Te groot hoofd

 

Wat is een te groot hoofd?
Een te groot hoofd is een hoofd waarvan de hoofdomtrek groter is dan de hoofdomtrek van 97,5% van de kinderen op die leeftijd. Dit wordt ook wel groter dan twee standaarddeviaties boven het gemiddelde genoemd. +2 SD.

Hoe wordt een te groot hoofd ook wel genoemd?
Een te groot hoofd wordt ook wel een macrocefalie genoemd. Het woord marco betekent groot en het woord cefalie betekent hoofd.

Primair of secundair
Wanneer kinderen direct vanaf de geboorte al een te groot hoofd hebben, wordt gesproken van een primaire macrocefalie. Primair betekent dus vanaf de geboorte aanwezig.
Wanneer het hoofdje bij de geboorte een normale grootte heeft en later te hard groeit waardoor het te groot wordt dan, wordt gesproken van een secundaire macrocefalie.

Hoe vaak komt een macrocefalie voor bij kinderen?
Een op de veertig kinderen heeft een te groot hoofd volgens de definitie. Dat is dus 2,5% van alle kinderen.

Bij wie komt een te groot hoofd voor?
Een te groot hoofd kan al vanaf de geboorte aanwezig zijn. Vaak is het hoofd bij de geboorte nog normaal en groeit het hoofd in het eerste levensjaar te hard, waardoor kinderen een te groot hoofd krijgen.
Zowel jongens als meisjes kunnen een te groot hoofd hebben. Jongens hebben iets vaker een te groot hoofd dan meisjes.

Wat is de oorzaak van een te groot hoofd?
Normale grootte
De grootte van het hoofd hangt af van verschillende factoren, ondere andere erfelijke factoren, de groeimogelijkheden van de schedel en de groei van de hersenen. Jongens hebben gemiddeld een grotere hoofdomtrek dan meisjes. In de eerste maanden na de geboorte groeit het hoofd het snelst, daarna neemt de groeisnelheid steeds verder af.

Verschillende oorzaken
Het hebben van een te groot hoofd kan verschillende oorzaken hebben. Een te groot hoofd kan het gevolg zijn van een waterhoofd, van een hersenbeschadiging door een ongeval of door kindermishandeling, door een onderliggend syndroom, door een stofwisselingsziekte, een botziekte of het kan in de familie voorkomend zijn.
De meest voorkomende oorzaken van een te groot hoofd zijn het waterhoofd, de hersenbeschadiging, syndromen en het in de familie voorkomen van een te groot hoofd.

Waterhoofd
In de hersenen zitten holtes die gevuld zijn met hersenvocht. Wanneer deze holtes te veel wat er bevatten, dan wordt gesproken van een waterhoofd. Een ander woord voor waterhoofd is een hydrocefalus.
Door het te veel aan wat er is het hoofd groter dan gebruikelijk. Bij jonge kinderen zijn de botten van de schedel nog niet aan elkaar gegroeid. Door het waterhoofd wordt het schedelbot naar buiten toe geduwd, waardoor kinderen een groter hoofd krijgen. Wanneer het waterhoofd alleen maar toeneemt, dan kan het hoofd steeds groter en groter worden totdat het waterhoofd behandeld wordt.
Er bestaat ook een vorm van waterhoofd waarbij het extra hersenvocht met name aan de buitenkant van de hersenen aanwezig is en niet zo zeer in de hersenholtes. Deze vorm van waterhoofd wordt een benigne externe hydrocefalus genoemd.

Hersenbeschadiging
Wanneer jonge kinderen een hersenbeschadiging oplopen, dan kunnen er gemakkelijk bloedingen ontstaan tussen de hersenen en het schedelbot. Deze bloeding wordt een subdurale bloeding genoemd. Het schedelbot wordt door de bloeding aan de kant gedrukt, waardoor het hoofd groter wordt. Bij het opruimen van deze bloeding ontstaat er op de plaats van de bloeding een vloeistof die veel eiwit bevat. Dit wordt een hygroom genoemd. Een vloeistof met veel eiwit trekt extra vocht aan, waardoor er steeds meer vocht tussen de hersenen en het schedelbot komt te zitten. Hierdoor kan het hoofd ook steeds groter worden.
Helaas is een veel voorkomende oorzaak van hersenbeschadiging bij jonge kinderen kindermishandeling.

Syndromen
Er bestaan een aantal syndromen veroorzaakt door een foutje in het erfelijk materiaal die er voor kunnen zorgen dat kinderen een groot hoofd krijgen. Dit komt omdat de hersenen bij kinderen met deze syndromen groter zijn dan gebruikelijk. Syndromen waarbij een groot hoofd vaker voorkomt zijn onder andere: Fragiele X-syndroom, Sotos-syndroom, Cowden syndroom (PTEN Hamartoom Tumor Syndroom genoemd tegenwoordig), het Waever syndroom, het Proteus syndroom, het Beckwith Wiedemann syndroom, Simpson Golabi Behmel syndroom, neurofibromatose type I en het Macrocefalie capillaire malformatie syndroom. Er bestaan nog meer syndromen, maar dit zijn de meest voorkomende syndromen. Meestal hebben kinderen met een syndroom naast het grote hoofd ook nog andere symptomen: zoals verkleuringen van de huid of een vertraagde ontwikkeling.

Stofwisselingsziekte
Zelden is een stofwisselingziekte de oorzaak van een te groot hoofd. Het gaat dan om stofwisselingsziektes zoals de ziekte van Alexander, de ziekte van Canavan, glutaarzuuracidurie, mucopolysacharidoses , metachromatische leucodystrofie, de ziekte van Menkes en de ziekte van Krabbe. Ook dit zijn de meest voorkomende vormen, er bestaan nog veel meer stofwisselingsziektes die ook een te groot hoofd kunnen geven. Stofwisselingsziektes geven naast het grote hoofd ook altijd andere problemen met bijvoorbeeld bewegen of met de ontwikkeling.

Botziekte
Een te groot hoofd kan ook komen door een botziekte waarbij het bot van de schedel veel dikker is dan gebruikelijk. Door het dikke bot is de hoofdomvang groter. Dit is ook een zeldzaam voorkomende oorzaak van een te groot hoofd. Botziektes die dit kunnen geven zijn osteopetrosis, osteogenesis imperfecta, hyperfosfatemie. Kinderen met een botziekte hebben ook problemen met de andere botten in het lichaam.

Familiair voorkomend
De grootte van het hoofd van een kind wordt ook bepaald door de grootte van het hoofd van beide ouders. Wanneer beide ouders een groot hoofd hebben is de kans ook groot dat het kind een te groot hoofd zal krijgen.
Soms is er bij een van de ouders sprake van een bepaalde syndroom wat de oorzaak is van het grote hoofd, zonder dat bij de ouder deze diagnose gesteld is. Dit geldt bijvoorbeeld voor het Cowden syndroom, een ouder kan hiervan weinig symptomen hebben zodat de diagnose nooit gesteld is.

Wat zijn de symptomen van een te groot hoofd?
Groot hoofd
Kinderen met een groot hoofd hebben vaak een grote hoofdomtrek. Vaak is het voorhoofd hierdoor bol van vorm en steekt het naar voren toe. Dit bolle voorhoofd wordt frontal bossing genoemd. Op het voorhoofd kunnen de adertjes duidelijker zichtbaar zijn.

Fontanel
Kinderen met een groot hoofd hebben vaak een grotere fontanel, de zachte ruimte bovenop het hoofd tussen de schedelbotten in. Het kan ook langer duren voordat de fontanel dicht gegroeid is. Bij kinderen met een waterhoofd kan de fontanel bol staan, de fontanel komt dan boven het schedelbot uit.

Kleren lastiger aankrijgen
Het is vaak lastiger om t-shirtjes en truien aan te trekken bij kinderen met een groot hoofd.

Hoofd optillen
Kinderen met een groot hoofd hebben vaak meer moeite om hun hoofd op te tillen. Dit komt omdat het hoofd zwaar is en kinderen te weinig kracht hebben in hun nekspieren hebben om hun hoofd op te tillen. Het duurt dus vaak wat langer voordat kinderen met een te groot hoofd in staat zijn hun hoofd op te tillen.

Tragere ontwikkeling
Kinderen met een te groot hoofd zijn vaak wat trager in hun ontwikkeling dan kinderen zonder een te groot hoofd. Dit komt voor een deel doordat kinderen zich niet goed kunnen gaan ontwikkelen wanneer ze hun hoofd niet op kunnen tillen. Kinderen moeten eerst in staat zijn hun hoofd overeind te houden voordat ze kunnen gaan rollen, zitten, kruipen en staan.
De oorzaak van het grote hoofd (syndroom, stofwisselingsziekte, hersenbeschadiging) kan ook maken dat kinderen zich hierdoor trager ontwikkeling dan normaal.

Problemen met leren
Kinderen met een te groot hoofd zonder dat er een oorzaak voor gevonden wordt hebben een vergrote kans op het hebben van problemen met leren. Dit komt vaak omdat de verbindingen tussen de verschillende hersencellen bij kinderen met een te groot hoofd niet zo goed zijn aangelegd. Hierdoor wordt de informatie trager verwerkt waardoor leren meer tijd kost. Ook kunnen problemen met de aandacht en de concentratie (zoals ADHD) vaker voorkomen. Het is zeker niet zo dat alle kinderen met en te groot hoofd problemen hebben met leren.

Houterig bewegen
Kinderen met een te groot hoofd zijn vaak wat onhandiger in hun manier van bewegen dat kinderen zonder groot hoofd. Het bewegen ziet er wat houteriger uit, maar het lukt kinderen wel om alle bewegingen te maken.
Bij bepaalde onderliggende oorzaken zoals stofwisselingsziekte kunnen er meer problemen zijn met bewegen.

Autistiforme kenmerken
Net als problemen met leren, komen autistiforme kenmerken ook vaker voor bij kinderen met een te groot hoofd. Kinderen met autistiforme kenmerken hebben meer moeite met het maken van contact met andere kinderen, hebben vaak voorkeur voor bepaalde speelgoed of een bepaald spel, begrijpen emoties minder goed, waardoor ze gemakkelijker boos of verdrietig kunnen worden. Dit heeft ook te maken met de minder goed verbindingen tussen de hersencellen, waardoor het combineren van verschillende vormen van informatie lastiger is. Maar ook hier geldt, dit is zeker niet bij alle kinderen met een te groot hoofd het geval. Het is wel belangrijk om hier alert op te zijn, omdat ondersteuning kinderen met autistiforme kenmerken kan helpen om hier minder door gehinderd te worden.

Hoe wordt de diagnose te groot hoofd gesteld?
Meten
Door de hoofdomtrek te meten kan vast gesteld worden dat er sprake is van een te groot hoofd. Er bestaan grafieken waarin aangegeven staat wanneer een hoofd te groot is en wanneer niet.
Bij alle kinderen in Nederland wordt de hoofdomtrek tot de leeftijd van een jaar standaard gemeten op het consultatiebureau.

ECHO
Tijdens de zwangerschap kan door middel van een ECHO de grootte van het hoofdje gemeten worden. Met een ECHO kan de dwarsdoorsnede van het hoofd gemeten worden, dat is dus wat anders dan wat na de geboorte gemeten wordt. Na de geboorte wordt juist de hoofdomtrek gemeten.

MRI van de hersenen
Wanneer een hoofd te groot is zal vaak een MRI scan van de hersenen gemaakt worden om te kijken of er een oorzaak te vinden is voor het te grote hoofd. Een waterhoofd is eenvoudig zichtbaar op een MRI scan, net als subdurale bloedingen. Bij kinderen met een stofwisselingsziekte kunnen ook afwijkingen te zien zijn in de hersenen. Bij kinderen met een onderliggend syndroom hoeven geen afwijkingen te zien zijn aan de hersenen.

CT-scan van hersenen
Op een MRI-scan zijn de hersenen heel goed zichtbaar, maar het schedelbot weer niet. Wanneer gedacht wordt aan een afwijking van het schedelbot, kan er voor gekozen worden om een CT-scan van de hersenen te maken.

Stofwisselingsonderzoek
Door middel van bloed en urine onderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een stofwisselingsziekte.

Genetisch onderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden of er sprake is van een verandering in het erfelijk materiaal als oorzaak van een syndroom of als oorzaak van een stofwisselingsziekte of een botziekte.

Oogarts
De oogarts kan door middel van onderzoek aan de achterkant van het oog zien of er aanwijzingen zijn voor een stofwisselingsziekte of voor een hersenbeschadiging als gevolg van kindermishandeling. De oogarts kan ook zien of de oogzenuw last heeft van een verhoogde druk in het hoofd als gevolg van een waterhoofd.

Foto’s van de botten
Bij kinderen met een botziekte worden foto’s van de botten gemaakt om zo aanwijzingen te krijgen van welke botziekte er sprake is. Ook bij verdenking op kindermishandeling worden foto’s van de botten gemaakt om te kijken of er aanwijzingen zijn voor oude botbreuken.

Bloedonderzoek
Wanneer er subdurale bloedingen zijn zonder dat duidelijk is waarom deze zijn ontstaan, dan wordt er stollingsonderzoek uitgevoerd om te kijken of er aanwijzingen zijn dat het bloed minder goed stolt, waardoor gemakkelijker een bloeding kan ontstaan.
Wanneer er aanwijzingen zijn voor een botziekte dan zal gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een stoornis voor de hoeveelheid calcium, fosfaat, vitamine D, parathormoon in het bloed.

Hoe wordt een te groot hoofd behandeld?
Waterhoofd
Wanneer er sprake is van een waterhoofd die nog steeds aan het toenemen is, dan is vaak een behandeling door een neurochirurg nodig. De neurochirurg kan het waterhoofd behandelen door het maken van een extra verbinding tussen de derde hersenholte en de ruimte voor de hersenstam waardoor het vocht op die manier afgevoerd kan worden, dit wordt een derde ventriculostomie genoemd. Indien dit niet mogelijk is, dan kan een drain worden aangelegd. Een slangetje vanuit de holtes die via de hals en de borstkas naar de buikholte toegaat, waarvoor overtollig vocht vanuit de hersenholtes naar de buik toe wordt gebracht, waar de buik dit vocht zal opruimen.

Subduraal hematoom
Een subduraal hematoom wordt meestal door het lichaam zelf opgeruimd. Wanneer dit niet het geval is, of wanneer het vocht steeds meer wordt, dan kan ook een operatie door een neurochirurg nodig zijn. De neurochirurg verwijdert dan tijdens de operatie het bloed en spoelt de ruimte waar het bloed gezeten heeft schoon.

Geen specifieke behandeling
Voor de meeste stofwisselingsziektes en syndromen geldt dat er geen specifieke behandeling voor bestaat. De behandeling is er dan op gericht om het kind zo goed mogelijk te laten omgaan met de gevolgen van dit syndroom. Het trainen van de nek- en rug spieren kan helpen om het kind het grote hoofd beter te kunnen laten optillen.

Kleren met wijde hals
Kinderen met een groot hoofd hebben vaak shirtjes en truien nodig met een wijde hals of met drukknoopjes in de hals.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan adviezen en tips geven hoe kinderen zich zo goed mogelijk kunnen ontwikkelen en hoe de spieren van de nek en de rug geoefend kunnen worden om sterker te worden. Ook kan de fysiotherapeut kinderen helpen om zo soepel mogelijk te kunnen bewegen.

Begeleiding op school
Wanneer er problemen zijn met leren, kunnen kinderen extra begeleiding op school nodig hebben om zo optimaal mogelijk te kunnen leren.

Kinder- en jeugdpsychiater
Kinderen met AD(H)D of autistiforme kenmerken kunnen baat hebben bij begeleiding via een kinder- en jeugdpsychiater om zo min mogelijk hinder te ondervinden als gevolg van de ADHD of de autistiforme kenmerken.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders of verzorgers die ook te hebben (gehad) met een te groot hoofd.

Wat betekent het hebben van een groot hoofd voor de toekomst?
Hoofdgrootte weer normaal
Kinderen die een waterhoofd of een subdurale bloeding hebben gehad en daarvoor behandeld zijn houden in de eerste tijd na de operatie vaak een groter hoofd. Wanneer het kind groter wordt, dan groeit het hoofd veel minder hard waardoor kinderen geleidelijk aan weer een normale hoofdomtrek krijgen.

Hoofd blijft groot
Bij kinderen met een syndroom of met een stofwisselingsziekte blijft het hoofd vaak groter dan normaal. Bij kinderen met een syndroom groeit het hoofd vaak volgens een eigen lijntje en blijft het hoofd verhoudingsgewijs te groot. Bij sommige stofwisselingsziektes wordt het hoofd geleidelijk aan groter.

Op volwassen leeftijd geen groei meer
Kinderhoofdjes groeien tot de leeftijd van 21 jaar, nadien worden ze niet groter meer en blijft het hoofd hetzelfde. Dit geldt ook voor kinderen met syndromen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om een te groot hoofd te krijgen?
Het hangt van de oorzaak van het grote hoofd af of broertjes en zusjes zelf ook een vergrote kans hebben om een groot hoofd te krijgen.
Wanneer de oorzaak van het grote hoofd een syndroom, een stofwisselingsziekte of een botziekte is, dan hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om zelf ook deze aandoening en daarmee zelf ook een te groot hoofd te krijgen. Dat geldt ook voor het voorkomen van een groot hoofd in de familie zonder dat er sprake is van een bekend syndroom.
Een klinisch geneticus kan meer informatie geven hoe groot de kans is dat een broertje of zusje ook een te groot hoofd zal krijgen.
Bij de meeste vormen van een waterhoofd of een groot hoofd door een hersenbeschadiging is de kans voor broertjes en zusjes niet duidelijk vergroot. Wanneer er sprake is geweest van kindermishandeling als oorzaak van het grote hoofd, dan hebben broertjes en zusjes hier ook een verhoogd risico op.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links
www.hersenstichting.nl
(stichting die bekendheid geeft aan verschillende hersenaandoeningen)

Referenties
1.  Macrocephaly: Solving the Diagnostic Dilemma. Tan AP, Mankad K, Gonçalves FG, Talenti G, Alexia E. Top Magn Reson Imaging. 2018;27:197-217
2. From microcephaly to megalencephaly: determinants of brain size. Pirozzi F, Nelson B, Mirzaa G. Dialogues Clin Neurosci. 2018;20:267-282
3. Macrocephaly and subdural collections. Caré MM. Pediatr Radiol. 2021;51:891-89
4. Diagnostic Approach to Macrocephaly in Children. Accogli A, Geraldo AF, Piccolo G, Riva A, Scala M, Balagura G, Salpietro V, Madia F, Maghnie M, Zara F, Striano P, Tortora D, Severino M, Capra V. Front Pediatr. 2022;9:794069.
5. Fetal macrocephaly: Pathophysiology, prenatal diagnosis and management. Shinar S, Chitayat D, Shannon P, Blaser S. Prenat Diagn. 2023;43:1650-1661
6. Systematic Approach to Pediatric Macrocephaly. Huang J, Sarma A, Little S, Pruthi S. Radiographics. 2023;43:e220159.

Auteur: JH Schieving

 

Laatst bijgewerkt: 4 januari 2024, voorheen: 28 maart 2023, 6 oktober 2021, 16 januari 2021,11 september 2019, 6 juni 2018 en 11 augustus 2014