Guillain-Barre syndroom

 

Wat is het Guillain-Barre syndroom?
Het Guillain-Barre syndroom is een autoimmuunziekte waarbij als gevolg van een ontsteking van de zenuwen van de benen, romp, armen en gezicht vrij plotseling en in toenemende mate verlammingen van spiergroepen ontstaan.

Hoe wordt het Guillain-Barre syndroom ook wel genoemd?
Het Guillain-Barre syndroom is genoemd naar twee artsen Guillain en Barre.

ADIP
De meest voorkomende vorm van het Guillain-Barre syndroom wordt ook wel AIDP genoemd. Dit is de afkorting voor acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Het woord acuut geeft aan dat de klachten in korte tijd ontstaan. Het woord inflammatoir heeft aan dat het probleem ontstaan als gevolg van een ontsteking. Het woord demyeliniserend geeft aan dat het geleidingslaagje (myeline laagje)rondom de zenuwen kapot gaat. Het woord polyneuropathie geeft aan dat meerdere zenuwen niet goed kunnen werken als gevolg van deze ontsteking.

AM(S)AN
Een minder vaak voorkomende variant van Guillain-Barre zijn de vormen AMAN en AMSAN. AMAN staat vor acute motore axonale polyneuropathie. Het woord acuut geeft weer aan dat de klachten in korte tijd ontstaan. Het woord motoor geeft aan dat er sprake is van krachtsverlies. De S in AMSAN staat voor sensoor en geeft aan dat er ook sprake is van veranderingen in het voelen. De A staat voor axonaal, wat aan geeft dat bij deze vorm de zenuw zelf wordt aangetast door de ontsteking. De N staat voor neuropathie wat net als polyneuropathie aangeeft dat de zenuwen niet goed hun werk kunnen doen.

Guillan-Barre spectrum
AIDP en AM(S)AN zijn de meest voorkomende vormen van het Guillain-Barre syndroom. Inmiddels zijn er nog andere vorme van het Guillain-Barre syndroom ontdekt zoals Miller-Fisher syndroom en het Bickerstaff syndroom.
Mengvormen komen ook vaak voor. Kinderen of volwassenen hebben dan kenmerken van meerdere vormen tegelijkertijd. Daarom wordt er ook wel gesproken van een Guillain-Barre spectrum, de verschillende vormen lopen in elkaar over.

Hoe vaak komt het Guillain-Barre syndroom voor bij kinderen?
Het Guillain-Barre syndroom komt bij één op de 100.000 kinderen voor.

Bij wie komt het Guillain-Barre syndroom voor?
Het Guillain-Barre syndroom kan op iedere leeftijd voorkomen, van 0 maanden tot de volwassen leeftijd.
Het Guillain-Barre syndroom komt even vaak bij jongens als bij meisjes voor.

Waar wordt het syndroom van Guillain-Barre door veroorzaakt?
Deels bekend
Het is nog maar voor een deel bekend waardoor het syndroom van Guillain-Barre veroorzaakt wordt.

Auto-immuunreactie
Waarschijnlijk wordt het Guillain-Barre syndroom veroorzaakt door een ontstekingsreactie als afweer tegen een bacterie of virus. Deze afweer richt zich niet alleen tegen deze bacterie of dit virus, maar valt ook de eigen zenuwen aan. Blijkbaar lijkt een onderdeel van de zenuwen van de kinderen met het syndroom van Guillain-Barre veel op deze bacteriën en worden daarom de eigen zenuwen aangevallen. Dit aanvallen van lichaamseigen onderdelen door het afweersysteem van het lichaam wordt een auto-immuunreactie genoemd.

Bacterieen of virussen
Er zijn verschillende bacteriën die de aanleiding kunnen zijn voor het ontstaan van het Guillain-Barre syndroom bij kinderen namelijk de campylobacterbacterie en de salmonella-bacterie die diarree kunnen veroorzaken en de mycoplasma bacterie die een luchtweginfectie veroorzaakt. Ook het CMV virus of het zikavirus kunnen de aanleiding zijn voor het ontstaan van het Guillain-Barre syndroom. Niet alle kinderen die een infectie met een van deze bacteriën of virussen hebben gehad krijgen het Guillain-Barre syndroom, blijkbaar zijn nog andere factoren van belang.

Vaccinatie
Sommige kinderen ontwikkelen het syndroom van Guillain-Barre nadat zij een vaccinatie hebben gehad.

Antistoffen
Door het doormaken van een infectie of het krijgen van een vaccinatie gaat het lichaam afweer maken. Een van de vormen van afweer is aanmaaken van antistoffen tegen het virus, de bacterie of het vaccin. Sommige kinderen hebben de pech dat onderdelen van de zenuwen veel lijken op onderdelen van het virus, de bacterie of het vaccin. De antistoffen gaan vervolgens deze onderdelen van de zenuw aanvallen en opruimen als het een virus of bacterie is die opgeruimd moet worden. Deze ontstekingsreactie veroorzaakt schade.
Antistoffen worden aangemaakt door plasmacellen. Inmiddels is bij een deel van de kinderen ontdekt van welke antistoffen er sprake is als oorzaak voor het ontstaan van het Guillain-Barre syndroom. Bij de AIDP vorm gaat het om antistoffen tegen GM1, bij de AM(S)AN vorm om antistoffen tegen GD1, GM1 of GM1b. Bij lang niet alle kinderen worden antistoffen gevonden.

Aantasten zenuw
Door de ontstekingsreactie bij het syndroom van Guillain-Barre raakt bij de ADIP-vorm het geleidingslaagje rondom de zenuw beschadigd. Dit geleidingslaagje zorgt er normaal voor dat de zenuwen snel de signalen vanuit de hersenen doorgeven aan de spieren en vice versa. Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuwen werken de zenuwen bij het syndroom van Guillain-Barre sterk vertraagd.Door het ontbreken van het geleidingslaagje rondom de zenuw komt de zenuw bloot te liggen. De zenuw is hierdoor zelf ook gevoelig voor oplopen van schade als gevolg van het ontstekingsproces. Dit is een ernstig teken.
Bij de AM(S)AN vorm van Guillain-Barre wordt de zenuw zelf direct beschadigd door de ontstekingsreactie.

Wat zijn de symptomen van het Guillain-Barre syndroom?
Variatie
Er bestaat variatie in de hoeveelheid en in de ernst van de symptomen die verschillende kinderen of volwassenen met het Guillan-Barre syndroom gaan krijgen.



Verlammingen
Bij het Guillain-Barre syndroom komen in toenemende mate verlammingen van verschillende spiergroepen voor. Meestal beginnen de verlammingen eerst aan de benen en aan de handen. De verlamming breidt zich langzaam in de loop van uren tot dagen uit in de richting van het hoofd. Alle spiergroepen kunnen meedoen, ook de ademhalingsspieren en de spieren die de beweging van het gelaat en de ogen aansturen. Niet bij ieder kind breidt de verlamming zich evenver uit. Sommige kinderen hebben alleen een verlamming van de spieren van de benen en de handen, andere kinderen hebben een verlamming van zowel het gezicht, de armen, de benen en de rompspieren.

Pijnklachten
Tijdens het begin van het ontstaan van de ziekte hebben veel kinderen pijnklachten in de armen en de benen op de plaatsen waar de zenuwen ontstoken zijn.

Gevoelsveranderingen
Een belangrijke functie van de zenuwen is het regelen van het gevoel. Door de zenuwontsteking kunnen gevoelsveranderingen voorkomen. Daarbij kan het zowel gaan om een verminderd tot afwezig gevoel als een overgevoeligheid van de huid.

Problemen met eten
Door verlamming van de spieren van het gezicht en van de slikspieren zijn veel kinderen niet in staat om zelfstandig en veilig te eten en te drinken.

Problemen met ademhalen
Wanneer de zenuwen die de spieren van de romp aansturen ook aangedaan zijn, kunnen ademhalingsproblemen voorkomen door verlamming van de tussenribspieren die belangrijk zijn voor het ademhalen.

Hartritmestoornissen
Er bestaan ook zenuwen die een belangrijke functie hebben in het aansturen van het hart. Wanneer deze zenuwen aangedaan zijn kunnen ernstige hartritmestoornissen voorkomen.Ook problemen met de bloeddruk, zowel een te hoge als een te lage bloeddruk kunnen voorkomen.

Incontinentie
Wanneer de zenuwen die de blaas aansturen ook aangedaan zijn, kunnen kinderen die al zindelijk zijn niet meer hun plas ophouden en worden ze weer incontinent. Incontinentie voor ontlasting kan ook voorkomen, maar wordt veel minder vaak gezien.

Verstopping van de darmen
De darmbewegingen worden ook aangestuurd door zenuwen. Bij het syndroom van Guillain-Barre werken deze zenuwen niet goed en daardoor werken de darmen vaak sterk vertraagd. Veel kinderen krijgen dan last van verstopping. Ook het minder tot niet kunnen bewegen en het niet meer zelf kunnen eten en drinken werken verstopping in de hand.

Veranderd gedrag
Kinderen met het Guillain-Barre syndroom zijn vaak prikkelbaar en huilen gemakkelijk.

Hoe wordt de diagnose Guillain-Barre syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose Guillain-Barre syndroom kan vaak al gesteld worden aan de hand van het verhaal over het ontstaan van de klachten in combinatie met de bevindingen bij het lichamelijk onderzoek. Opvallend bij het lichamelijk onderzoek is het ontbreken van de reflexen in combinatie met verlammingen en gevoelsveranderingen.

Ruggeprik
De diagnose Guillain-Barre syndroom kan ondersteund worden door het onderzoeken van het vocht wat rondom de hersenen en het ruggenmerg circuleert. In dit vocht wordt vaak een verhoogd eiwitgehalte in combinatie met specifieke afweerstofverhogingen. Vaak zijn er nauwelijks ontstekingscellen te vinden. Wanneer er wel veel ontstekingscellen aanwezig zijn, moeten andere aandoeningen overwogen worden zoals neuroborreliose.

EMG
Bij het EMG worden door middel van elektrische stroompjes de zenuwen als het ware doorgemeten. Zo kan bepaald worden of de zenuwen wel of niet goed functioneren. Ook kan zo gekeken worden of alleen het geleidingslaagjes rondom de zenuw beschadigd is, of dat de zenuw zelf ook aangedaan is. Met behulp van het EMG kunnen andere ziektes die op het Guillain-Barre syndroom lijken worden uitgesloten.

MRI scan
Wanneer er onduidelijkheid bestaat over de diagnose, dan kan het nodig zijn om een MRI scan te maken van het ruggenmerg en zenuwen die daaruit komen. Bij kinderen met het Guillain-Barre syndroom is te zien dat de zenuwen die uit het ruggenmerg komen verdikt zijn een aankleuren met contrastvloeistof.

Bloedonderzoek
Vaak wordt het bloed van een kind met de verdenking Guillain-Barre syndroom onderzocht op tekenen van ontsteking en aanwijzingen voor een mogelijke infectie die voorafgegaan is aan het syndroom van Guillain-Barre. Het lukt lang niet altijd meer om deze infectie nog op te sporen.
Met bloedonderzoek kan geprobeerd worden om antistoffen tegen GM1, GD1A of GM1b aan te tonen. Dit lukt maar bij een deel van de kinderen.

Onderzoek van de ontlasting
Door middel van het kweken van de ontlasting kan soms nog de bacterie worden aangetoond die een buikgriepbeeld heeft gegeven voorafgaand aan het syndroom van Guillain-Barre.

ECG
Een hartfilmpje (ECG) kan in geval van hartritmestoornissen aangeven van welke hartritmestoornis sprake is.

Hoe wordt het Guillain-Barre syndroom behandeld?
Afhankelijk van de ernst
Het hangt van de ernst van de symptomen van het Guillain-Barre syndroom of een behandeling noodzakelijk is. Als een kind niet meer in staat is om zelfstandig tien meter te lopen zal gekozen worden voor een behandeling. Ook wanneer er ernstige symptomen voorkomen die levensbedreigend zouden kunnen zijn, zal gekozen worden voor behandeling. Zijn de symptomen minder ernstig dan kan afgewacht worden, meestal verbeteren na enkele dagen tot weken de symptomen vanzelf.

Immuunglobulines
Het Guillain-Barre syndroom wordt meestal behandeld met immuunglobulines. Immuunglobulines zijn antistoffen van verschillende mensen. Immuunglobulines worden toegediend via een infuus gedurende enkele uren en gedurende vijf dagen. Deze immuunglobulines remmen het ontstekingsproces wat veroorzaakt wordt door het syndroom van Guillain-Barre. Wanneer de symptomen verbeteren als gevolg van de immuunglobulines, maar na staken van de immuunglobulines weer verergeren, wordt soms een tweede kuur gegeven.

Plasmaferese
Indien gammaglobuline onvoldoende effect heeft, kan plasmaferese worden gegeven. Plasmaferese is een behandeling waarbij door middel van een infuus bloed uit een bloedvat wordt gehaald. Dit bloed gaat naar een apparaat waar de afweerstoffen worden verwijderd uit het bloed. Daarna wordt het bloed via een ander infuus weer teruggegeven aan het kind. Zo wordt geprobeerd gedurende enkele uren om de dag gedurende enkele dagen het bloed te zuiveren van de afweerstoffen.

Pijnstillers
Wanneer kinderen met het Guillain-Barre syndroom veel pijn hebben, kunnen pijnstillers gegeven worden. Daarbij kan het gaan om paracetamol, maar ook om sterkere pijnstillers tot morfinepreparaten toen of speciale pijnstillers die gebruikt worden voor de behandeling van zenuwpijn.

Goede bewaking
Kinderen met het syndroom van Guillain-Barre moeten goed in de gaten gehouden worden. De verlammingen kunnen zich snel uitbreiden waardoor ademhalingsproblemen kunnen ontstaan waarvoor kunstmatige beademing nodig is. Ook moeten regelmatig de polsslag en de bloeddruk in de gaten gehouden worden.
De meeste kinderen met het Guillain-Barre syndroom liggen daarom aan de monitor, vaak is bewaking op een medium care of intensive care afdeling nodig.

Beademing
Wanneer kinderen als gevolg van verlamming van de ademhalingsspieren onvoldoende zelfstandig kunnen ademen om er voor te zorgen dat het lichaam voldoende zuurstof krijgt en koolzuur kwijt raakt is vaak kunstmatige beademing nodig. Kunstmatige beademing wordt alleen gegeven op een Intensive Care afdeling. Beademing is nodig totdat de kinderen zelf weer op eigen kracht kunnen ademhalen.

Ondersteunende medicijnen
Afhankelijk van welk type problemen een kind heeft kunnen medicijnen nodig zijn om bepaalde lichaamsfuncties te ondersteunen. Het kan dan gaan om medicijnen om hartritmestoornissen te voorkomen, om de bloeddruk te regelen of om verstopping van de darmen tegen te gaan.

Voedingssonde
Als het niet meer mogelijk is om veilig te kunnen eten en drinken, kan het nodig zijn een voedingssonde in te brengen via de neus naar de maag om zo het kind wel voldoende voeding en vocht binnen te laten krijgen. Dit is heel belangrijk voor het herstel.

Catheter
Bij incontinentie waarbij de blaas niet meer leeg raakt, maar steeds voller wordt is vaak een urinecatheter nodig om er voor te zorgen dat de urine uit de blaas loopt.

Fysiotherapie
Fysiotherapie is in het begin nodig om de gewrichten van de verlamde armen en benen soepel te houden. Later is fysiotherapie belangrijk bij het weer leren bewegen en lopen.

Logopedie
Bij het herstel van de slikfunctie tijdens de herstelfase kan logopedie helpen om weer zo goed mogelijk zelf te slikken. Ook kan de logopediste behulpzaam zijn bij het communiceren tijdens de verlamming en bij herstel van het spreken tijdens de herstelfase.

Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan begeleiding geven aan kind en ouders in het omgaan met deze ernstige aandoening.

Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met het Guillain-Barre-syndroom.

Wat is de prognose van het syndroom van Guillain-Barre?
Achteruitgang-plateau-herstel
Het beloop van het Guillain-Barre syndroom verloopt in drie fasen. De eerste fase is die van achteruitgang, deze fase kan dagen tot weken duren. Na de fase van achteruitgang volgt een fase van stilstand, de plateau-fase. In deze fase is er geen verdere achteruitgang, maar ook nog geen verbetering. Deze fase kan ook dagen tot weken duren. Tot slot volgt de herstelfase hierin treedt geleidelijk herstel op, deze fase duurt weken tot maanden en jaren.

Herstel afhankelijk van ernst
Het tempo en de mate van herstel hangen af van de ernst van de verlamming. Hoe ernstiger de verlamming hoe groter de kans dat er blijvende restverschijnselen zullen.Guillain-Barre syndromen waarbij alleen het geleidingslaagje rondom de zenuwen zijn aangedaan herstellen sneller en beter dan Guillain-Barre syndromen waarbij de zenuw zelf ook beschadigd is.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans op het Guillain-Barre syndroom?
Het Guillain-Barre syndroom is geen erfelijke ziekte. Wel blijken kinderen met een bepaalde kenmerken in hun afweersysteem gevoeliger te zijn voor het Guillain-Barre syndroom. Deze kenmerken van het afweersysteem kunnen wel erfelijk zijn. Hierdoor hebben broertjes en zusjes een klein beetje grotere kans dan een willekeurig kind om ook het syndroom van Guillain-Barre te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links en verwijzingen
www.spierziekten.nl
(Nederlandse vereniging voor mensen met een spierziekte)
www.guillain-barre.net

Referenties
1. Atypical Clinical Presentations of Pediatric Acute Immune-Mediated Polyneuropathy. Yosha-Orpaz N, Aharoni S, Rabie M, Nevo Y. J Child Neurol. 2019;34:268-276
2. CMV-associated axonal sensory-motor Guillain-Barré syndrome in a child: Case report and review of the literature. Spagnoli C, Iodice A, Salerno GG, Frattini D, Bertani G, Pisani F, Fusco C. Eur J Paediatr Neurol. 2016;20:168-75.

Laatst bijgewerkt: 18 mei 2019 voorheen: 9 juli 2018, 27 september 2017 en 29 april 2007

auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.