kinderneurologie
Wat is een cholesteatoom?
Een cholesteatoom is een aandoening waarbij in het middenoor een onbedoelde ophoping ontstaat van cellen en van keratine-eiwit waardoor onderdelen van het middenoor en binnenoor beschadigd kunnen raken en klachten ontstaan van
Hoe wordt een cholesteatoom ook wel genoemd?
Keratoom
Soms wordt een cholesteatoom een keratoom genoemd, omdat in de ophoping in het middenoor veel van het eiwit keratine aanwezig is.
Verworven cholesteatoom
Meestal is het cholesteatoom niet bij de geboorte aanwezig, maar ontstaat deze tijdens de kinder- of volwassen leeftijd. Dit wordt een verworven cholesteatoom genoemd.
Primair of secundair
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een primair en secundair verworven cholesteatoom. Er wordt gesproken van een primair verworven cholesteatoom wanneer de oorzaak van het ontstaan van een cholesteatoom niet bekend is. Er wordt gesproken van een secundair verworven cholesteatoom wanneer het cholesteatoom ontstaat na een beschadiging van het trommelvlies door een ontsteking, een ongeval of een operatie.
Congenitaal cholesteatoom
Bij een deel van de kinderen die een cholesteatoom heeft, is het cholesteatoom al bij de geboorte aanwezig. Dit wordt een congenitaal cholesteatoom genoemd.
Epidermoidcyste
Het congenitaal cholesteatoom is een vorm van een epidermoidcyste. Een epidermoidcyste is een ophoping van weefsels als gevolg van achterblijven van het embryonaal weefsel waaruit huidcellen kunnen ontstaan.
Hoe vaak komt een cholesteatoom voor bij kinderen?
Een cholesteatoom komt bij één op de 30.000-35.000 kinderen in Nederland voor.
Wanneer naar zowel volwassenen als kinderen wordt gekeken, dan komt een cholesteatoom bij één op de 10.000-15.000 mensen in Nederland voor.
Bij 95-98% van de mensen is er sprake van een verworven cholesteatoom, bij 2-5% van de mensen is er sprake van een congenitaal cholesteatoom.
Bij wie komt een cholesteatoom voor?
Een cholesteatoom kan zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen. Het komt vaker voor op volwassen leeftijd dan op de kinderleeftijd. Op kinderleeftijd veroorzaakt het cholesteatoom echter vaak meer schade dan op volwassen leeftijd.
Een cholesteatoom komt vaker voor bij kinderen met een gespleten gehemelte (schisis) en bij kinderen met het syndroom van Down of het syndroom van Turner.
Op volwassen leeftijd komt het cholesteatoom vaker bij mannen voor dan bij vrouwen. (6:4)
Wat is de oorzaak van het ontstaan van een cholesteatoom?
Trommelvlies gaat naar binnen toe staan
Bij kinderen of volwassenen met een cholesteatoom trekt het trommelvlies (meestal het achterbovenkwadrant) naar binnen toe in de richting van het middenoor.
De reden van het ontstaan van dit naar binnen trekken van het trommelvlies is vaak niet bekend. Waarschijnlijk hangt het samen met een mindere goede beluchting van het middenoor door een veranderde werking van de buis van Eustachius. Ook kan een herhaalde middenoorontsteking de aanleiding zijn voor het naar binnen trekken van het trommelvlies.
Geen reiniging van het trommelvlies meer
Door deze diepe ligging van het trommelvlies, is het trommelvlies niet meer in staat om zichzelf te ontdoen van dode plaveiselepitheelcellen. Deze dode cellen (keratine of hoorn genoemd) gaan zich ophopen aan de binnenkant van het trommelvlies in het middenoor of in het mastoïd. Deze ophoping wordt geleidelijk aan groter, omdat het trommelvlies telkens vernieuwd wordt.
Ontsteking
Deze ophoping van cellen en oorsmeer zorgt voor het ontstaan van een ontsteking in het middenoor. Deze ontstekingsreactie zorgt er voor dat er allerlei ontstekingscellen en ontstekingsstoffen worden aangetrokken naar het middenoor. Andere onderdelen van het middenoor kunnen hierdoor ontstoken raken en daardoor beschadigd raken.
Aantasten onderdelen middenoor
In het middenoor liggen de gehoorbeentjes. Ontsteking van de gehoorbeentjes kan zorgen voor schade aan de gehoorbeentjes. Deze kunnen hun werk niet meer goed doen, waardoor gehoorverlies ontstaat. Ook kan het slakkenhuis of de gehoorzenuw zelf beschadigd raken door de ontsteking. Ook dit kan zorgen voor gehoorverlies en voor evenwichtsproblemen.
Aantasten bot
Ook kan de ontsteking van het middenoor een ontsteking van het bot aan de rand van het middenoor veroorzaken. Het bot raakt hiervoor beschadigd en verzwakt.
Aangezichtszenuw
In het bot van het middenoor loopt de aangezichtszenuw: de nervus facialis. Deze zenuw stuurt de spieren van het gezicht aan. Schade aan deze zenuw kan zorgen voor verlamming van de spieren van het gezicht. Het oog kan niet meer gesloten worden en de mondhoek hangt naar beneden toe. Dit wordt een perifere facialisparese genoemd.
Hersenvliezen en hersenen
Achter het bot van het middenoor liggen de hersenvliezen en de hersenen. Verzwakking van het bot kan er voor zorgen dat de ontsteking zich uitbreidt naar de hersenvliezen en soms zelf naar de hersenen zelf.
Infectie
In het cholesteatoom kunnen bacteriën terecht komen, die zorgen voor het ontstaan van een infectie van het cholesteatoom. Wanneer het bot als gevolg van het cholesteatoom is aangetast kan deze infectie zich uitbreiden naar de hersenvliezen en een hersenvliesontsteking veroorzaken. Ook kan de infectie zich uitbreiden naar de hersenen, waardoor in de hersenen een hersenabces kan ontstaan.
Congenitaal cholesteatoom
Het congenitaal cholesteatoom ontstaat als gevolg van een aanlegstoornis van het middenoor. In het middenoor blijven dan resten achter van het zogenaamde ectoderm. Uit dit ectoderm ontstaan huidcellen, die zich ophopen achter het trommelvlies.
Wat zijn de symptomen van een cholesteatoom?
Variatie
De hoeveelheid en de ernst van de klachten die verschillende kinderen of volwassenen met een cholesteatoom hebben kan erg variëren.
Een kant
Meestal is er sprake van een cholesteatoom in een middenoor. Bij een op de 25 mensen komt het cholesteatoom in beide middenoren voor.
Loopoor
Het meest voorkomende symptoom van een cholesteatoom is een loopoor. De uitvloed uit het oor ruikt vaak naar.
Gehoorverlies
Door het cholesteatoom ontstaat gehoorverlies. Meestal is er sprake van zogenaamde geleidingsverlies omdat het trommelvlies en de gehoorbeentjes door het cholesteatoom niet meer optimaal werken. Wanneer het slakkenhuis of de gehoorzenuw zelf beschadigd raakt, kan er ook sprake zijn van zogenaamd perceptief gehoorverlies. Bij de helft van de kinderen is het gehoorverlies mild ( < 25-30 dB) waardoor dit gehoorverlies geen invloed heeft op de spraaktaalontwikkeling.
Vertraagde spraaktaalontwikkeling
Bij de andere helft van de kinderen is het gehoorverlies ernstiger, waardoor dit van invloed is op de spraaktaalontwikkeling.
Duizeligheid
Aantasten van het evenwichtsorgaan kan zorgen voor klachten van duizeligheid en het onstabiel gevoel tijdens het bewegen of lopen.
Oorsuizen
Kinderen en volwassenen met een cholesteatoom kunnen last hebben van een suizend gevoel in de oren.
Oorpijn
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft last van pijn in het oor.
Veranderde smaak
De chorda tympani die de smaak van de tong regelt loopt door het middenoor heen. Schade aan deze zenuw kan zorgen voor verlies van smaak aan een kant van de tong. Omdat de smaak aan de andere kant van de tong normaal aanwezig is, wordt dit lang niet altijd opgemerkt.
Aangezichtsverlamming
Een klein deel van de kinderen en volwassenen krijgt een aangezichtsverlamming aan een kant van het gezicht. Het oog wil niet meer goed sluiten, waardoor er risico bestaat op uitdrogen van het hoornvlies. Ook hangt de mondhoek naar beneden toe, dit geeft problemen met praten en met eten en drinken.
Neurologische complicaties
Zeer zelden ontstaat een hersenvliesontsteking als gevolg van een cholesteatoom. Er ontstaan dan klachten van hoofdpijn of een veranderde stand van het hoofd. Ook kan een hersenabces ontstaan, dit zorgt voor het ontstaan van epilepsie aanvallen en/of problemen met voelen of bewegen. Een andere complicatie is een sinustrombose, het verstopt zitten van een afvoerende ader van de hersenen, waardoor een waterhoofd kan ontstaan.
Hoe wordt de diagnose cholesteatoom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of volwassenen die regelmatig last heeft van een loopoor in combinatie met gehoorverlies en duizeligheidsklachten kan gedacht worden aan een cholesteatoom.
Oor onderzoek
Door middel van een speciale kijker (otoscoop) kan het trommelvlies worden bekeken. Bij kinderen en volwassenen met een cholesteatoom is te zien dat het trommelvlies naar binnen getrokken staat en is een opgedroogde wittige korst te zien achter het trommelvlies. Vaak is een opening in het trommelvlies zichtbaar. Soms is ook een poliep zichtbaar. Wanneer er veel oorsmeer in de gehoorgang aanwezig is, kan het lastig zijn om het trommelvlies goed te bekijken, het oorsmeer zit dan in de weg.
KNO-arts
Een KNO-arts heeft speciale oor microscoop om het trommelvlies te beoordelen. Door middel van deze microscopische inspectie kan de KNO-arts de diagnose cholesteatoom stellen. Soms is het nodig de gehoorgang eerst schoon te maken door middel van stofzuigertje.
Bij jonge kinderen of angstige kinderen kan het nodig zijn om het trommelvlies onder narcose goed te kunnen beoordelen.
MRI-scan
Een zogenaamde non-epi diffusie gewogen opname (non-epi DWI) is het meest geschikt om een cholesteatoom aan te tonen. Op deze MRI laat het cholesteatoom een hoog signaal zien passend bij diffusierestrictie. Een MRI scan is niet goed in staat om aantasting van het bot te laten zien.
Ook kan deze MRI scan-techniek gebruikt worden om te kijken of het cholesteatoom niet weer opnieuw aan gaat groeien. Hierdoor is het tegenwoordig steeds minder vaak nodig om een second-look operatie te doen.
Een MRI scan met contrastvloeistof is in staat om aan te tonen of er ook sprake is van ontsteking van de hersenvliezen.
CT-scan
Door middel van een CT-scan kan beoordeeld worden of er sprake is van aantasting van de gehoorbeentjes of het bot rondom het middenoor als gevolg van het cholesteatoom. Op een CT-scan kan niet het verschil gemaakt worden of er sprake is van een chronische middenoorontsteking (chronische otitis media) of van een cholesteatoom, omdat beide het zelfde signaal hebben op een CT-scan.
Audiometrie
Door middel van een audiometrie kan vast gesteld worden of en in welke mate er sprake is van gehoorverlies. Ook kan vastgesteld worden of er sprake is van geleidingsverlies en/of perceptief verlies. Vaak gaat het om gehoorverlies in alle frequenties.
Hoe wordt een cholesteatoom behandeld?
Antibiotica meestal weinig zinvol
Antibiotica hebben meestal weinig effect. Er lopen geen bloedvaten naar het cholesteatoom, waardoor de antibiotica niet in de kern van het cholesteatoom terecht komen. Wanneer antibiotica gegeven worden, is dit om een bijkomende infectie zo veel mogelijk tot rust te laten komen, voordat de operatie gepland wordt.
Operatie
Meestal is een operatie door de KNO-arts nodig waarbij het hele cholesteatoom, ontstoken slijmvlies en eventueel aangetaste gehoorbeentjes of bot worden weggehaald. Deze operatie vindt plaats onder algehele narcose via een snee achter het oor in het rotsbeen.
Er bestaan twee typen operatie: de gesloten operatie en de open operatie. Bij de gesloten operatie wordt het bot van de achterwand van de gehoorgang intact gelaten. Voordeel hiervan is dat de kans op herstel van het gehoor groter is. Bij een open operatie wordt dit bot ook weg gehaald en ontstaat er een verbinding tussen de gehoorgang en de rotsbeencellen. Dit wordt een radicaalholte genoemd. Voordeel is dat zo beter het gehele cholesteatoom verwijderd kan worden, waardoor er een kleinere kans is dat een deel achter blijft en later opnieuw gaat toenemen in grootte. Nadeel hiervan is dat het oor zichzelf niet meer schoon kan houden, maar dat dit regelmatig door de KNO-arts moet worden gedaan.
Tegenwoordig worden vaak ook de verbinding naar het mastoïd en epitympanum afgesloten tijdens de operatie, omdat ook hierdoor de kans op terugkeer van het cholesteatoom verder verkleint. Ook wordt steeds vaker geprobeerd de operatie door middel van een kijkbuis uit te voeren (endoscopische operatie).
Tijdens de operatie kan een gat in het trommelvlies gesloten worden met bindweefselvlies. Gehoorbeentjes die kapot zijn en verwijderd moeten worden, kunnen vervangen worden door kunstgehoorbeentjes (prothese genoemd). Hiervan kan een tweede operatie nodig zijn (ketenreconstructie-operatie genoemd).
Na een eerste operatie kan een enige maanden later een tweede operatie nodig zijn, om te kijken of inderdaad alle rest van het cholesteatoom verwijderd zijn. Dit wordt een second look operatie genoemd.
Gehoorapparaat
Bij kinderen en volwassenen met blijvend gehoorverlies kan een gehoorapparaat zorgen dat het gehoor verbeterd. Hierdoor moet er wel sprake zijn van een droog en goed belucht middenoor. Wanneer hier geen sprake van is, kan gekozen worden voor een beengeleidingstoestel (BAHA).
Logopedie
Kinderen die gehoorverlies hebben als gevolg van het cholesteatoom wat van invloed is op de spraaktaalontwikkeling, krijgen behandeling van een logopedist om de spraaktaalontwikkeling zo optimaal mogelijk te stimuleren.
Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen kinderen en hun ouders begeleiden bij alles wat komt kijken rondom de behandeling van een cholesteatoom.
Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook een cholesteatoom hebben (gehad).
Wat betekent het hebben van een cholesteatoom voor de toekomst?
Genezen
Door behandeling kan een cholesteatoom geheel weg gehaald worden, waardoor kinderen en volwassen geen nieuwe klachten meer zullen ontwikkelen als gevolg van het cholesteatoom.
Restklachten
Kinderen en volwassenen kunnen restklachten overhouden na doormaken van het cholesteatoom. Gehoorverlies als gevolg van beschadiging van de gehoorzenuw verdwijnt niet. Gehoorverlies als gevolg van schade aan het trommelvlies of de gehoorbeentjes kan vaak wel verbeteren doordat bij de operatie het trommelvlies hersteld wordt en er nieuwe kunst gehoorbeentjes geplaatst kunnen worden. Klachten van duizeligheid en oorsuizen kunnen blijven bestaan. Kinderen of volwassenen die een zogenaamde radicaal operatie hebben gekregen kunnen last krijgen van duizeligheid door lucht of water in de gehoorgang.
Terugkeer van het cholesteatoom
Wanneer het niet lukt om het cholesteatoom helemaal te verwijderen, kan de achtergebleven rest opnieuw gaan groeien en klachten veroorzaken. Dit wordt een recidief cholesteatoom genoemd. Meestal ontstaat dit in de eerste 2 jaar na de operatie, maar het kan ook nog later ontstaan.
Kinderen hebben een groter risico op het krijgen van een recidief dan volwassenen, doordat bij hen de beluchting van het middenoor anders is door ander verloop van de buis van Eustachius en doordat kinderen vaker middenoorontstekingen hebben.
Ook is de kans op een recidief groter na een toepassen van de gesloten operatie techniek dan na de open operatietechniek. Kinderen blijven daarom tot het bereiken van de volwassen leeftijd onder controle van de KNO-arts. Bij volwassenen wordt tot 5 jaar na de operatie standaard een controle uitgevoerd en daarna alleen nog wanneer er aanleiding toe is.
Levensverwachting
De levensverwachting van kinderen en volwassenen met een cholesteatoom is niet anders die dan die van kinderen en volwassenen zonder cholesteatoom.
Kinderen krijgen
Het hebben van een cholesteatoom is niet van invloed op de vruchtbaarheid. Kinderen hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een cholesteatoom te krijgen.
Hebben broertjes of zusjes een verhoogde kans om een cholesteatoom te krijgen?
De oorzaak van het ontstaan van een cholesteatoom is meestal niet bekend. Er zijn families waarin meerdere mensen een cholesteatoom hebben. Mogelijk hangt dit samen met de bouw van het middenoor en de buis van Eustachius. Broertjes en zusjes hebben een licht verhoogde kans om een cholesteatoom te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links
https://www.kno.nl/patienten-informatie/oor/cholesteatoom/
(website van de KNO-vereniging)
Referenties
Auteur: JH Schieving
Laatst bijgewerkt: 3 april 2022 voorheen: 30 december 2020 en 19 april 2020
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.