Cerebrale parese
Cerebrale parese is een verzamelnaarm voor een groep aandoening waardoor er door vroegtijdig ontstane stationaire schade in de hersenen voor de leeftijd van 1 jaar motore problemen zijn ontstaan. In sommige landen wordt hersenschade ontstaan voor de leeftijd van 2 jaar gerekend tot cerebrale parese.
Een cerebrale parese is niet zeldzaam en komt bij 1 op de 500 kinderen voor in Nederland. Mogelijk is dit nog een onderschatting omdat milde vormen van een cerebrale parese meestal niet herkend worden. Wereldwijd hebben 17 miljoen mensen een cerebrale parese.
De afgelopen jaren is de incidentie van ernstige cerebrale parese in Europa gedaald.
De schade in de hersenen die ontstaan is en leidt tot een cerebrale parese is vaak al voor de geboorte van het kind ontstaan. Ook schade aan de hersenen die ontstaat na het eerste levensjaar kan leiden tot een cerebrale parese.
Wanneer de schade in de hersenen ontstaat na de leeftijd van 1 jaar wordt gesproken van niet aangeboren hersenletsel. Cerebrale parese en niet aangeboren hersenletsel zijn dus een continuum. Er zijn landen waar de grens tussen CP en NAH bij de leeftijd van 2 jaar ligt.
Er bestaan verschillende risicofactoren voor het ontstaan van een cerebrale parese. Er wordt onderscheid gemaakt in pre-conceptie factoren, prenatale factoren, perinatale factoren en postnatale factoren.
De meeste voorkomende schade die leidt tot een cerebrale parese is hypoxisch ischaemische schade. Andere oorzaken van schade aan de hersenen zijn een hersenbloeding, een infectie of traumatisch schedelhersenletsel. Belangrijk is dat het gaat om stationaire schade aan de hersenen. Aandoeningen die in toenemende mate schade aan de hersenen geven zoals een stofwisselingsziekte vallen niet onder de term cerebrale parese.
Het tijdstip waarop de hypoxisch ischaemische schade ontstaat bepaalt op welke plaats in de hersenen de schade zal ontstaan en wat de gevolgen daarvan zullen zijn. Schade ontstaan bij kinderen voor een zwangerschapsduur van 34 weken, geeft meestal het beeld van een periventriculaire malacie (PVL).
Schade aan de hersenen die ontstaat na een zwangerschapsduur van 34 weken geeft vaker schade aan de basale kernen.
Naast hypoxisch ischaemische schade kunnen ook perinatale infecties de oorzaak zijn van het ontstaan van een cerebrale parese.
Ook valt een aanlegstoornis van de hersenen onder de diagnose cerebrale parese.
Er worden drie verschillende types cerebrale parese onderscheiden. Het meest voorkomende type is de spastische vorm van cerebrale parese.
De meest voorkomende vorm van cerebrale parese is de spastische paraparese.
De tweede vorm meest voorkomende vorm is een dyskinetische cerebrale parese.
De atactische vorm van cerebrale is zeldzaam.
De symptomen kunnen aan een of twee kanten van het lichaam aanwezig zijn. De bilaterale vorm komt vaker voor dan de unilaterale vorm.
Stellen diagnose
In de anamnese is het van belang om een beeld te krijgen van het functioneren van het kind en informatie te verkrijgen over het verloop van de zwangerschap, de bevalling en de eerste dagen na de geboorte.
Bij kinderen met een cerebrale parese worden verschillende motorische problemen gezien.
Bij neurologisch onderzoek zijn vaak al op jonge leeftijd kenmerken te zien die wijzen op de aanwezigheid van een cerebrale parese.
Na anamnese en neurologisch onderzoek speelt beeldvormend onderzoek een belangrijk onderdeel in het stellen van de diagnose cerebrale parese. Bij kinderen opgenomen in het ziekenhuis die een verhoog risico hebben op het krijgen van een cerebrale parese worden vaak routinematig ECHO's van de hersenen gemaakt om vroege signalen die kunnen wijzen op hersenschade te kunnen opsporen.
Het vroeg herkennen van een cerebrale parese kan zorgen dat tijdig gestart kan worden met behandeling.
Bij kinderen op de NICU die een verhoogd risico hebben op het krijgen van een cerebrale parese worden protocolair ECHO's van de hersenen gemaakt. Ter bevestiging en bij alle andere kinderen met verdenking op cerebrale parese zal een MRI-scan van de hersenen gemaakt worden.
Het tijdstip van ontstaan van hersenschade tijdens de zwangerschap bepaalt het type afwijkingen wat zichtbaar is op de MRI-scan. Schade ontstaan in het begin van het 3 trimester geeft vooral witte stof schade, terwijl schade laat ontstaan in het 3e trimester vooral grijze stof schade geeft. Schade ontstaan voor het 3e trimester geeft cerebrale malformatie.
De meest voorkomende afwijking op de MRI-scan bij kinderen met een cerebrale parese is periventriculaire malacie gevolgd door schade in de basale kernen.
Bij een op de vier kinderen met een cerebrale parese worden mutaties in het DNA gevonden die maken dat het kind een verhoogde kans heeft op het krijgen van een cerebrale parese of die verklarend zijn voor de bewegingsproblemen van het kind. Het is goed om genetische diagnostiek te overwegen bij kinderen met een cerebrale parese.
Het is goed om alert te zijn om andere diagnoses die veel kunnen lijken op het beeld van een cerebrale parese.
Vaak wordt ook diagnostiek ingezet om informatie te krijgen over de prognose van kinderen met een cerebrale parese.
De impact die de cerebrale parese heeft op het functioneren van het kind kan vastgelegd worden aan de hand van de ICF-CY. Aan de hand hiervan kunnen ook behandeldoelen worden opgesteld met behulp van de F-woorden.
Er bestaan verschillende classificatieschalen om de ernst van de cerebrale parese vast te leggen.
De meeste kinderen (80%) met een cerebrale parese hebben een GMFCS tussen 1 en 3.
Kinderen met cerebrale parese hebben meer problemen dan alleen problemen met bewegen. Het is belangrijk om al deze factoren in kaart te brengen.
Epilepsie is een veel voorkomend probleem bij kinderen met cerebrale parese.
Cognitieve problemen zijn een regelmatig voorkomend probleem bij kinderen met een cerebrale parese.
Behandeling cerebrale parese
Behandeldoelen stellen aan de hand van ICF-CY met F-woorden.
Behandeling spasticiteit cerebrale parese
Spasticiteit zorgt voor een veranderde vorm en functie van de spier.
Spasticiteit zorgt voor positieve en negatieve symptomen in de spieren en ook voor het ontstaan van afwijkingen aan gewrichten en botten.
Door al deze veranderingen samen ontstaat een spastisch bewegingspatroon.
Er bestaan verschillende schalen om de mate van spasticiteit vast te leggen.
Er bestaan verschillende behandelmogelijkheden voor spasticiteit
Er bestaan verschillende medicijnen om spasticiteit te verminderen.
De keuze voor de behandeling hangt ook af of er behoefte is aan een tijdelijke of permanente behandeling van de spasticiteit.
Intrathecale baclofen kan een optie zijn wanneer orale baclofen te veel bijwerkingen heeft.
Selectieve dorsale rhizotomie kan een behandeloptie zijn wanneer er alleen sprake is van spasticiteit, zonder dat er sprake is van dystonie of van spierzwakte in de benen.
Spasticiteit leidt tot musculoskeletale problemen. Deze vragen een aparte aanpak.
Het is belangrijk om heupluxatie tijdig op te sporen door middel van lichamelijk onderzoek en een X-bekken.
Het is ook belangrijk om surveillance te doen op ontstaan van scoliose.
Laatst bijgewerkt: 30 januari 2025
Auteur: JH Schieving