A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektenbeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd

 

Wat is benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd?

Benigne ideopatische dystonie is een bewegingsstoornis bij baby’s waarbij een ledemaat, vaak een arm, gedurende een bepaalde tijd in een vreemde stand staat.

 

Hoe wordt benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd ook wel genoemd?

De term benigne geeft dat de klachten vanzelf verdwijnen en niet het gevolg zijn van een ernstige hersenziekte. De term ideopatische geeft aan dat de oorzaak van deze bewegingsstoornis niet bekend is. De term dystonie geeft aan dat een bepaald lichaamsdeel een vreemde stand aanneemt.
Soms wordt de term developmental dystonia gebruikt. De term developmental geeft aan dat deze afwijkende stand relatief normaal is tijdens de ontwikkeling van de hersenen en ook weer overgaat naarmate de hersenen verder uitrijpen. Ook wordt wel de term transiente ideopatische dystonie gebruikt. De term transiente geeft aan dat klachten gedurende een aantal maanden aanwezig zijn en dan ook weer spontaan verdwijnen.

 

Hoe vaak komt benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd voor?

Benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd is een zeldzame aandoening. Hoe vaak het voorkomt is niet precies bekend. Ook zal lang niet bij alle kinderen bekend zijn dat er sprake is van deze aandoening.

 

Bij wie komt benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd voor?

Benigne ideopatische dystonie komt voor bij zuigelingen. Meestal ontstaat het in de eerste levensmaanden (voor de leeftijd van een half jaar) en verdwijnt het spontaan weer voor de leeftijd van een tot twee jaar.
Zowel jongens als meisjes kunnen een benigne ideopatische dystonie van de kinderleeftijd hebben.

 

Wat is de oorzaak van een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd?

De oorzaak van een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd is niet bekend.

Families

Er zijn families bekend waarin meerdere kinderen deze benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd hebben gehad. Mogelijk spelen erfelijke factoren een rol, maar welke dat zijn, is niet bekend.

 

Wat zijn de symptomen van een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd?

Afwijkend stand

Kinderen met een benigne ideopatische dystonie krijgen vrij plotseling last van een vreemde stand van een bepaald lichaamsdeel. De vreemde stand wordt het vaakst gezien aan een arm, maar kan ook aan een been voorkomen. Zelden is er sprake van een afwijkende stand aan beide kanten van het lichaam, van een arm en been tegelijkertijd of van een afwijkende stand van de nek of van de romp.
Bij een afwijkende stand van de arm is de bovenarm tegen de schouder aangedraaid, de onderarm is zo ver als kan naar binnen toegedraaid ( een beweging die pronatie wordt genoemd) en de pols is gebogen. Vaak wordt het handje ten tijde van deze afwijkende stand minder gebruikt, soms wordt het handje voortdurend in een vuistje gehouden.

Trillen

Bij een klein deel van de kinderen wordt ook een lichte trilling van de aangedane arm gezien.

Aanwezig in rust

Deze afwijkende stand is aanwezig wanneer de baby rustig is. De afwijkende stand verdwijnt wanneer de baby actief gaat bewegen. De afwijkende stand kan weer terug komen wanneer de baby weer tot rust komt, maar dat hoeft niet het geval te zijn.

Duur

Sommige kinderen hebben de hele dag een afwijkende stand, bij andere kinderen is dit maar kortdurend (seconden-minuten) aanwezig.

Bepaalde houding

Bij sommige kinderen komt de afwijkende stand alleen voor wanneer ze in een bepaalde houding liggen.

Slaap

Meestal verdwijnt de afwijkende stand ook tijdens de slaap.

Normale ontwikkeling

Kinderen met een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd ontwikkelen zich normaal.

 

Hoe wordt de diagnose benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd gesteld?

Verhaal en onderzoek

De diagnose benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd wordt gesteld aan de hand van het verhaal van het kind en de normale bevindingen bij onderzoek. Omdat de afwijkende stand vaak niet altijd aanwezig is, kan een video-opname van de ouders heel behulpzaam zijn.
Er zijn geen andere onderzoeken nodig om deze diagnose te bevestigen.
Benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd moet onderscheiden worden van een Erbse parese, een cerebrale parese, een aandoening van het bot of van andere aandoeningen die dystonie geven. Bij deze aandoeningen zijn vaak ook andere symptomen aanwezig. Een kinderneuroloog is er in getraind om onderscheid te maken tussen deze verschillende diagnoses.
Om deze andere diagnoses vast te stellen is vaak wel aanvullend onderzoek nodig.

MRI scan van de hersenen

Wanneer de diagnose benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd niet direct herkend wordt, zal er vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden. Bij kinderen met een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd worden hierbij geen afwijkingen gezien.

 

Hoe wordt benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd behandeld?

Geen behandeling

Er is geen behandeling nodig voor ideopatische dystonie op de kinderleeftijd. In de loop van enkele maanden zal de afwijkende stand vanzelf verdwijnen. Wanneer kinderen bewegen, schakelen ze de arm gewoon in.

 

Wat betekent het hebben van een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd voor de toekomst?

Spontaan verdwijnen

Een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd verdwijnt spontaan in de loop van enkele maanden. De meeste kinderen hebben geen last meer na de leeftijd van een tot twee jaar.

Normale ontwikkeling

Kinderen met een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd ontwikkelen zich normaal.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd te krijgen?

Over de oorzaak van benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd is weinig bekend. Erfelijke factoren kunnen soms een rol te spelen. Broertjes en zusjes lijken dan ook een vergrote kans te hebben om een benigne ideopatische dystonie op de kinderleeftijd te krijgen.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

 

Referenties

 

Laatst bijgewerkt: 22 november 2011

 

 

Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.