essentiele tremor kunnen normaal kinderen krijgen. Hun kinderen hebben een verhoogde kans om zelf ook een essentiele tremor te krijgen.


Hebben broertjes en zusjes ook een verhoogde kans een essentiële tremor te krijgen?
Essentiele tremor heeft duidelijk erfelijke componenten, al is nog niet geheel opgehelderd welke erfelijke componenten dat precies zijn. Broertjes en zusjes hebben daarom ook een vergrote kans om een essentiële tremor te krijgen. Die kans blijkt ongeveer 50% te zijn. Het kan echter ook goed dat broertjes en zusjes pas op volwassen leeftijd hun eerste klachten krijgen. Ook de ernst van de essentiële tremor kan sterk verschillen tussen de verschillende familieleden met een essentiële tremor.
Er bestaat geen mogelijkheid om de kans op het ontwikkelen van een essentiële tremor te verkleinen.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

 

Links en verwijzingen:
www.tremor.nl
(Site met informatie over tremor)


Referenties:
1. Tan EK, Lum SY, Prakash KM. Clinical features of childhood onset essential tremor. Eur J Neurol. 2006;13:1302-5
2. Jankovic J, Madisetty J, Vuong KD. Essential tremor among children. Pediatrics. 2004;114:1203-5.
3. Tremors: Essential Tremor and Beyond. Miskin C, Carvalho KS. Semin Pediatr Neurol. 2018;25:34-41


Laatst bijgewerkt: 12 oktober 2018, voorheen 20 juli 2007


Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.