Wat is een diepe medullaire venetrombose?
Een diepe medullaire venetrombose is een aandoening bij pasgeboren kinderen waarbij een ader diep in de hersenen verstopt is geraakt waardoor er problemen kunnen ontstaan met de afvoer van bloed uit de hersenen.
Hoe wordt een diepe medullaire venetrombose ook wel genoemd?
Vene is het medische woord voor een ader. Trombose is het medische woord voor een stolsel in een ader. In dit geval zit het stolsel in een of meerdere aderen die medullaire venen worden genoemd.
Hoe vaak komt een diepe medullaire venetrombose voor?
Hoe vaak een diepe medullaire venetrombose precies voorkomt is niet bekend. Het is een zeldzaam voorkomende aandoening.
Bij wie komt een diepe medullaire venetrombose voor?
Een diepe medullaire venetrombose ontstaat vaker bij kinderen die te vroeg geboren zijn. Ook komt een diepe medullaire venetrombose vaker voor wanneer er problemen zijn tijdens de zwangerschap (hoge bloeddruk of suikerziekte bij de moeder), tijdens de bevalling (zuurstoftekort) of bij de pasgeborene zelf (lage bloedsuiker, een infectie of een aangeboren hartafwijkingen.
Een diepe medullaire venetrombose komt twee keer zo vaak bij jongens als bij meisjes voor.
Wat is de oorzaak van het ontstaan van een diepe medullaire venetrombose?
Verstopping van een diepe afvoerende ader
Bij een diepe medullaire venetrombose raakt een afvoerende ader die diep in de hersenen ligt verstopt. Vaak is er sprake van een combinatie aan verschillende factoren die maken dat een baby een diepe medullaire venetrombose ontwikkelt.
Vroeggeboorte
Bij kinderen die te vroeg geboren worden, zijn de hersenen nog onrijp. Deze kinderen hebben een grotere kans op het ontstaan van afwijkingen in de hersenen wanneer ze geboren worden. Een geboorte zorgt voor een grote verandering in het lichaam van het kind.
Ziektes bij de moeder
Bepaalde ziektes bij de moeder kunnen er voor zorgen dat het bloed van het kind gemakkelijker stolt waardoor gemakkelijker een stolsel kan ontstaan. Ziektes bij de moeder die hiervoor kunnen zorgen zijn: hoge bloeddruk, zwangerschapsvergiftiging, suikerziekte bij de moeder of een stollingsstoornis bij de moeder.
Ziektes bij het kind
Wanneer het kind zelf ziek is, bijvoorbeeld door zuurstoftekort, een infectie, een lage bloedsuiker of een aangeboren hartafwijking, dan zorgt dit er voor dat het bloed gemakkelijker stolt waardoor een stolsel in de diepe medullaire vene kan ontstaan.
Herseninfarct
Doordat de afvoer van het bloed niet meer goed verloopt, ontstaat er stuwing in de bloedvaten in de hersenen. Door deze stuwing kunnen de hersencellen niet meer goed werken waardoor een herseninfarct kan ontstaan. Ook kunnen er door de stuwing aanvoerproblemen ontstaan in de slagaderen van de hersenen, dit kan ook zorgen voor het ontstaan van een herseninfarct.
Welke symptomen komen voor bij een diepe medullaire venetrombose?
Geen klachten
Milde vormen van een diepe medullaire venetrombose geven geen klachten. Er ontstaan pas klachten wanneer er een herseninfarct ontstaat als gevolg van de diepe medullaire venetrombose.
Epilepsie
De diepe medullaire venetrombose kan zorgen voor het ontstaan van epilepsieaanvallen. Epilepsieaanvallen bij pasgeboren baby’s kunnen heel onopvallend zijn: bijvoorbeeld het omhoog draaien van de ogen, het maken van smakbewegingen, het maken van boksbewegingen met de armen of fietsbewegingen met de benen. Ook ademstilstand (apneu) kan een vorm van een epilepsieaanval zijn.
Apneus
Als gevolg van de de diepe medullaire venetrombose kunnen kinderen tijdelijk even stoppen met ademhalen, om daarna weer verder te gaan met ademhalen. Zo’n adempauze van enkele seconden wordt een apneu genoemd. Tijdens zo’n apneu kan de hartslag omlaag gaan, dit wordt een bradycardie genoemd.
Huilen en onrustig gedrag
Door de diepe medullaire venetrombose kunnen kinderen onrustig zijn en een klagelijk hoog huiltje hebben. Kinderen zijn vaak niet goed te troosten.
Slecht drinken
Door de diepe medullaire venetrombose kunnen kinderen steeds langzamer gaan drinken en gemakkelijk tijdens het drinken in slaapvallen waardoor ze te weinig voeding binnen krijgen. Kinderen worden uit zich zelf niet wakker om de uit de borst of de fles te drinken.
Spugen
Wanneer de druk in het hoofdje stijgt als gevolg van de medullaire vene trombose, kunnen kinderen gaan spugen tijdens of na de voeding.
Lage spierspanning
Baby’s met een diepe medullaire venetrombose voelen vaak slap aan. Zij hebben een lage spierspanning. De armen en benen vallen naar buiten en liggen plat op de onderlaag.
Hoe wordt de diagnose diepe medullaire venetrombose gesteld?
ECHO van het hoofd
Door middel van een ECHO van de hersenen die gemaakt wordt via de fontanel kan gekeken worden of er sprake is van een herseninfarct. Soms kan hierop te zien zijn dat er sprake is geweest van zuurstoftekort in de hersenen. Het lukt meestal niet om de diepe medullaire venetrombose te zien op de ECHO, daar is een MRI-scan van de hersenen voor nodig.
MRI scan van de hersenen
Wanneer er aanwijzingen voor schade in de hersenen als gevolg van zuurstoftekort, dan zal een MRI-scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken wat de oorzaak is van dit zuurstoftekort. Op deze MRI scan is vaak te zien dat er diep in de hersenen sprake is van zuurstoftekort volgens een streepvormig patroon wat loodrecht op de hersenholtes staat. Dit patroon is het best te zien op zogenaamde T2-gewogen opnames. Op zogenaamde SWI-opnames kan de trombose in de diepe medullaire vene worden gezien.
CFM
Een CFM (continue functie monitoring) is een beperkte EEG techniek waarbij pasgeborenen in de gaten gehouden kunnen worden, om na te gaan of er aanwijzingen zijn voor het ontstaan van epilepsieaanvallen.
Hoe wordt een diepe medullaire venetrombose behandeld?
Geen behandeling
Een milde vorm van een diepe medullaire venetrombose heeft waarschijnlijk geen behandeling nodig.
Antistolling
Een deel van de kinderen wordt net als baby's met een cerebrale sinustrombose behandeld met antistollingsmedicijnen. Vaak wordt gekozen voor het medicijn heparine of gefractioneerde heparine. Nadeel aan deze medicijnen is de verhoogde kans op het ontstaan van een hersenbloeding in die delen van de hersenen die beschadigd zijn door het zuurstof tekort. Daarom moeten goed voor- en nadelen van starten van deze medicijnen tegen elkaar afgewogen worden. Wanneer deze medicijnen gestart worden, wordt dit medicijn voor de duur van 6 tot 12 weken gegeven.
Ondersteunen kind
Kinderen met een diepe medullaire venetrombose kunnen ondersteuning nodig hebben van hun lichaamsfuncties. Kinderen met een diepe medullaire venetrombose zijn vaak al opgenomen op een speciale afdeling voor intensieve zorg voor pasgeboren kinderen, een NICU genoemd.
Sommige kinderen hebben tijdelijk beademing nodig omdat zij onvoldoende zelf doorademen.
Medicijnen om epilepsieaanvallen te voorkomen
Kinderen die last hebben van epilepsieaanvallen als gevolg van de diepe medullaire venetrombose kunnen behandeld worden met medicijnen om nieuwe aanvallen te voorkomen. Het meest gebruikte medicijn bij pasgeboren is fenobarbital. Bij aanhoudende epilepsieaanvallen kan midazolam via een infuus gegeven worden.
.
Begeleiding
Een maatschappelijk werkende kan ouders begeleiden in het omgaan met de spanning en onzekerheden die het hebben van een kindje met een diepe medullaire venetrombose met zich meebrengt.
Wat betekent het doormaken van een diepe medullaire venetrombose voor de toekomst?
Geen restklachten
Het grootste gedeelte van de kinderen die een diepe medullaire venetrombose doormaakt houdt hier geen klachten aan over. Bij kinderen met milde afwijkingen in de hersenen is de kans groter dat er geen restklachten aanwezig blijven, dan bij kinderen met uitgebreide afwijkingen in de hersenen.
Ontwikkelingsachterstand
Ongeveer een op de drie kinderen die een diepe medullaire venetrombose heeft doorgemaakt ontwikkelt zich langzamer dan andere kinderen die dit niet hebben doorgemaakt. Hoe uitgebreider de afwijkingen op de MRI-scan zijn, hoe groter de kans op een ontwikkelingsachterstand.
Cerebrale parese
Ongeveer een op de vier kinderen heeft problemen met bewegen als gevolg van het doormaken van een diepe medullaire venetrombose. Vaak gaat het om bewegingsproblemen als gevolg van een verhoogde spierspanning in de armen en benen. Dit wordt ook wel spasticiteit genoemd. Door de verhoogde spierspanning is het voor kinderen moeilijker om hun armen en benen te bewegen, waardoor het moeilijker wordt om te leren lopen.
Epilepsie
Een op de vijf kinderen die diepe medullaire venetrombose doormaakt houdt last van epilepsieaanvallen. Een deel van de kinderen heeft dagelijks medicijnen nodig om nieuwe epilepsieaanvallen te voorkomen.
Gedragsproblemen
Een op de vijf kinderen die diepe medullaire venetrombose doormaakt ontwikkelt gedragsproblemen zoals ADHD of een autismespectrumstoornis.
Overlijden
Een klein deel van de kinderen met een diepe medullaire venetrombose komt helaas te overlijden als gevolg van deze aandoening.
Kinderen krijgen
Het doormaken van een diepe medullaire venetrombose heeft geen gevolgen voor de vruchtbaarheid. Volwassenen die als kind een diepe medullaire venetrombose hebben gehad kunnen net als volwassenen die geen diepe medullaire venetrombose hebben gehad kinderen krijgen. Deze kinderen hebben geen duidelijk verhoogde kans om zelf ook diepe medullaire venetrombose te krijgen, tenzij zij zelf ook te vroeg geboren worden of dat er sprake is van andere ziekte bij de moeder of het kind.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een diepe medullaire venetrombose te krijgen?
Een diepe medullaire venetrombose is geen erfelijke aandoening. Broertjes en zusjes hebben op zich geen verhoogde kans om ook een diepe medullaire venetrombose te krijgen.
Wel kunnen moederlijke en erfelijke factoren een rol spelen bij het ontstaan van een vroeggeboorte. Kinderen die te vroeg geboren worden hebben een verhoogde kans om een diepe medullaire venetrombose te krijgen.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via via contact en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Links
Couveuse ouders
(Vereniging van couveuseouders)
Kleine kanjers
(Site met informatie over te vroeg geboren kinderen)
Referenties
- Deep Medullary Vein Thrombosis in Newborns: A Systematic Literature Review. Pin JN, Leonardi L, Nosadini M, Pelizza MF, Capato L, Piretti L, Cavicchiolo ME, Simioni P, Baraldi E, Perilongo G, Luciani M, Sartori S. Neonatology. 2023;120:539-547
Laatst bijgewerkt: 16 april 2025
Auteur: JH Schieving