kinderneurologie
Wat is een HTLV1-infectie?
Een HTLV1-infectie is een ziekte die veroorzaakt wordt door besmetting met het HTLV1-virus.
Hoe wordt een HTLV1-infectie ook wel genoemd?
HTLV1 is de afkorting voor Humaan T-cel Lymfotroop Virus type 1. Dit is een bepaald virus die bij mensen voorkomt (vandaar het woord humaan) en die graag in bepaald type afweercellen bij mensen gaat zitten, de zogenaamde T-lymfocyten of ook wel T-cellen genoemd.
HTLV1-geassocieerde myelopathie
Als gevolg van een besmetting met het HTLV1-virus kan een ontsteking van het ruggenmerg ontstaan. Het ruggenmerg wordt ook wel myelum genoemd. Myelopathie betekent ziek ruggenmerg. Dit is een van de mogelijke vormen van een HTLV1-infectie. Het wordt wel afgekort met de letters HAM.
Tropische spastische paraparese
Vroeger werd deze aandoening tropische spastische paraparese genoemd. De kans op besmetting met dit virus is namelijk groter in de tropen. Als gevolg van de ontsteking in het ruggenmerg, krijgen mensen last van spasticiteit en verlamming van de spieren in de benen. Dit wordt bedoeld met de termen spasitsche paraparese. Het wordt afgekort tot de letters TSP.
Adult-T-celleukemie/lymfoom
Een andere aandoening die kan ontstaan als gevolg van besmetting met het HTLV1-virus is een speciale vorm van bloedkanker: leukemie of een lymfoom. Dit wordt afgekort met de letters ATLL.
Hoe vaak komt een HTLV1-infectie voor bij kinderen?
Het is niet bekend hoe vaak een HTLV1-infectie voorkomt bij kinderen. In Nederland komt deze aandoening zelden voor bij kinderen. Besmetting komt veel vaker voor bij kinderen die geboren zijn of wonen in tropische landen.
Geschat wordt er er in de wereld 10 tot 20 miljoen mensen besmet zijn met dit virus.
Bij wie komt een HTLV1-infectie voor?
De aandoening komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Kinderen kunnen besmet raken door het krijgen van borstvoeding van een moeder die zelf besmet is met het HTLV1-virus.
In Zuid-Japan, het Caribische gebied, in Afrika en in het Zuid-oosten van Amerika komen veel meer besmettingen met dit virus voor.
Zowel jongens als meisjes kunnen een HTLV1-infectie krijgen.
Hoe ontstaat een HTLV1-infectie?
Retrovirus
Het HTLV1-virus is een zogenaamd retrovirus. Het virus bevat RNA wat bij binnenkomst in een mens wordt teruggeschreven naar DNA en dan in het menselijk DNA wordt ingebouwd en kan worden afgelezen. Het virus heeft sterke voorkeur voor zogenaamde CD4 positieve T-lymfocyten en bouwt daar zijn DNA in. Er bestaan verschillende types HTLV1-virus die aangeduid worden met de types A t/m G.
Besmetting
Besmetting met dit virus vindt meestal plaats via onbeschermd sexueel contact. Ook kan het virus overgedragen worden via de moeder naar het kind via de moederkoek voor de geboorte (kleine kans) of via moedermelk na de geboorte (25% kans). Besmetting kan ook plaats vinden door bloed-bloedcontact, via gebruik van besmette naalden bij drugsgebruik, via niet goed gecheckte bloedtransfusies of via niet goed gecheckte orgaandonatie.
Tropische landen
De kans op besmetting is het grootst in landen waar veel mensen besmet zijn met dit virus zoals in Japan, de Carabische eilanden, Afrika en Midden en Zuid-Amerika.
T-cellen
Het virus kan zich lange tijd verstopt houden binnen de T-cellen in het lichaam. Een groot deel van de mensen die besmet is, krijgt hiervan helemaal geen klachten.
Klachten
Bij een klein deel van de mensen die besmet zijn met het HTLV1-virus ontstaan meedere jaren na de besmetting wel klachten. De kans hierop is klein, ongeveer een op de 10-20 mensen die besmet is krijgt klachten. Mensen die als kind besmet zijn met het HTLV1-virus hebben groter kans om als volwassene klachten te krijgen, dan mensen die pas op volwassen leeftijd besmet raken met het virus.
Bloedkanker
Het virusDNA in T-celen kan er voor zorgen dat de T-cellen zich ongeremd gaan delen. Op deze manier kunnen twee vormen van bloedkanker ontstaan, namelijk T-cel leukemie of een T-cel lymfoom. Deze twee worden samen Adult T-cellleukemie/lymfoom genoemd afgekort als ATLL. Dit zijn twee ernstige en moeilijke behandelbare vormen van bloedkanker. Deze vormen van bloedkanker ontstaan vaak meerdere jaren na besmetting met het HTLV1-virus. De kans op het ontstaan van deze vormen van bloedkanker is groter wanneer een persoon op kinderleeftijd is besmet met het HTLV1-virus.
Overactief afweersysteem
Ook kan het virus in de T-cellen er voor zorgen dat het afweersysteem van het lichaam overactief wordt. Het afweersysteem gaat eigen zenuwen in het lichaam aanvallen alsof het bacterieen zijn die opgeruimd moeten worden. De zenuwen raken door het overactieve afweersysteem beschadigd en sterven af. Op verschillende plaatsen in het lichaam kunnen zenuwen aangevallen en opgeruimd worden. Het meest komt een ontsteking van de zenuwen in het ruggenmerg voor, dit wordt een myelopathie genoemd. Maar er kan ook een ontsteking ontstaan van zenuwen in de hersenenen (encefalopathie), of in de zenuwen in de armen of benen (polyradiculoneuropathie). Ook kan een ontsteking van de spieren zelf of van de voorhoorncellen in het ruggenmerg ontstaan. Van alle mensen die neurologisch klachten kreeg als gevolg van het HTLV1-virus bleek 30% deze besmetting op kinderleeftijd te hebben opgelopen.
Wat zijn de symptomen van een HTLV1-infectie?
Geen symptomen
De meeste mensen krijgen geen klachten wanneer ze besmet raken met het HTLV1-virus. Negen van de tien mensen die besmet is geraakt, zal ook nooit tijdens het leven klachten gaan ontwikkelen.
Ontsteking ruggenmerg
Meerdere jaren na besmetting met het HTLV1-virus kan een ontsteking in het ruggenmerg ontstaan. Dit wordt een myelitis genoemd. Vaak gaat het om een ontsteking van het ruggenmerg van de borstwervelkolom. Dit kan zorgen voor rugpijnklachten die in de loop van dagen of weken gevolgd worden door in toenemende mate problemen met lopen als gevolg van spierzwakte van de spieren van de benen en spierstijfheid van de spieren van de benen. Het gevoel in de benen en in de buik kan veranderd zijn, er kan sprake zijn van een verdoofd gevoel of van tintelingen, prikkelingen of een brandend gevoel. Ook krijgen mensen die besmet zijn vaak problemen met plassen en problemen met poepen.
Ontsteking hersenen
Ook kan een ontsteking van de zenuwen in de hersenen ontstaan. Dit wordt een encefalitis genoemd. Dit geeft klachten zoals hoofdpijn, verwardheid, problemen met zien, problemen met praten, problemen met slikken, problemen met bewegen, problemen met het bewaren van het evenwicht, problemen met voelen, problemen met plassen en poepen en/of epilepsie aanvallen.
Ontsteking zenuwen in de armen en benen
Minder vaak voorkomend is een ontsteking van de zenuwen in de armen en benen, waardoor een beeld wat veel lijkt op het Guillain-Barre syndroom met langzaam verergerende verlamming van de benen en de armen met daarbij pijn en gevoelsveranderingen in de armen en benen.
Bloedkanker
Een ander deel van de mensen krijgt bloedkanker als gevolg van een besmetting met het HTLV1-virus. Het kan gaan om een T-celleukemie, die vaak klachten geeft van vermoeidheid, gevoeligheid voor infecties, bleek zien en afvallen. Ook kan een T-cellymfoom ontstaan een ophoping van afwijkende T-cellen ergens in het lichaam die zorgt voor een zwelling ergens in het lichaam vaak ook in combinatie met vermoeidheid, afvallen en nachtzweten. Beide soorten samen worden ATLL genoemd.
Hoe wordt de diagnose HTLV1-infectie gesteld?
Verhaal en onderzoek
Het is vaak niet gemakkelijk om aan de diagnose HTLV1-infectie te denken, omdat er vaak vele jaren zitten tussen de besmetting en het ontstaan van klachten. Aanvullend onderzoek is nodig om de diagnose te stellen.
Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kunnen antistoffen tegen het HTLV1-virus worden aangetoond.
Door middel van bloedonderzoek kan de provirale load van het HTLV1-virus bepaald worden. Dit onderzoek kan anno 2020 in London uitgevoerd worden in het Imperial college. Dit is met name van belang bij vrouwen die besmet zijn met het HTLV1-virus en zwanger willen worden.
MRI scan van hersenen of ruggenmerg
Bij mensen met neurologische klachten kan een MRI scan van de hersenen of het ruggenmerg worden gemaakt. Bij een deel van de mensen die klachten hebben is deze scan helemaal normaal, de afwijkingen zijn dan te klein om zichtbaar te zijn op de MRI scan. Soms is te zien dat er sprake is van een zwelling van het ruggenmerg of van een deel van de hersenen of zijn er witte onstekingsplekken te zien in het ruggenmerg of in de hersenen. Na enige tijd is vaak te zien dat het ruggenmerg en de hersenen geleidelijk aan kleiner worden van volume. Dit wordt atrofie genoemd.
Hersenvocht
Door middel van een ruggenprik kan het hersenvocht worden onderzocht. In de periode waarin de klachten ontstaan is vaak te zien dat er een licht verhoogd aantal ontstekingscellen (vooral monocyten) aanwezig is in het hersenvocht. Het eiwit gehalte kan normaal of licht verhoogd zijn. Vaak worden er zogenaamde oligocolonale banden gevonden.
EMG
Door middel van een EMG kunnen de zenuwen in de armen en benen worden onderzocht, wanneer er sprake is van verdenking van betrokkenheid van deze zenuwen. Ook hiervoor geldt dat het onderzoek normaal kan zijn, terwijl er wel klachten zijn. Dit komt omdat vooral de dunste zenuwen het meest zijn aangedaan, terwijl dit onderzoek makkelijker de signalen van de niet aangedane dikke vezels meet.
Biopt
In geval van lymfoom kan een klein stukje weefsel uit het lymfoom worden afgenomen (een biopt). Dit materiaal kan onderzocht worden door de patholoog onder de microscoop. De patholoog kan moeilijk het onderscheid maken tussen een non-Hodgkin T-cellymfoom op basis van een andere oorzaak of een ATLL. Wel kan met een zogenaamde PCR-techniek gekeken worden of er HLTV1 aanwezig is in het biopt. Dit maakt de diagnose ATLL waarschijnlijk.
Hoe wordt een HTLV1-infectie behandeld?
Geen behandeling mogelijk
Er bestaan geen behandeling die het virus uit het lichaam kan doen verdwijnen wanneer een persoon een keer besmet is geraakt met het HTLV1-virus.
Methylprednisolonbehandeling
Mensen met een ontsteking van het ruggenmerg en/of de hersenen, perifere zenuwen of spieren kunnen behandeld worden met de sterke ontstekingsremmer methylprednisolon via een infuus. Deze behandeling onderdrukt de ontsteking en daarmee de sympromen die veroorzaakt worden door deze ontsteking. Ook vermindert deze behandeling pijnklachten. Het onderdrukt het virus zelf niet.
Pijnstilling
Een ontsteking van de hersenen, het ruggenmerg, de zenuwen kan zorgen voor pijnklachten. Deze pijnklachten kunnen behandeld worden met pijnstillers, vaak zijn sterke pijnstillers zoals morfine nodig naast paracetamol. Ook kunnen zogenaamde neuropatische pijnstillers worden ingezet zoals gabapentine of pregabaline, deze hebben wel even tijd nodig om hun effect te krijgen, maar werken goed bij pijn als gevolg van ontsteking van zenuwen.
Behandeling gericht op de onderliggende symptomen
Daarnaast is er behandeling gericht op de onderliggende symptomen mogelijk, bijvoorbeeld een catheter om te kunnen plassen, medicijnen om te zorgen dat mensen kunnen poepen, medicijnen om epilepsieaanvallen te onderdrukken, krukken of een rollator om beter te kunnen lopen.
Therapie
Een fysiotherapeut kan adviezen geven wanneer er problemen zijn met lopen, een ergotherapeut kan adviezen geven hoe dagelijkse taken zo goed mogelijk kunnen worden uitgevoerd, een logopedist kan advies geven wanneer er problemen zijn met praten, kauwen of slikken. Een revalidatiearts kan adviezen geven hoe een persoon zo goed mogelijk kan herstellen van de doorgemaakte ontsteking in de hersenen of in het ruggenmerg. Het is mogelijk te revalideren in een revalidatiecentrum.
Onderzoek naar nieuwe behandelvormen
Er wordt onderzoek gedaan naar medicijn die het beloop van de neurologische klachten kan doen verbeteren. Zo wordt gekeken of het monoclonale antilichaam mogamulizumab effect kan hebben op het beloop van de neurologische klachten.
Behandeling bloedkanker
Een oncoloog zal samen met een team bepalen welke behandeling voor de bloedkanker ATLL nodig is. Vaak is dit een combinatie van verschillende vormen van chemotherapie. Ook kan een stamceltransplantatie van een geschikte donor nodig zijn om te kunnen genezen.
-Voorkomen besmetting-
Het is nog beter om besmetting te voorkomen.
Beschermd sexueel contact
Door gebruik van een condoom kan besmetting via sexueel contact worden voorkomen.
Veilige transfusies en donaties
In veel landen wordt bloed voor transfusie of weefsel of organen gebruikt voor donatie gescreend op de aanwezigheid van het HTLV1-virus voordat het naar een ontvanger toe gaat.
Zwanger worden
Wanneer een vrouw weet dat zij besmet is met het HTLV1-virus dan kan voor ontstaan van zwangerschap de provirale load in het bloed bepaald worden. Wanneer deze lager is dan <1% dan is de kans op doorgeven van het virus tijdens de zwangerschap erg klein en kan de vrouw zwanger worden. Geadviseerd wordt om kinderen van een zwangere die HTLV1-drager is op de leeftijd van 2,5 jaar te laten testen op HTLV1-dragerschap.
Borstvoeding ontraden
Het wordt vrouwen die besmet zijn met het HTLV1-virus afgeraden om borstvoeding te geven. Dit omdat de kans 25% is dat het virus zo van moeder naar kind doorgegeven gaat worden. Al zijn er tegenwoordig ook aanwijzingen dat het kortdurend geven van borstvoeding (< 6 maanden) wel mogelijk is, hoe langer er borstvoeding gegeven wordt, hoe groter de kans dat het virus zal worden overgedragen.
Wat betekent het hebben van een HTLV1-infectie voor de toekomst?
Geen klachten
De kans is vrij groot dat iemand die besmet is geraakt nooit tijdens het leven klachten gaat krijgen als gevolg van deze besmetting. De kans dat er klachten ontstaan is kleiner wanneer een persoon op volwassen leeftijd is besmet, dan wanneer een kind is besmet.
Klachten
Een op de tien mensen die besmet is met een HTLV1-virus krijgt wel klachten. Deze klachten kunnen tot vele jaren na besmetting als nog ontstaan. Kinderen die besmet zijn geraakt via de moeder hebben een grote kans om klachten te gaan krijgen. Het is goed mogelijk dat klachten helemaal niet in verband worden gebracht met besmetting, zodat het deel van de mensen met besmetting die klachten krijgt wellicht hoger ligt dan de nu bekende een op tien mensen.
Herstel
Na het ontstaan van klachten kan al dan niet door behandeling herstel van klachten optreden.
Terugkeer van klachten
Iemand die een keer klachten heeft gehad als gevolg van een HTLV1-infectie, kan nog een keer tijdens het leven klachten krijgen.
Overlijden
Helaas overlijden mensen als gevolg van aandoeningen die ontstaan als gevolg van een HTLV-infectie. De kans om te overlijden aan de gevolgen van de bloedkanker ATLL is vrij groot, deze is moeilijk te behandelen.
Kunnen broertjes en zusjes ook een HTLV1-infectie krijgen?
Kinderen raken vaak besmet tijdens het krijgen van borstvoeding via een moeder die besmet is met het HTLV1-virus. De vraag is of de moeder dit weet, als de moeder dit niet weet, dan kan zij ook broertjes en zusjes besmetten door het geven van borstvoeding.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Links
www.rivm.nl
(Rijksinstituut voor volksgezondheid en milieu)
Referenties
1. Overrepresentation of patients from HTLV-1 endemic countries among T cell Non-Hodgkin lymphomas in the Netherlands: an indication of under-diagnosis of Adult T cell leukaemia/lymphoma. van Tienen C, Visser O, Lugtenburg P, Taylor G, Cook L. Br J Haematol. 2019;184:688-689
2. Het humaan T-cellymfotroop virus type 1, een vergeten ziekteverwekker Adriani KS, Gorp van ECM, Tienen van C Ned Tijdschr Geneeskd 2020;164: D4492
Laatst bijgewerkt: 1 maart 2020
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.