A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Multifocale motore neuropathie

 

Wat is multifocale motore neuropathie?
Multifocale motore neuropathie is een aandoening waarbij verschillende zenuwen op verschillende plaatsen in het lichaam niet meer goed functioneren.

 

Hoe wordt multifocale motore neuropathie ook wel genoemd?
Multifocale motore neuropathie wordt ook wel afgekort met de letters MMN. De term neuropathie geeft aan dat de zenuwen niet goed functioneren. Het woord motoor geeft aan dat er klachten ontstaan met het bewegen van de spieren. Het woord multifocaal geeft aan dat er een probleem ontstaat met verschillende zenuwen op verschillende plaatsen in het lichaam. Bijvoorbeeld met zenuwen in de arm aan de ene kant van het lichaam en met zenuwen in de benen aan de andere kant van het lichaam. De klachten zijn niet symmetrisch zoals bij een polyneuropathie wel het geval is.

Auto-immuunneuropathie

Multifocale motore neuropathie is een aandoening van het afweersysteem, waarbij het afweersysteem onderdelen van het eigen lichaam aanvalt, in dit geval de zenuwen. Wanneer het afweersysteem van het lichaam in plaats van bacteriën of virussen het eigen lichaam aanvalt, wordt dit een auto-immuunreactie genoemd. Het woord neuropathie geeft weer aan dat de eigen zenuwen worden aangevallen.
Andere auto-immuunziektes waarbij de eigen zenuwen worden aangevallen zijn de ziekte van Guillain-Barre (de klachten ontstaan dan binnen zes weken) en CIDP ( de klachten komen en gaan en de klachten zijn tegelijkertijd op dezelfde plek aan de rechter en linkerkant van het lichaam aanwezig).

 

Hoe vaak komt een multifocale motore neuropathie voor bij kinderen?
Multifocale motore neuropathie is een zeldzame aandoening, zeker op de kinderleeftijd. Het is niet bekend hoe vaak een multifocale motore neuropathie bij kinderen voorkomt.

 

Bij wie komt een multifocale motore neuropathie voor?
Een multifocale motore neuropathie komt vooral bij volwassenen voor, maar wordt een enkele keer ook bij kinderen gezien.
Op volwassen leeftijd komt een multifocale motore neuropathie vaker bij mannen dan bij vrouwen voor.

 

Wat is de oorzaak van een multifocale motore neuropathie?

Auto-immuunziekte
Multifocale motore neuropathie is een auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte is een aandoening waarbij het afweersysteem van het lichaam bepaalde onderdelen van het eigen lichaam gaat aanvallen en opruimen alsof dit onderdeel een bacterie of een virus wat opgeruimd moet worden. Bij multifocale motore neuropathie is de afweer gericht tegen de zenuwen in de armen en/of benen.

Anti-GM1
De afweerstof die ontstaat bij multifocale motore neuropathie en die er voor zorgt dat de zenuwen van het lichaam aangevallen worden, heeft anti-GM1. GM1 is een eiwit wat een onderdeel is van de zenuwen in de armen, benen en de romp. Hoe deze afweerstoffen zorgen voor het ontstaan van multifocale motore neuropathie is niet goed bekend.

 Myelinelaagje rondom de zenuwen

De afweerstoffen vallen een speciaal onderdeel van de zenuw aan, het beschermlaagje rondom de zenuwen. Dit beschermlaagje wordt ook wel myelinelaag genoemd. Deze myeline laag wordt ook wel geleidingslaagje genoemd, omdat het er voor zorgt dat de zenuwen sneller werken. Wanneer het myelinelaagje kapot is, dan werken de zenuwen veel langzamer. Het duurt dus langer voordat de zenuw een signaal kan doorgeven aan de spier. Soms wordt het signaal zo langzaam dat het signaal helemaal niet meer bij de spieren aankomt. Aandoeningen waarbij het myelinelaagje rondom de zenuw verdwijnt, worden demyeliniserend genoemd.

 

Wat zijn de symptomen van een multifocale motore neuropathie?

Variatie

Niet alle mensen met een multifocale motore neuropathie hebben dezelfde klachten. De hoeveelheid klachten en de ernst van de klachten kan verschillen.

Krachtsverlies

Jongeren en volwassenen met een multifocale motore neuropathie krijgen last van krachtsverlies. Dit krachtsverlies kan op verschillende plaatsen in het lichaam aanwezig zijn. Meestal hebben jongeren en volwassen eerst last van krachtsverlies in de handen. Hierdoor krijgen jongeren en volwassen bijvoorbeeld moeite met schrijven, met het dichtdoen van knoopjes of het vasthouden van bestek. Vaak zijn de klachten eerst in een hand en kunnen ze later ook in de andere hand ontstaan. Geleidelijk aan of stapsgewijs kunnen ook andere spieren in het lichaam mee gaan doen, zoals de spieren van de onderbenen. Het optillen van de voeten wordt dan bijvoorbeeld lastiger, waardoor lopen moeilijker wordt en jongeren en volwassen gemakkelijker struikelen. De spieren van het gezicht doen eigenlijk nooit mee bij mensen met een multifocale motore neuropathie.

Dunner worden van de spieren

Mensen met een multifocale motore neuropathie merken vaak dat hun spieren steeds dunner worden. Dit wordt atrofie genoemd. Vaak valt dit het meest op bij duimmuis en bij de muis van de pink, de spieren die onder de duim en de pink liggen en die normaal bol zijn. Deze bolling verdwijnt dan en de spieren zien er dan plat uit.

Trillingen in de spieren

Ook kunnen mensen met een multifocale neuropathie last hebben van trillingen in de spieren.

Spierkramp

Mensen met een multifocale motore neuropathie kunnen last hebben van spierkramp in de spieren die zwakker zijn.

Vermoeidheid

Mensen met een multifocale motore neuropathie hebben minder kracht in hun spieren en zijn daardoor vaak sneller vermoeid.Dit houdt in dat ze vaker even een rustpauze moeten nemen om uit te rusten, waarna ze weer verder kunnen bewegen.

Spierpijn

Mensen met een multifocale motore neuropathie hebben gemakkelijker last van spierpijn omdat hun spieren gemakkelijker overbelast raken. Een beetje spierpijn die weer verdwenen is na een of twee nachten slapen kan geen kwaad. Wanneer de spierpijn langer aanhoudt is dat vaak een teken van te veel overbelasting.

Tintelingen

Een klein deel van de mensen met een multifocale motore neuropathie heeft ook last van tintelingen in een hand of voet. Vaak hebben ze hier maar weinig last van, ander is het waarschijnlijker dat er sprake is van een andere aandoening zoals bijvoorbeeld het Lewis-Summer syndroom.

 

Hoe wordt de diagnose multifocale motore neuropathie gesteld?
Verhaal en onderzoek

Op grond van het verhaal van krachtsverlies op verschillende plaatsen in het lichaam die geleidelijk aan erger wordt, kan de diagnose multifocale motore neuropathie worden vermoed. Andere aandoeningen die op multifocale motore neuropathie kunnen lijken zijn spinale spieratrofie, monomele atrofie, CIDP, Guillain-Barre, Lewis-Summer syndroom of neuroborreliose.

EMG

Een EMG is een onderzoek waarmee de zenuwen onderzocht kunnen worden. Bij dit onderzoek kan gekeken worden hoe snel de zenuwen een signaal doorgeven. Bij mensen met een multifocale motore neuropathie valt op dat bepaalde zenuwen op bepaalde plaatsen veel te traag werken.De problemen zijn rechts en links nooit op dezelfde plek in dezelfde mate aanwezig. Op sommige plekken werken de zenuwen zo traag dat er geen signaal meer doorkomt, dit wordt een geleidingsblokkade genoemd en is heel kenmerkend voor multifocale motore neuropathie.

MRI

Op een MRI van het zenuwvlechtwerk in de schouder of in het bekken is vaak goed te zien dat bepaalde zenuwen ontstoken zijn en andere zenuwen niet. Met name op zogenaamd T2-onderzoek zijn dan witte vlekken in de zenuwen te zien.

Bloedonderzoek

Bij vier van de vijf op de tien mensen met een multifocale motore neuropathie kunnen in het bloed speciale afweerstoffen worden aangetoond. Deze afweerstoffen heten IgM anti-GM1. Niet alle mensen met multifocale motore neuropathie heben dus anti-GM1.

Ruggenprik

Door middel van een ruggenprik kan vocht verkregen worden wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt. Dit vocht wordt liquor genoemd. Bij mensen met een multifocale motore neuropathie worden hierin meestal geen afwijkingen gevonden. Soms is het eiwit gehalte in dit vocht verhoogd.

 

Hoe worden jongeren en volwassen met een multifocale motore neuropathie behandeld?


Immuunglobulines

Multifocale motore neuropathie ontstaat omdat het afweersysteem van het lichaam overactief is en de zenuwen van het eigen lichaam aanvalt. Met behulp van immuunglobulines kan geprobeerd worden om het afweersysteem weer tot rust te laten komen. Immuunglobulines worden gegeven via een infuus, meestal een of enkele dagen achter elkaar. Meestal is het nodig om deze behandeling na enkele weken gedurende een dag te herhalen. Het is vaak ook mogelijk om deze behandeling thuis te krijgen. Mensen met afweerstoffen tegen anti-GM1 reageren meestal goed op de behandeling met immuunglobulines.

Andere afweeronderdrukkende medicijnen

Niet alle mensen met multifocale motore neuropathie verbeteren na het krijgen van een behandeling met immuunglobulines. Dan kunnen andere afweeronderdrukkende medicijnen worden gebruikt zoals cyclofosfoamide, dit kan echter bij langdurige gebruik vervelende bijwerkingen krijgen. Andere medicijnen die wel gebruikt worden zijn rituximab, infliximab, eculizimab, interferon-beta 1a, azathioprine of cyclosporine.

Geen reactie op prednison

In tegenstelling tot veel andere auto-immuunziektes reageren mensen met een multifocale motore neuropathie niet op het medicijn prednison. Ze krijgen juist vaak meer klachten wanneer ze prednison gaan gebruiken.

Geen reactie op plasmaferese

Plasmaferese is een behandeling waarbij de afweerstoffen uit het bloed gewassen worden. Bij veel auto-immuunziektes heeft dit effect, maar dit geldt niet voor multifocale motore neuropathie.

Blijven bewegen

Het is voor mensen met een multifocale motore neuropathie heel belangrijk om te blijven bewegen om de spieren in een zo goed mogelijke conditie te houden. Elke dag een half uur tot een uur wandelen, fietsen of zwemmen is daar heel goed voor.

Kinderfysiotherapie

Een fysiotherapeut kan adviezen geven hoe mensen er voor kunnen zorgen dat ze zo veel mogelijk taken zelfstandig kunnen blijven uitvoeren zonder dat de spieren al te veel belast worden.

Kinderergotherapie

De ergotherapeut kan adviezen geven hoe allerlei dagelijkse taken zoals aankleden, eten, naar school toe gaan, reizen zo goed mogelijk kunnen verlopen. Soms kunnen hulpmiddelen helpen om deze taken gemakkelijker te laten verlopen.

Revalidatiearts

Vaak worden mensen met een multifocale motore neuropathie ook begeleid door een revalidatiearts. De revalidatiearts geeft adviezen over de therapie en kan ook adviezen geven over bijvoorbeeld een spalk in de schoen of een steunzool die kan helpen om gemakkelijker te kunnen lopen.

Contact met andere mensen

Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook te maken hebben met een multifocale motore neuropathie.

 

Wat betekent het hebben van een multifocale motore neuropathie voor de toekomst?
Geleidelijk aan meer klachten

Mensen met een multifocale motore neuropathie krijgen vaak geleidelijk aan meer klachten. De meeste mensen hebben meer last van spierzwakte in de handen en armen dan van de benen. De meeste mensen blijven in staat om zelfstandig te kunnen blijven lopen al dan niet met een hulpmiddel.

Levensverwachting

Mensen met een multifocale motore neuropathie hebben een normale levensverwachting.

Kinderen

Volwassenen met een multifocale motore neuropathie kunnen normaal kinderen krijgen. Deze kinderen hebben zelf niet een duidelijk verhoogde kans om multifocale motore neuropathie te krijgen.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een multifocale motore neuropathie te krijgen?
Multifocale motore neuropathie is geen erfelijke aandoening.Broertjes en zusjes hebben dus nauwelijks een verhoogde kans om zelf ook een multifocale motore neuropathie te krijgen.

 

Links

www.spierziekten.nl
(site met informatie over divere spierziekten)

 

 

Auteur: JH Schieving

 

Laatst bijgewerkt: 19 juli 2014

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.