Pinealiscyste

 

Wat is een pinealiscyste?
Een pinealis cyste is een met vocht gevulde holte in de pijnappelklier diep in de hersenen.

Hoe wordt een pinealiscyste ook wel genoemd?
Pinealis is de Latijnse naam voor de pijnappelklier, een kleine klier diep in de hersenen.
De term cyste geeft aan dat er sprake is van een holte gevuld met vocht.

Hoe vaak komt een pinealiscyste voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een pinealis cyste voorkomt bij kinderen. Vaak wordt een pinealis cyste bij toeval ontdekt wanneer er een scan van het hoofd gemaakt wordt. Een pinealiscyste komt best wel regelmatig voor, geschat wordt dat bij één op de vijftig kinderen een pinealiscyste op de MRI-scan wordt gezien.
Bij een groot deel van de kinderen zal niet bekend zijn dat zij een pinealis cyste hebben omdat zij nog nooit een scan van het hoofd gehad hebben en de meeste pinealis cysten in geheel geen klachten geven.

Bij wie komt een pinealiscyste voor?
Een pinealiscyste komt zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Meisjes hebben iets vaker een pinealiscyste dan jongens.

Wat is de oorzaak van een pinealiscyste?
Niet bekend
De oorzaak van een pinealis cyste is niet precies bekend. Mogelijk is het een aanlegfout.

Pinealis
De pinealis (ook wel pijnappelklier genoemd) is een gebiedje in de hersenen wat een belangrijke rol speelt bij het slaapwaakritme. In de pinealis wordt namelijk het stofje melatonine aangemaakt. De pinealis heeft nauwe verbindingen met de hypothalamus een belangrijk regelcentrum in de hersenen. Ondanks de aanwezigheid van een pinealiscyste, blijft de pinealisklier meestal normaal melatonine aanmaken.

Welke symptomen veroorzaakt een pinealiscyste?
Geen symptomen
Het overgrote deel van de kinderen heeft helemaal geen klachten als gevolg van de pinealis cyste. Vaak wordt een pinealis cyste bij toeval ontdekt.

Hoofdpijn
Wanneer de pinealiscyste groter wordt, kan het zorgen voor hoofdpijnklachten. Het gaat vaak om een zeurende hoofdpijn in het hele hoofd, soms om hoofdpijnklachten die meer lijken op migraine of op clusterhoofdpijn.
Wanneer kinderen alleen hoofdpijn hebben is altijd de vraag of dit in verband staat met de pinealiscyste. Zowel hoofdpijn als pinealiscystes komen regelmatig voor bij kinderen, zonder dat daar een verband tussen hoeft te zijn.

Waterhoofd
Een groter wordende pinealiscyste (meestal groter dan 1 centimeter) kan een van de hersenholtes, de derde hersenholte genoemd, dichtdrukken. Hierdoor kan het hersenvocht wat aan gemaakt wordt in de grote hersenkamers niet afgevoerd worden en hoopt zich steeds meer vocht op in deze hersenkamers. Zo ontstaat een waterhoofd. Een waterhoofd kan klachten geven van hoofdpijn, wazig zien, misselijkheid en braken.

Problemen met bewegen van de ogen
Een grote pinealiscyste kan ook druk geven op een deel van de hersenstam waar de oogbewegingen worden geregeld. Dit maakt dat kinderen hun ogen niet meer goed omhoog en omlaag kunnen bewegen en ook niet goed meer met twee ogen in de richting van de neus kijken. Deze combinatie van niet omhoog en omlaag kunnen kijken en niet met twee ogen naar de neus kunnen kijken wordt het Parinaud syndroom genoemd. Het is heel kenmerkend voor druk op het bovenste deel van de hersenstam wat het tectum wordt genoemd.

Diabetes insipidus
De pinealis staat in nauwe verbinding met de hypothalamus, een belangrijke thermostaatcentrum van de hersenen. De hypothalamus stuurt onder andere de hypofyse aan, een belangrijke gebied in de hersenen waar allerlei hormonen worden aangemaakt. Een grote pinealiscyste kan door beïnvloeding van de hypothalamus zorgen voor een diabetes inspidus. Dit is een aandoening waarbij kinderen veel moeten plassen en daardoor veel dorst hebben en veel moeten drinken. Dit komt omdat de hypofyse een bepaald hormoon, Anti Diuretisch Hormoon(ADH)= antiplashormoon, niet meer goed aanmaakt. Hierdoor blijven kinderen plassen en moeten ze om niet uit te drogen veel drinken.

Vroegtijdige puberteit
Op dezelfde manier kan ook een probleem ontstaan met de aanmaak van geslachtshormonen waardoor kinderen vervroegd in de puberteit kunnen komen. Hiervan wordt gesproken als meisjes voor de leeftijd van 8 jaar borstontwikkeling krijgen of wanneer bij jongens voor de leeftijd van 9 jaar de zaadballen al gaan groeien.

Slaapproblemen
De pinealis speelt een belangrijke rol bij het regelen van de slaap. Toch blijken kinderen met een pinealiscyste meestal geen problemen met slapen te hebben. De pinealis kan ondanks de cyste blijkbaar prima functioneren.

Hoe wordt de diagnose pinealis cyste gesteld?
Verhaal en onderzoek
Bij de meeste kinderen zal een pinealis cyste bij toeval worden ontdekt wanneer er om een bepaalde reden een MRI scan van de hersenen gemaakt wordt. De meeste kinderen zullen geen klachten hebben.

MRI van de hersenen
Op een MRI scan van de hersenen is een holte die gevuld is met vocht te zien in de pijnappelklier. De pijnappelklier ligt diep in de hersenen aan de achterkant van de hersenbalk. De cyste heeft op een zogenaamde T2-opname een hoog signaal, op een zogenaamde T1 opname een laag of licht verhoogd signaal en op de FLAIR ook een licht verhoogd signaal.
Wanneer er contrastvloeistof wordt gegeven dan kleurt de wand van de cyste in de pijnappelklier bij drie van de vijf mensen aan met contrastvloeistof. Het gaat om een dun laagje egaal aankleurend materiaal meestal minder dan 2 mm dik.
Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen een pinealiscyste en een tumor van de pinealis. Slechts een klein deel van de pinealiscystes blijkt een pinealistumor te zijn, het gaat dan meestal om goedaardige tumoren (pinealoom). Een tumor kleurt vaak veel feller en meer aan dan een cyste. Het kan moeilijk zijn om op grond van een MRI onderscheid te maken tussen een pinealis cyste en een goedaardige pinealistumor. Daarom wordt er vaak voor gekozen om na meerdere maanden opnieuw een MRI scan te maken om te kijken hoe de afwijking in de pinealis zich gedraagt. Er bestaat wel een nieuwe MRI techniek (de fast imaging employing steady-state acquisition FIE-STA) die beter onderscheid kan maken tussen een pinealiscyste en een goedaardige pinealistumor.
Het onderscheid met het zeer zeldzaam voorkomende kwaadaardige pinealistumor (pineoblastoom) en een pinealiscyste is meestal goed te maken.

CT-scan
Soms wordt er bijvoorbeeld na een ongeval een CT scan van de hersenen gemaakt. Daarop kan te zien dat er kalk in de pinealiscyste aanwezig is. Dit is normaal en komt vaak voor.

Hormonenonderzoek
Grotere pinealiscyste kunnen zorgen voor een verstoring van de aanmaak van hormonen. Indien er aanwijzingen zijn dat er sprake is van een verstoring van de hormonen, dan kunnen de waardes van deze hormonen in het bloed bepaald worden om. Indien er bijzonderheden zijn, zullen kinderen verwezen worden naar een kinderendocrinoloog, een kinderarts die zich gespecialiseerd heeft in de behandeling van verstoringen van de hormonen.

Melatonine
De pijnappelklier maakt melatonine aan en het is mogelijk om de hoeveelheid melatonine in het bloed te meten. Dit is wel vrij lastig omdat de hoeveelheid melatonine in het bloed per tijdstip van de dag wisselt. Het blijkt ook niet erg behulpzaam te zijn om onderscheid te maken tussen een pinealiscyste die meestal normale melatonine waardes heeft en het goedaardige pinealoom wat verhoogde melatonine waardes in het bloed kan geven. Kwaadaardige pinealistumoren geven vaak verlaagde melatonine waardes. Omdat het in praktijk weinig meerwaarde heeft, zal dit onderzoek meestal niet uitgevoerd worden.

Oogarts
Grote pinealiscystes kunnen zorgen voor verstoorde afvoer van hersenvocht en daarmee voor een verhoogde druk in het hoofd. De oogarts kan door middel van het bekijken van de oogzenuw in de ogen, kijken of er sprake is van een verhoogde druk op de oogzenuw.
Soms kan dit belangrijk zijn om te kijken of er een reden is om een behandeling te starten voor de pinealiscyste of voor het waterhoofd.

Liquoronderzoek
Wanneer er twijfel bestaat of er sprake is van een pinealiscyste of van een pinealistumor wordt er soms voor gekozen om door middel van een ruggenprik hersenvocht te verkrijgen. In het hersenvocht wordt dan gekeken naar stofjes zoals beta-HCG (ß-HCG) en alfafoetoproteine (AFP), deze stofjes kunnen verhoogd zijn bij tumoren in de pinealis (vooral bij germinomen (AFP en ß-HCG), teratomen (AFP) of choriocarcinomen (ß-HCG). Niet alle tumoren maken deze stofjes aan, dus normale uitslagen, sluiten niet uit dat er sprake is van een tumor. Daarom zal niet snel gekozen worden voor dit onderzoek.

Hoe wordt een pinealiscyste behandeld?
Geen behandeling
De meeste pinealiscystes hebben geen behandeling nodig.

Controle scan
Bij kinderen kunnen pinealiscystes groter worden, de kans hierop is wel erg klein. De kans op groei van pinealiscyste is groter bij cystes die bij ontdekken groter dan 10 mm zijn. Bij cystes groter dan 10 mm wordt geadviseerd enkele maanden (3-12 maanden) later een controle scan te maken om te kijken of er aanwijzingen zijn voor groei. Bij een op de tien kinderen met een cyste groter dan 10 mm blijkt er sprake te zijn van groei, maar vaak gaat het maar om groei van een of enkele millimeters. Deze verandering in grootte zal geen klachten geven. Wellicht is het ook bij cystes groter dan 10 mm niet nodig om standaard een controle scan te maken en dit alleen te doen wanneer er klachten zijn die zouden kunnen wijzen op groei.

Melatonine
Wanneer kinderen alleen hoofdpijn hebben is altijd de vraag of dit in verband staat met de pinealiscyste. Wanneer er geen andere afwijkingen zijn, zal er meestal niet voor gekozen worden om de pinealiscyste te behandelen. Soms kan melatonine voor de nacht helpen om minder last te hebben van hoofdpijnklachten. Hoe dit precies werkt is niet bekend. Omdat het geven van melatonine meestal geen bijwerkingen heeft, kan het de moeite waard zijn om te kijken of de hoofdpijnklachten verminderen door het geven van melatonine. Indien het geen effect heeft, kan deze behandeling ook zo weer gestopt worden.

Operatie
Indien de pinealiscyste groter wordt en klachten gaat veroorzaken, kan gekozen worden voor een operatie met als doel om de cyste kleiner te maken. Deze operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg. Indien het lukt zal geprobeerd worden om door middel van een kijkbuisoperatie (endoscopisch) bij de pinealiscyste te komen en de cyste leeg te maken. Indien dat niet mogelijk is, is een grotere operatie nodig omdat de pinealis diep in de hersenen licht. Per kind zal gekeken moeten worden of de ernst van de klachten opweegt tegen het risico van de operatie.
Bij kinderen met een waterhoofd kan er ook voor gekozen worden om het waterhoofd te behandelen door middel van een extra afvoerweg voor het hersenvocht (derde ventriculostomie) of door middel van een drain. De pinealiscyste wordt dan ongemoeid gelaten om niet het risico op beschadiging van de hersenen te lopen.

Hormonen
Indien er uitval is van bepaalde hormonen als gevolg van een grote pinealiscyste, dan kan het nodig zijn om het tekort aan hormonen aan te vullen met behulp van tabletten (bijvoorbeeld desmopressine in geval van een diabetes inspidus). Deze behandeling wordt geregeld door een kinderendocrinoloog.

Begeleiding
Het horen van het nieuws dat er een cyste in het hoofd gevonden is, kan zorgen voor onzekerheid bij kind en ouders. Vaak helpt informatie over deze cyste om te weten dat deze cystes vaak voorkomen en bij een heel groot deel van de kinderen nooit klachten geeft om deze onzekerheid een plek te geven. Soms kunnen een paar gesprekken met een maatschappelijk werkende of psycholoog helpen om met het nieuws van het weten dat er een pinealiscyste zit, om te gaan.

Contact met andere ouders
Door middel van het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders/verzorgers die een kind hebben met een pinealiscyste.

Wat betekent het hebben van een pinealiscyste voor de toekomst?
Groter worden
Bij een klein deel van de kinderen wordt de pinealiscyste in de loop van de jaren een paar millimeter groter, dit geeft in de regel geen klachten.

Spontaan kleiner worden
Bij een deel van de pubers en jong volwassenen wordt de pinealiscyste uit zichzelf kleiner. Het is niet nodig om vervolg scans te maken om te zien of de pinealiscyste kleiner wordt.

Geen belemmeringen
De meeste kinderen hebben geen klachten van hun pinealiscyste en zullen deze ook nooit krijgen, zelfs als de pinealiscyste in de loop van de jaren een klein beetje groter wordt.
Zij kunnen een normaal leven leiden. Pinealiscystes worden niet kwaadaardig.

Wel klachten
Een klein deel van de kinderen met een pinealiscyste krijgt wel klachten van bijvoorbeeld een waterhoofd of een ontregeling van de hormonen. Vaak zijn deze klachten goed te verhelpen door middel van een operatie. En kunnen kinderen een normaal leven leiden.

Levensverwachting
Kinderen met een pinealiscyste hebben dezelfde levensverwachting als kinderen zonder pinealiscyste.

Kinderen krijgen
Een pinealiscyste heeft meestal geen invloed op de vruchtbaarheid. Alleen bij hele grote cystes die druk uitoefenen op de hypothalamus of de hypofyse zou de vruchtbaarheid verminderd kunnen zijn doordat de geslachtshormonen onvoldoende worden aangemaakt. Dit is vrijwel nooit het geval.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om een pinealiscyste te krijgen?
De oorzaak van het ontstaan van een pinealiscyste is niet bekend. Erfelijke factoren lijken geen rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben dus geen verhoogde kans om zelf ook een pinealiscyste te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)
www.knnn.nl
(Kinderneurochirugisch netwerk Nederland)

Referenties
1. Pineal cysts in children. Lacroix-Boudhrioua V, Linglart A, Ancel PY, Falip C, Bougnères PF, Adamsbaum C. Insights Imaging. 2011;2:671-678
2. Nocturnal headache associated with melatonin deficiency due to a pineal gland cyst.
Karadaş O, Ipekdal IH, Ulaş UH, Odabaşi Z. J Clin Neurosci. 2012;19:330-2.
3. Supracerebellar infratentorial endoscopically controlled resection of pineal lesions: case series and operative technique. Uschold T, Abla AA, Fusco D, Bristol RE, Nakaji P. J Neurosurg Pediatr. 2011;8:554-64
4. TrueFISP of the pediatric pineal gland: volumetric and microstructural analysis. Bumb JM, Brockmann MA, Groden C, Al-Zghloul M, Nölte I. Clin Neuroradiol. 2012;22:69-77
5. The endocrine spectrum of intracranial cysts in childhood and review of the literature. Savas Erdeve S, Ocal G, Berberoglu M, Siklar Z, Hacihamdioglu B, Evliyaoglu O, Fitoz S. J Pediatr Endocrinol Metab. 2011;24:867-75
6. The natural history of pineal cysts in children and young adults. Al-Holou WN, Maher CO, Muraszko KM, Garton HJ. J Neurosurg Pediatr. 2010;5:162-6.
7. Follow-up of pineal cysts in children: is it necessary? Jussila MP, Olsén P, Salokorpi N, Suo-Palosaari M. Neuroradiology. 2017;59:1265-1273
8. Functional status of surgically treated pineal cyst patients. Choque-Velasquez J, Resendiz-Nieves JC, Baluszek S, Colasanti R, Muhammad S, Hernesniemi J. Surg Neurol Int. 2020;11:359.
9. Pineal cysts: Does anyone need long-term follow up? Tanaka T, Arnold L, Gabriela Mazuru D, Golzy M, Carr SB, Litofsky NS. J Clin Neurosci. 2021;83:146-151
10. Pineal cyst: results of long-term MRI surveillance and analysis of growth and shrinkage rates. Hasegawa H, Inoue A, Helal A, Kashiwabara K, Meyer FB. J Neurosurg. 2022
11. Pineal cysts without hydrocephalus: microsurgical resection via an infratentorial-supracerebellar approach-surgical strategies, complications, and their avoidance. Fleck S, Damaty AE, Lange I, Matthes M, Rafaee EE, Marx S, Baldauf J, Schroeder HWS. Neurosurg Rev. 2022;45:3327-3337

Auteur: JH Schieving

Laatst bijgewerkt: 18 januari 2022 voorheen: 22 juni 2022, 16 juni 2021, 9 december 2020, 14 september 2019 voorheen: 15 september 2018 en 27 september 2017,: 4 augustus 2012