Wat is een carotico-caverneuze fistel?
Een carotico-caverneuze fistel is een abnormale verbinding tussen een slagader (de carotis) en een ader (sinus cavernosus) in het hoofd.
Hoe wordt een carotico-caverneuze fistel ook wel genoemd?
Een carotico-caverneuze fistel wordt afgekort tot de letters CCF. Carotis is de naam van de slagader en sinus cavernosus is de naam van de ader, waartussen een verbinding ontstaat.
Directe en indirecte carotico-caverneuze fistel
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een directe en indirecte carotico-caverneuze fistel. Bij een directe verbinding zijn beide grote bloedvaten meteen met elkaar verbonden. Bij een indirecte carotico-caverneuze fistel gaat de verbinding via kleinere aftakkingen van deze bloedvaten.
Hoe vaak komt een carotico-caverneuze fistel voor bij kinderen?
Een carotico-caverneuze fistel is zeer zeldzaam op de kinderleeftijd, het komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Bij volwassenen komt een carotico-caverneuze fistel voor bij een op de 25 tot 200 mensen die hersenletsel hebben doorgemaakt als gevolg van een val of klap op het hoofd.
Een carotico-caverneuze fistel wordt vaak pas ontdekt wanneer klachten ontstaan, bij het deel van de kinderen en volwassenen die geen klachten heeft zal meestal niet ontdekt zijn dat er sprake is van een carotico-caverneuze fistel. Mogelijk komt het dus vaker voor dan gedacht.
Bij wie komt een carotico-caverneuze fistel voor?
Een carotico-caverneuze fistel komt het meest voor op volwassen leeftijd. Zeer zelden komt het voor op de kinderleeftijd.Het wordt vooral gezien bij volwassenen (vaker bij jonge mannen) die hersenletsel hebben opgelopen door een ongeval. Dit is bij twee op de drie mensen met een carotico-caverneuze fistel de oorzaak van het ontstaan van deze fistel.
Ook wordt deze fistel vaker voor bij mensen met de ziekte van Marfan of de ziekte van Ehlers-Danlos.
Wat is de oorzaak van het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel?
Ongeval
De meest voorkomende oorzaak voor het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel is een ongeval waarbij er sprake is van een val of klap tegen het hoofd. Het wordt het vaakst gezien bij mensen die een schedelbasisbreuk hebben.
Hersenbloeding
Een carotico-caverneuze fistel kan ook ontstaan na een subarachnoidale bloeding uit een aneurysma, vooral wanneer dit aneurysma op de carotis slagader zit in de buurt van de sinus cavernosus.
Sinustrombose
Soms is een sinustrombose de oorzaak van het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel.
Operatie
Ook kan een operatie in de hersenen zorgen voor het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel.
Verbinding tussen slagader en ader
Door bovengenoemde oorzaken ontstaat er een verbinding tussen een slagader (carotis) en een ader (sinus cavernosus). Hierdoor stroomt er bloed onder hoge druk door de ader die deze hoge druk niet gewend is. Door deze verhoogde druk wordt de ader steeds wijder en wijder.
Aderen in het oog
De sinus cavernosus staat in verbinding met de aderen in het oog. Door de toename van de druk in de sinus cavernosus, neemt ook de druk in de aderen van het oog toe, die ook steeds wijder worden. Deze uitgezette aderen kunnen drukken op het oog waardoor klachten kunnen ontstaan.
Bloeding
De wand van de ader kan niet goed tegen de verhoogde druk in de ader. Daarom kan ter plaatse van de ader een bloeding ontstaan. Een bloeding kan zorgen dat acuut klachten ontstaan of dat bestaande klachten verergeren.
Een of twee kanten
Meestal is er aan een kant in de hersenen sprake van een carotico-caverneuze fistel, bij een op de 50 mensen is er aan twee kanten van het hoofd sprake van een carotico-caverneuze fistel.
Welke klachten veroorzaakt een carotico-caverneuze fistel?
Geen klachten
Een carotico-caverneuze fistel die klein is, hoeft geen klachten te veroorzaken.
Tijdstip ontstaan klachten
Vaak ontstaan de klachten als gevolg van een carotico-caverneuze fistel direct na een ongeval, bloeding, operatie of sinustrombose of in de eerste weken hierna. Een directe carotico-caverneuze fistel geeft sneller klachten dan een indirecte carotico-caverneuze fistel omdat er bij een directe carotico-caverneuze fistel meer druk op de aderen staat.
Naar voren komen van het oog
Als gevolg van de druk op de oogbol kan de oogbol meer naar voren toe komen te staan in de oogkas. Hierdoor lijkt het oog groter. Dit naar voren komen van het oog wordt proptosis genoemd.
Rood oog
Het oogwit kan een rode kleur krijgen door uitzetten van de bloedvaatjes in het oog.
Slechter zien
Vaak zien kinderen of volwassenen wazig met het oog wat meer naar voren is komen te staan. Ook kan er sprake zijn van dubbelzien. Er kan ook sprake zijn van problemen met zien van beide ogen, ondanks dat de carotico-caverneuze fistel maar aan een kant in de hersenen aanwezig is.
Pijn aan het oog
Vaak is het bewegen van het oog wat naar voren is toekomen te staan pijnlijk. Ook kan er continu sprake zijn van pijn achter het oog, van pijn in het voorhoofd of van pijn bij de wangen.
Zwelling van het ooglid
Het ooglid kan er dikker uitzien dan gebruikelijk.
Bloeding
Wanneer een bloeding ontstaat in de carotico-caverneuze fistel kunnen acuut bovenstaande klachten ontstaan of verergeren.
Hoe wordt de diagnose carotico-caverneuze fistel gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind of volwassene met problemen van slecht zien, dubbelzien, naar voren komen van het oog en pijn in en achter het oog na een ongeval, hersenbloeding of operatie kan de diagnose carotico-caverneuze fistel worden vermoed. Omdat het een zeldzaam voorkomende aandoening is wordt deze diagnose vaak niet snel herkend. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de juiste diagnose te stellen.
Scan van het hoofd
Door middel van een CT-scan of MRI-scan kunnen de bloedvaten in de hersenen worden afgebeeld. Er worden dan speciale vaatopnames (angiografie) gemaakt. Hierop kan de verbinding tussen de slagader en ader zichtbaar worden gemaakt. Normaal vullen eerst de slagaderen en later pas de aderen zich met bloed, maar bij een carotico-caverneuze fistel is tijdens het vullen van de slagaderen al te zien dat de sinus cavernosus zich ook vult met bloed.
Angiografie
Door middel van een catheter die via de lies wordt ingebracht kan contrastvloeistof worden ingebracht in een van de slagaderen naar het hoofd. Door foto's te maken van deze contrastvloeistof kan de stroming van het bloed zichtbaar worden gemaakt. Op deze manier kan ontdekt worden dat er sprake is van een en kan ook gezien worden welke bloedvaten allemaal betrokken zijn. Dit is belangrijk voor het maken van een behandelplan.
Hoe wordt een carotico-caverneuze fistel behandeld?
Spontaan verwijderen fistel
Bij 6 van de 10 volwassenen met een indirecte carotico-caverneuze fistel verdwijnt de verbinding tussen de slagader en ader spontaan. Soms gebeurt dit ook bij een directe carotico-caverneuze fistel. Wanneer er geen tot weinig klachten zijn die niet toenemen in ernst, dan kan afgewacht worden of de fistel spontaan sluit.
Endovasculaire behandeling
Bij een endovasculaire behandeling wordt net als bij de angiografie een catheter in de lies opgevoerd zo ver mogelijk in de richting van de carotico-caverneuze fistel . Ter plaatse wordt geprobeerd met speciale lijm of met coils de carotico-caverneuze fistel dicht te maken. Het kan nodig zijn om deze behandeling een of meerdere keren te herhalen om te zorgen dat de fistel helemaal verdwijnt.
Begeleiding
Het krijgen van eencarotico-caverneuze fistel is vaak een ingrijpende ervaring die spanning en onzekerheid met zich meebrengt voor, tijdens, maar ook na de behandeling. Een maatschappelijk werkende of een psycholoog kunnen begeleiding geven bij het verwerken van het hebben van een carotico-caverneuze fistel en alles wat daarbij komt kijken.
.
Wat betekent een carotico-caverneuze fistel voor de toekomst?
Verbeteren klachten
Spontaan of na behandeling van een carotico-caverneuze fistel kunnen klachten die nog maar korte tijd aanwezig waren, soms weer verdwijnen. Dit is echter niet altijd het geval.
Restklachten
Een deel van de klachten die ontstaan is door de carotico-caverneuze fistel zal blijvend zijn en niet meer verdwijnen.
Terugkeer van een fistel
Na behandeling is er kans op terugkeer van de fistel. Het risico hierop is met name verhoogd wanneer het bij een behandeling niet goed lukt om de fistel te verwijderen. Terugkeer van de fistel kan zorgen voor toename van klachten.
Levensverwachting
De levensverwachting van een kind of volwassene met een carotico-caverneuze fistel hoeft niet anders te zijn dan van een kind of volwassene zonder carotico-caverneuze fistel.
Kinderen krijgen
Het hebben van een carotico-caverneuze fistel is niet van invloed op de vruchtbaarheid. Wanneer een vrouw een carotico-caverneuze fistel heeft, is het belangrijk dit te bespreken met de verloskundige en gynaecoloog of dit gevolgen zou kunnen hebben voor het wel of niet mogen persen tijdens de bevalling. Bij het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel spelen erfelijke factoren maar zelden een rol, kinderen van een volwassene met een carotico-caverneuze fistel hebben geen duidelijk verhoogde kans om zelf een carotico-caverneuze fistel te krijgen.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een carotico-caverneuze fistel te krijgen?
Meestal is er sprake van traumatisch schedelhersenletsel, een operatie of een hersenbloeding als oorzaak voor het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel. Broertjes en zusjes hebben dan geen verhoogde kans om zelf ook een carotico-caverneuze fistel te krijgen.
Soms is er sprake van een bindweefselziekte als oorzaak voor het ontstaan van een carotico-caverneuze fistel. Bij het ontstaan van bindweefselziekte kunnen erfelijke factoren een rol spelen. De kans dat een persoon met een bindweefselziekte een carotico-caverneuze fistel krijgt is klein.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via via contact en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag via contact.
Links
www.nvvn.org
(Nederlandse vereniging van neurochirurgen)
www.knnn.nl
(Kinderneurochirugisch netwerk Nederland)
Referenties
- Al-Shalchy A, Al-Wassiti AS, Hashim MA, Al-Khazaali YM, Talib SH, Bani-Saad AA, Al-Taie RH, Ismail M. Cureus. 2024;16:e65821
- Carotid Cavernous Fistula. Howard BM, Barrow DL. Neurosurg Clin N Am. 2024;35:319-329
Laatst bijgewerkt: 17 mei 2025
Auteur: JH Schieving