kinderneurologie
Wat is een dissectie van de bloedvaten?
Een dissectie is een scheur in de bloedvatwand waardoor de binnenkant van de bloedvaatwand losraakt van het buitenste deel van de bloedvatwand. Dit kan zorgen voor problemen van de bloedstroom door dit bloedvat.
Hoe wordt een dissectie ook wel genoemd?
Er is geen andere naam gebruikt voor een dissectie. De Nederlandse naam is dus scheur in de bloedvatwand.Een dissectie kan in verschillende bloedvaten in het lichaam ontstaan. Een dissectie van de bloedvaten in de hals zorgt vaak voor het ontstaan van neurologische problemen
Carotisdissectie
Het bloedvat in de hals aan de voorzijde wordt de carotis genoemd. Daarom wordt ook wel gesproken van een carotisdissectie.
Vertebralis of basillarisdissectie
Wanneer er sprake is van een scheur in een bloedvat aan de achterkant van de nek wordt gesproken van een vertebralisdissectie of een basillarisdissectie.
Hoe vaak komt een dissectie van de bloedvatwand voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een dissectie in de bloedvatwand voorkomt bij kinderen Het is bij kinderen een zeldzame aandoening.
Bij een op de vijf kinderen met een herseninfarct is dissectie van de bloedvaten wel de oorzaak van het herseninfarct.
Bij wie komt een dissectie van de bloedvatwand voor?
Een dissectie van de bloedvatwand in de hals kan op iedere leeftijd voorkomen. Het wordt het vaakst gezien bij volwassenen rond de leeftijd van veertig jaar, maar kan ook gezien worden bij kinderen.
Een dissectie van de bloedvaten wordt vaker gezien bij kinderen met een bindweefselziekte zoals de ziekte van Ehlers-Danlos of de ziekte van Marfan.
Zowel jongens als meisjes kunnen een dissectie van de bloedvatwand krijgen, een dissectie komt vaker bij jongens dan bij meisjes voor.
Wat zijn de oorzaken van een dissectie?
Ongeval
Een ongeval of andere val waarbij er rek optreedt van de bloedvaten in de hals is de meestvoorkomende oorzaak van een dissectie. Ook behandeling van de nek door therapeuten waarbij de nek sterk bewogen wordt, kunnen de oorzaak zijn van het ontstaan van een dissectie. Heel zelden ontstaat een dissectie na een periode van veel en hard hoesten of na heel hard en lang huilen. Vaak is er dan tegelijkertijd ook een probleem van de bloedvaten zelf aanwezig, waardoor het vele hoesten en huilen heeft kunnen zorgen voor het ontstaan van een dissectie.
Bindweefselziekte
Bij sommige kinderen is de wand van de bloedvaten minder sterk omdat zij een bindweefselziekte hebben. Dit is het geval bij kinderen met ziekte van Marfan, de ziekte van Ehlers-Danlos of het syndroom pseudoxanthoma elasticum.
Fibromusculaire dysplasie
Ook wanneer de bloedvatwand niet normaal is aangelegd zoals bij fibromusculaire dysplasie bestaat er een grotere kans op een dissectie.
Bloedvatontsteking
Ook in het kader van een ontsteking van bloedvaten zoals bij de ziekte van Takayasu of bij periarteriitis nodosa kan een dissectie van de bloedvaten in de hals ontstaan.
Hyperhomocysteinemie
Mensen met een de stofwisselingsziekte hyperhomocysteinemie hebben ook een verhoogde kans om een dissectie van de bloedvaten te krijgen.
Hoge bloeddruk
Kinderen en volwassenen met een hoge bloeddruk hebben een verhoogde kans om een een dissectie van de bloedvaten te krijgen.
Herseninfarct
Door de dissectie is de doorstroming van in het bloedvat verstoord. Het binnenste losgeraakte deel van het bloedvat kan als een flapje in het bloedvat gaan wapperen. Ook kan het bloedvat hierdoor tijdelijk afgesloten raken. Wanneer het bloedvat afgesloten raakt kan er geen bloed meer via dit bloedvat naar de hersenen. Bepaalde delen van de hersenen krijgen hierdoor geen bloed en daardoor ook geen zuurstof meer. Als de hersenen langer dan enkele minuten geen bloed en geen zuurstof krijgen raken de hersenen beschadigd. Dit wordt een herseninfarct genoemd.
Dit deel van de hersenen kan zijn functie niet meer normaal uitvoeren en daardoor vallen bepaalde lichaamsfuncties uit. Welke hangt af van welk deel van de hersenen niet meer normaal kan functioneren. Wanneer het gaat om het gebied waarin de beweging van een arm of been wordt geregeld dan kan er een verlamming zijn van een arm of been. Wanneer de beschadiging in het gebied is waar de spraak geregeld is, kan dit leiden tot spraakproblemen. Zo zijn allerlei soorten klachten mogelijk afhankelijk van welk gebied in de hersenen is aangedaan.
Bloeding
Wanneer de bloeddoorstroming weer herstelt, kan het gebied van de hersenen wat tijdelijk afgesloten is geweest van bloedvoorziening, deze bloeddoorstroming soms niet goed verwerken en kunnen er bloedinkjes in de hersenen ontstaan. Ook hierdoor kunnen uitvalsverschijnselen ontstaan. Ook kan de dissectie zorgen dat een subarachnoidale bloeding ontstaat.
Bloedstolsels
Een tweede probleem is dat op het losliggende deel van het bloedvat gemakkelijk bloedstolseltjes kunnen ontstaan. Deze stolseltjes worden embolieën genoemd. Deze stolseltjes worden door de bloedstroom naar de hersenen vervoerd. Hierdoor kunnen kleine bloedvaatjes afgesloten raken waardoor ook een herseninfarct kan ontstaan.
Aneurysma
Bij een dissectie komt er bloed tussen de verschillende lagen van de bloedvatwand. Deze ruimte kan steeds groter worden, waardoor de bloedvatwand die nog heel is, steeds verder uit gaat puilen. Deze uitpuiling wordt een aneurysma genoemd. Er bestaat gevaar dat de bloedvatwand door deze uitpuiling gaat scheuren, waardoor een bloeding vanuit het bloedvat ontstaat. Ook hierdoor kunnen nieuwe uitvalsverschijnselen ontstaan.
Welke symptomen hebben kinderen met een dissectie van de bloedvaten?
Acuut ontstaan van klachten
Meestal gaat het om klachten die plotseling ontstaan. Het kan zijn dat de klachten daarna geleidelijk aan of spongsgewijs nog verder toenemen.
Hoofdpijn en nekpijn
Vaak geven kinderen hoofd- en of nekpijn aan. Vaak zit dit aan een kant van het lichaam en gaat het om een kloppende pijn. Sommige kinderen zijn misselijk en moeten braken.
Uitvalsverschijnselen
Allerlei lichaamsfuncties kunnen uitvallen waardoor bijvoorbeeld verlammingen ontstaan, problemen met praten, problemen met zien, gevoel of problemen met het evenwicht.
Minder alert
Ook kunnen kinderen minder alert zijn dan normaal.
Horner syndroom
Naast de halsslagader loopt een zenuwtakje die een rol speelt bij de grootte van de pupil van het oog en de stand van het ooglid. Als gevolg van een dissectie kan dit zenuwtakje in de knel komen, waardoor kinderen een licht hangend ooglid hebben aan die kant, in combinatie met een nauwere pupil en verminderd zweten aan een kant van het gezicht. Deze combinatie van symptomen wordt het syndroom van Horner genoemd. Het is vaak niet heel opvallend, maar is wel typisch voor een dissectie en kan dus helpen om de juiste diagnose op het spoor te komen.
Problemen met slikken
Ook de zenuwen die betrokken zijn bij kauwen en slikken lopen vlak naast deze grote lichaamsslagader. Er kunnen dus ook problemen met kauwen en slikken ontstaan als gevolg van een dissectie. Kinderen kunnen zich verslikken tijdens eten of drinken. Ook kan speeksel uit de mond lopen omdat kinderen het speeksel niet meer goed weg kunnen slikken.
Epilepsie
Een deel van de kinderen krijgt last van epilepsie aanvallen als gevolg van de dissectie.
Hoe wordt de diagnose dissectie gesteld?
Verhaal en bevindingen bij onderzoek
Op grond van het verhaal van acuut ontstane klachten van hoofdpijn, nekpijn en uitvalsverschijnselen kan een herseninfarct of bloeding worden vermoed. De nekpijn kan maken dat de artsen denken aan een dissectie als oorzaak van de klachten. Omdat een dissectie bij kinderen zeldzaam is, zal er meestal niet snel aan gedacht worden.
Scan van het hoofd
Wanneer bij een kind bepaalde lichaamsfuncties niet meer functioneren zal meestal snel een scan van het hoofd gemaakt worden (CT-scan of een MRI-scan). Op deze scan kunnen soms infarcten of bloedingen gezien worden in de hersenen. Met behulp van deze scans kunnen ook speciaal de bloedvaten in beeld gebracht worden waarop de dissectie zichtbaar kan zijn. Deze speciale scantechniek wordt CT-A of MR-A genoemd.
Arteriografie
Als er twijfel is of er echt sprake is van een dissectie kan het soms noodzakelijk zijn om met behulp van contrastvloeistof via een katheter in de lies alle bloedvaten met behulp van röntgenfoto’s zichtbaar te maken, dit wordt een angiografie genoemd. Zo kunnen alle bloedvaten in het hoofd goed bekeken worden.
Onderzoek andere bloedvaten
Het is belangrijk om ook te kijken of andere bloedvaten in het lichaam, bijvoorbeeld bij het hart, de grote lichaamsslagader of bij de nieren ook afwijkingen vertonen.
Dermatoloog
Een dermatoloog (huidarts) kan kijken of er aanwijzingen zijn voor een onderliggende bindweefselaandoening zoals het syndroom van Ehlers en Danlos of het syndroom van Marfan.
Hoe wordt een dissectie behandeld?
Geen behandeling
Meestal kan weinig gedaan worden aan het losgescheurde deel van het bloedvat. Het lichaam lost dit probleem meestal zelf op in de loop van een aantal weken. Soms blijft het bloedvat dicht en nemen andere bloedvaten naar de hersenen de bloedvoorziening voor een groot deel over.
Stent
Er wordt steeds meer onderzoek gedaan of een behandeling met een stent, een dun buisje wat in het bloedvat kan worden geschoven, problemen als gevolg van een dissectie kan voorkomen. Omdat dissectie bij kinderen een zeldzame aandoening is, is hier nog niet heel veel ervaring mee.
Bloedverdunnende medicijnen
Om te voorkomen dat er door een losliggende flapje bloedstolseltjes naar het hoofd geschoten worden, krijgen kinderen vaak bloedverdunnende medicijnen. Meestal wordt gekozen voor zogenaamde laagmoleculaire heparine, soms voor aspririne in een lage dosering. Deze medicijnen moeten in elk geval tot drie maanden na de dissectie worden gebruikt. Bij volwassenen lijkt er geen duidelijk verschil te zijn of er aspitrine of laag moleculair heparine wordt gebruikt.
Behandeling epilepsie
Bij kinderen met epilepsieaanvallen als gevolg van een herseninfarct worden vaak medicijnen voorgeschreven die nieuwe epilepsieaanvallen kunnen voorkomen.
Fysiotherapie
Met behulp van een fysiotherapeut kunnen de spieren bij krachtsverlies weer getraind worden en kan het kind geleidelijk aan leren zelf weer te kruipen, zitten, staan en lopen.
Logopedie
De logopediste kan allerlei oefeningen geven om het praten en slikken weer te verbeteren. Ook kan ze alternatieve manier van communiceren aanbieden bijvoorbeeld door het communiceren met een plaatjesboek.
Sondevoeding
Bij kinderen met een herseninfarct die grote problemen met slikken hebben, kan het tijdelijk nodig zijn om sondevoeding te gaan geven. Dit om complicaties van verslikken zoals een longontsteking te voorkomen.
Ergotherapie
De ergotherapeut kan het kind weer leren om zich zelf te redden. Ook kan de ergotherapeut advies geven over hulpmiddelen die het zelfstandig functioneren weer makkelijker maken. Zo bestaat er aangepast bestek, aangepaste borden en bekers. Een ergotherapeut kan ook advies geven over een geschikte rolstoel.
Revalidatiearts
Een revalidatiearts coördineert de verschillende therapievormen. Tijdens de herstelfase kunnen kinderen allerlei soorten therapie krijgen om het herstel te bevorderen in het revalidatiecentrum.
Begeleiding
Begeleiding van ouders en kinderen van een kind die een dissectie van de bloedvaten in de hals hebben doorgemaakt is heel belangrijk. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen begeleiding geven bij het verwerken van besef dat uw kind een herseninfarct heeft en de consequenties die dat heeft voor uw kind en voor de rest van het gezin.
Contact met andere ouders
Via het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders die ook een kind hebben wat een herseninfarct heeft doorgemaakt.
Wat betekent een dissectie voor de toekomst van het kind?
Herstel
Wanneer er als gevolg van de dissectie infarcten in de hersenen zijn ontstaan en het kind uitval heeft van lichaamsfuncties zal vaak langzaam herstel van deze lichaamsfuncties optreden. Met behulp van therapie en revalidatie zal geprobeerd worden dit herstel zo goed mogelijk te laten verlopen en het kind hier zo goed mogelijk mee om te kunnen laten gaan. Herstel is niet altijd volledig. Bij 9 van de 10 kinderen is er sprake van een redelijk tot goed herstel.
Nieuwe problemen
De eerste weken (met name de eerste week) na de dissectie bestaat de kans op het schieten van bloedstolseltjes naar de hersenen. Met bloedverdunnende medicijnen wordt geprobeerd dit zo veel mogelijk te voorkomen.
Restverschijnselen
Behalve blijvende uitvalsverschijnselen, hebben kinderen die een dissectie hebben doorgemaakt vaker problemen met de aandacht, concentratie en onthouden. Ook kunnen ze soms minder goed omgaan met drukte, boosheid en frustratie.
Kans op herhaling
De kans op een nieuwe dissectie hangt af van de onderliggende oorzaak. Als er geen onderliggende oorzaak gevonden wordt dan is de kans op een nieuwe dissectie klein, in de orde van grootte van minder dan 1%.
Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om een dissectie van de halsvaten te krijgen?
Het zal van de oorzaak van de dissectie afhangen of broertjes en zusjes een verhoogde kans hebben om ook een herseninfarct te krijgen. Wanneer er sprake is van een ongeval, dan zullen broertjes en zusjes geen verhoogde kans hebben om zelf een dissectie te krijgen.
Wanneer er sprake is van een bindweefselziekte dat bestaat er een kans dat broertjes en zusjes zelf ook een bindweefselziekte hebben, waardoor zij zelf ook een verhoogde kans hebben om een dissectie te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links en verwijzingen
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging voor neurochirurgie)
www.knnn.nl
(Kinderneurochirugisch netwerk Nederland)
Referenties
1. Extracranial traumatic carotid artery dissections in children: a review of current diagnosis and treatment options. Chamoun RB, Mawad ME, Whitehead WE, Luerssen TG, Jea A.J Neurosurg Pediatr. 2008;2:101-8
2. Endovascular therapy in pediatric intracranial carotid artery dissection.
Lai YJ, Chang FC, Lin CJ, Hsieh TC, Wang KL. Pediatr Neurol. 2010;42:291-4
3. Old neurology: stroke due to nontraumatic intracranial dissection in a child.
|
Suter B, El-Hakam LM. Neurology. 2009;72:e100
4. Abnormalities of cervical arteries in children with arterial ischemic stroke. Ganesan V, Cox TC, Gunny R. Neurology. 2011;76:166-71.
5. Epidemiology, pathophysiology, diagnosis, and management of intracranial artery dissection. Debette S, Compter A, Labeyrie MA, Uyttenboogaart M, Metso TM, Majersik JJ, Goeggel-Simonetti B, Engelter ST, Pezzini A, Bijlenga P, Southerland AM, Naggara O, Béjot Y, Cole JW, Ducros A, Giacalone G, Schilling S, Reiner P, Sarikaya H, Welleweerd JC, Kappelle LJ, de Borst GJ, Bonati LH, Jung S, Thijs V, Martin JJ, Brandt T, Grond-Ginsbach C, Kloss M, Mizutani T, Minematsu K, Meschia JF, Pereira VM, Bersano A, Touzé E, Lyrer PA, Leys D, Chabriat H, Markus HS, Worrall BB, Chabrier S, Baumgartner R, Stapf C, Tatlisumak T, Arnold M, Bousser MG. Lancet Neurol. 2015;14:640-54
6. Craniocervical Arterial Dissection in Children: Pathophysiology and Management. Nash M, Rafay MF. Pediatr Neurol. 2019;95:9-18
7. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection (TREAT-CAD): an open-label, randomised, non-inferiority trial. Engelter ST, Traenka C, Gensicke H, Schaedelin SA, Luft AR, Simonetti BG, Fischer U, Michel P, Sirimarco G, Kägi G, Vehoff J, Nedeltchev K, Kahles T, Kellert L, Rosenbaum S, von Rennenberg R, Sztajzel R, Leib SL, Jung S, Gralla J, Bruni N, Seiffge D, Feil K, Polymeris AA, Steiner L, Hamann J, Bonati LH, Brehm A, De Marchis GM, Peters N, Stippich C, Nolte CH, Christensen H, Wegener S, Psychogios MN, Arnold M, Lyrer P; TREAT-CAD investigators. Lancet Neurol. 2021;20:341-350
Laatst bewerkt op: 30 juli 2022 voorheen: 25 mei 2019 en 4 augustus 2012
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.