kinderneurologie
Wat zijn hemifaciaal spasmen?
Hemifaciaal spasmen zijn onbewust optredende kortdurende trekkingen in de spieren van het gezicht aan een kant van het lichaam door prikkeling van de aangezichtszenuw.
Hoe worden hemifaciaal spasmen ook wel genoemd?
Hemifaciaal betekent aan een kant van het gezicht. De term spasme geeft ook aan dat de spieren van het gezicht onbedoeld verkrampen.
Tic faciaal
Hemifaciaal spasmen worden ook wel tic faciaal genoemd. Een tic is een kortdurende snelle beweging die onbedoeld ontstaat. De term faciaal betekent gezicht.
Hoe vaak komen hemifaciaal spasmen voor bij kinderen?
Hemifaciaal spasmen komen zelden voor op de kinderleeftijd. Ze worden vaker gezien op volwassen leeftijd.
Bij wie komen hemifaciaal spasmen voor?
Hemifaciaal spasmen worden vaak gezien op volwassen leeftijd, vooral bij volwassenen ouder dan 50 jaar. Ze komen zelden voor op de kinderleeftijd. Hemifaciaal spasmen komen zowel bij jongens als bij meisjes voor. Hemifaciaal spasmen komen vaker voor bij kinderen die geopereerd zijn in de buurt van de kleine hersenen en de hersenstam.
Wat is de oorzaak van hemifaciaal spasmen?
Prikkeling van zevende hersenzenuw
De zevende hersenzenuw zorgt er voor dat de spieren van het gezicht kunnen bewegen. De zevende hersenzenuw wordt ook wel de facialis genoemd.
Normaal geeft de facialis alleen een signaal af naar de spieren als het de bedoeling is dat het gezicht bewogen wordt. Bij kinderen met een hemifaciaal spasme wordt de zenuw extra geprikkeld, waardoor er voortdurend signalen naar de spieren van het gezicht worden gestuurd. Hierdoor spannen de spieren in het gezicht aan zonder dat dit eigenlijk de bedoeling is.
Bloedvat tegen de zenuw
Vaak wordt deze prikkeling veroorzaakt door een bloedvat wat tegen de hersenzenuw aan is komen liggen. Vaak gaat het om een bloedvat die de arteria cerebelli posterior inferior wordt genoemd (PICA), soms om een bloedvat wat de arteria cerebellit anterior inferior wordt genoemd (AICA). Dit wordt een neurovasculair conflict genoemd.
Het kloppen van dit bloedvat zorgt voor prikkeling van de zevende hersenzenuw.
Operatie
Soms wordt prikkeling van de hersenzenuw veroorzaakt door beschadiging van de zenuw na een operatie.
Middenoorontsteking
Zelden wordt de zenuw geprikkeld als gevolg van een middenoorontsteking.
Hersentumor
Zeer zelden wordt de zenuw geprikkeld door een hersentumor in de buurt van de zevende hersenzenuw.
Functioneel hemifaciaal spasme
Hemifaciaal spasme kan ook voorkomen zonder dat er sprake is van een ziekte van de hersenen. Opgeslagen spanning in het lichaam kan naar buiten komen in de vorm van een afwijkende beweging. Dit wordt ook wel functionele hemifaciaal spasme genoemd. Kenmerkend hiervoor is dat de wenkbrauw aan de aangedane kant niet omhoog beweegt tijdens het spasme.
Wat zijn de verschijnselen van hemifaciaal spasmen?
Trekkingen
Kinderen met een hemifaciaal spasmen hebben kortdurend trekkingen in bepaalde spieren van het gezicht. Deze trekkingen komen meestal aan een kant van het gezicht voor. De trekkingen komen niet in een vast tempo voor. De trekkingen zijn niet pijnlijk, het lukt een kind niet om de trekkingen te onderdrukken.
Vaak zitten de trekkingen in de spieren rondom het oog, ook kunnen de trekkingen in de spieren rondom de mond voorkomen.
Spanningen
In tijden van spanningen worden de trekkingen vaak erger.
Hoe wordt de diagnose hemifaciaal spasmen gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind en de bevindingen bij onderzoek kan vermoed worden dat er sprake is van hemifaciaal spasmen.
EEG
Omdat hemifaciaal spasmen kunnen lijken op trekkingen veroorzaakt door een epilepsie aanval, wordt soms een EEG gemaakt om te kijken of er sprake is van epileptiforme activiteit in de hersenen op het moment dat er trekkingen in het gezicht voorkomen. Bij hemifaciaalspasmen is dit niet het geval.
MRI-scan
Bij hemifaciaal spasmen wordt altijd een MRI-scan gemaakt om te kijken of met behulp van de MRI zichtbaar te maken is waarom de zevende hersenzenuw geprikkeld wordt. Bij kinderen kan een hersentumor in de buurt van de zevende hersenzenuw een oorzaak zijn van het ontstaan van hemifaciaal spasmen. Vaak gaat het om een pilocytair astrocytoom. Dit is dan zichtbaar op de MRI-scan.
Hoe worden hemifaciaal spasmen behandeld?
Geen behandeling
Wanneer kinderen zelf geen last hebben van de hemifaciaal spasmen wordt er meestal geen behandeling gestart. Een behandeling is alleen nodig als een kind gehinderd wordt door de hemifaciaal spasmen.
Oorzaak wegnemen
Wanneer de hemifaciaal spasmen worden veroorzaakt door een hersentumor, helpt een operatie waarbij de hersentumor verwijderd wordt, voor het verminderen van de klachten.
Als een middenoorontsteking de oorzaak is, helpt behandeling van deze middenoorontsteking.
Medicijnen
Bij een klein deel van de kinderen verminderen de hemifaciaal spasmen met behulp van medicijnen die ook gebruikt worden bij de behandeling van epilepsie. Veel gebruikte medicijnen zijn carbamazepine(Tegretol ®) en gabapentine. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen. Baclofen kan ook in de vorm van een baclofenpomp worden toegediend.
Botulinetoxine
Injecties met botulinetoxine in de spieren die meedoen aan de hemifaciaal spasmen is vaak een effectieve oplossing van het probleem. Door het medicijn botulinetoxine raken de spieren tijdelijk, meestal voor de duur van enkele maanden tot een jaar, verlamd waardoor ze niet meer samen kunnen trekken. Hierdoor zijn de hemifaciaal spasmen niet meer of verminderd zichtbaar. Na enkele maanden is het medicijn uitgewerkt en komen de hemifaciaal spasmen geleidelijk aan terug. Dan kan een nieuwe injectie met botulinetoxine gegeven worden. Nadeel van de botulinetoxine injecties is dat de spieren tijdelijk verlamd zijn. Hierdoor kunnen bepaalde bewegingen in het gezicht niet meer gemaakt worden. Soms kan ook een mond scheef gaan hangen wat vervelend kan zijn bij eten en praten. Ook deze verlamming is tijdelijk en verdwijnt ook wanneer het medicijn uitgewerkt is.
Operatie
Een ingrijpender behandeling is een operatie door de neurochirurg. De neurochirurg zoekt de plaats op waar de zevende hersenzenuw geprikkeld wordt door een bloedvat wat tegen de zenuw aanligt. De neurochirurg zorgt er voor dat de zevende hersenzenuw en het bloedvat niet meer tegen elkaar liggen door er een kussentje van kunststofmateriaal tussen te plaatsen. Op deze manier kan het bloedvat de zenuw niet meer prikkelen en verdwijnen de hemifaciaal spasmen. Zo'n operatie wordt microvasculaire decompressie (MVD) genoemd.
Contact met andere ouders
Indien u graag in contact zou willen komen met andere ouders die een kind met hemifaciaal spasmen hebben, kunt u een oproepje plaatsen op het forum van deze site.
Wat betekenen hemifaciaal spasmen voor de toekomst?
Afhankelijk van de oorzaak
Hemifaciaal spasmen kunnen spontaan minder vaak en heftig voorkomen. In perioden van spanning en stress nemen ze vaak toe.
Wanneer de oorzaak weggehaald kan worden, kunnen hemifaciaal spasmen helemaal verdwijnen.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook hemifaciaal spasmen te krijgen?
Niet erfelijk
Hemifaciaal spasmen zijn niet erfelijk. Meestal is er bij kinderen een duidelijke oorzaak waarom de hemifaciaal spasmen ontstaan. Deze oorzaak is meestal niet erfelijk. Broertjes en zusjes hebben dan ook geen vergrote kans om zelf ook hemifaciaal spasmen te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links
www.knnn.nl
(Kinderneurochirugisch netwerk Nederland)
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)
Referenties
1. Ward AB, Molenaers G, Colosimo C, Berardelli A. Clinical value of botulinum toxin in neurological indications.Eur J Neurol. 2006;13 Suppl 4:20-6
2. Singer C, Papapetropoulos S, Farronay O. Childhood-onset hemifacial spasm: successful treatment with botulinum toxin.Pediatr Neurol. 2005;33:220-2.
3. Chang JW, Chang JH, Park YG, Chung SS. Microvascular decompression of the facial nerve for hemifacial spasm in youth.Childs Nerv Syst. 2001;17:309-12
4. Sandberg DI, Souweidane MM. Hemifacial spasm caused by a pilocytic astrocytoma of the fourth ventricle. Pediatr Neurol. 1999; 21: 754-6.
5. Harvey AS, Jayakar P, Duchowny M, Resnick T, Prats A, Altman N, Renfroe JB.Hemifacial seizures and cerebellar ganglioglioma: an epilepsy syndrome of infancy with seizures of cerebellar origin.Ann Neurol. 1996;40:91-8.
6. Hemifacial spasm as a manifestation of pilocytic astrocytoma in a pediatric patient. Masruha MR, Fialho LM, da Nóbrega MV, Lin J, Pinho RS, Cavalheiro S, Vilanova LC. J Pediatr Neurosci. 2011;6:72-3
7. Hemifacial Spasm in a Child Treated With Microvascular Decompression of the Facial Nerve. Vasquez PC, Torres AR, Silvera VM, Scott RM. Pediatr Neurol. 2016;57:84-7
8. Prospective, Multicenter Clinical Study of Microvascular Decompression for Hemifacial Spasm. Mizobuchi Y, Nagahiro S, Kondo A, Arita K, Date I, Fujii Y, Fujimaki T, Hanaya R, Hasegawa M, Hatayama T, Hongo K, Inoue T, Kasuya H, Kobayashi M, Kohmura E, Matsushima T, Masuoka J, Morita A, Munemoto S, Nishizawa S, Okayama Y, Sato K, Shigeno T, Shimano H, Takeshima H, Tanabe H, Yamakami I. Neurosurgery. 2021;88:846-854
Laatst bijgewerkt: 6 augustus 2022 voorheen: 24 januari 2021 en 14 mei 2008
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.