Kinderneurologie
A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektenbeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Myasthenia Gravis


Wat is myasthenia gravis?

Myasthenia Gravis is een ziekte waarbij de zenuwen die spieren aansturen om te bewegen niet meer goed hun werk kunnen doen. Hierdoor ontstaat spierzwakte en vermoeidheid.


Hoe vaak komt myasthenia gravis voor?

Myasthenia Gravis komt niet vaak voor. In Nederland hebben er 6-7 mensen per 100.000 inwoners last van. Meestal zijn dit volwassenen, maar het kan ook bij kinderen voorkomen.


Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?

Bij myasthenia gravis raken de spieren snel vermoeid en worden dan zwakker. Mensen met myasthenie krijgen dan ook vaak meer klachten in de loop van de dag die ook weer verbeteren na het nemen van rust. De ernst van de klachten kan per dag verschillen.
Welke klachten een kind ervaart hangt af van welke spieren aangedaan zijn. Het vaakst zijn dit de spieren van de ogen. Hierdoor kunnen oogleden gaan hangen waardoor het zicht verminderd. Ook kunnen de oogspieren ervoor zorgen dat beide ogen niet meer gelijktijdige bewegen waardoor een kind dubbel ziet.
Bij een op de 10 mensen met myasthenie zijn ook andere spieren aangedaan. Dit kan gaan om de andere spieren van het gezicht. Hierdoor is de mimiek van het gezicht minder en hebben kinderen een zuinige lach. Ook kan het spreken moeilijker gaan. Soms komen problemen met slikken voor. Wanneer ook de spieren van de armen en benen of de nek- en de rug meedoen hebben kinderen soms moeite om het hoofd goed overeind te houden als ze moe zijn, of moeite om met de armen boven het hoofd te werken of om de trap op te lopen.
In hele ernstige gevallen kunnen er problemen met ademhalen zijn.
Veel kinderen met myasthenie hebben veel last van vermoeidheid.
Wanneer een kind ziek is of last heeft van koorts zijn de symptomen van myasthenia gravis vaak heftiger.


Hoe wordt myasthenia gravis veroorzaakt?

De meest voorkomende oorzaak van myasthenia gravis is een zogenaamde auto-immuun reactie van het eigen lichaam. Hierbij maakt het lichaam afweerstoffen die niet gericht zijn tegen bacteriën of virussen zoals gebruikelijk, maar gericht tegen het eigen lichaam en wel tegen een speciaal stukje van de spier.
Wanneer een zenuw aan een spier een signaal door wil geven dat de spier moet gaan bewegen gebeurt dit door middel van een bepaald stofje. Dit stofje heeft een moeilijke naam en heet acetylcholine. Dit stofje wordt afgegeven door de zenuw en moet naar de spier toe. Daar gaat dit stofje als een sleutel in een slot en dat is het signaal voor de spier om te gaan bewegen. Het slotje wordt ook wel een acetylcholinereceptor genoemd.
De afweerstoffen tegen de spier zoals die voorkomen bij myasthenia gravis gaan ook op het slotje zitten en zorgen ervoor dat het slot niet geopend kan worden door acethylcholine.
De reden waarom het lichaam afweerstoffen gaat maken tegen het slotje op de spieren is niet goed bekend. Waarschijnlijk speelt de zwezerik of thymus hierbij een rol.
Een andere oorzaak van een myasthenie-syndroom wat voorkomt bij kinderen is een afwijking in het slotje zelf of een afwijking in de aanmaak van het stofje acetylcholine.


Hoe wordt de diagnose myasthenia gravis gesteld?

De kinderneuroloog zal eerst een aantal vragen stellen over de klachten en daarna het kind helemaal onderzoeken. Vaak worden een aantal testjes gedaan om te kijken of de spieren snel vermoeid raken. Zo kan gevraagd worden een aantal minuten opzij te kijken, een aantal maal de ogen dicht te knijpen, de kaak op en neer te bewegen, te tellen op een ademteug, de armen of benen een aantal minuten gestrekt uitgestoken te houden.
Met behulp van een medicijntest kan gekeken worden of er sprake is van myasthenia gravis. Bij dit medicijntestje wordt een medicijn gegeven dat veel lijkt op het stofje acetylcholine.
Als er genoeg acetylcholine is ontstaat er een wedstrijd tussen de afweerstoffen en het acetylcholine en lukt het een aantal van die acetylcholine om het slotje wel te openen waardoor de spier kan bewegen. Door het geven van dit medicijn wat gebeurt door middel van twee prikken in de arm moeten de klachten bij veel kinderen met myasthenie verbeteren.
Met behulp van een zenuwspieronderzoek (EMG) kan de werking van de zenuw en de spier onderzocht worden. Dit gebeurd met behulp van kleine stroomstootjes en soms door prikken in de spier.
In het bloed kunnen vaak de afweerstoffen bij myasthenie voorkomen worden aangetoond, maar dit lukt niet bij alle patiënten met myasthenie.
Omdat de zwezerik of thymus een belangrijke rol speelt wordt vaak gekeken of dit orgaantje nog aanwezig is. Dit kan door middel van een scan van de hals en de het bovenste gedeelte van de borstholte.


Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?

Myasthenia gravis kan behandeld worden met behulp van een zelfde soort medicijn wat ook gebruikt wordt in het testje voor myasthenia gravis. Dit medicijn lijkt ook weer veel op het lichaamseigen stofje acethylcholine. Deze medicijnen heten pyridostigmine (mestinon®). Deze medicijnen moeten vaak meerdere malen op een dag gegeven worden omdat ze maar kort werken.
Bij oudere kinderen kan het verwijderen van de zwezerik of thymus door middel van een operatie ook een sterke verbetering van de klachten geven.
Wanneer het niet lukt om met dit medicijn de klachten van de myasthenie voldoende te behandelen zijn er behandelingen gericht op het verminderen van de aanmaak van afweerstoffen van het lichaam. Het meest gebruikte medicijn is prednison. Als verwacht wordt dat er gedurende een lange periode (maanden-jaren) prednison nodig is, wordt vaak een ander medicijn toegevoegd zoals azathiprine (Imuran®) omdat dit ervoor kan zorgen dat er minder prednidon nodig is.
Bij zeer ernstige klachten kan plasmaferese een goede behandeling zijn. Dit is een behandeling waarbij door middel van slangetjes in de bloedbaan het bloed gefilterd wordt en de afweerstoffen uit het bloed gehaald worden. Deze behandeling heeft tijdelijk effect.
Andere opties bij zeer ernstige klachten zijn het geven van gammaglobulinen via een infuus of hoge doseringen prednison via een infuus. Ook zijn er nog een aantal nieuwere behandelingen die de aanmaak van eigen afweer verminderden en daarmee de klachten van myasthnie.


Wat betekent myasthenie voor de toekomst?

Myasthenia Gravis op de kinderleeftijd kan tijdelijk zijn en spontaan weer verdwijnen. Soms zijn de klachten licht en is geen behandeling nodig. Als wel behandeling nodig is lukt het vaak om met medicijnen weinig last van klachten te hebben. Vaak zijn kinderen met myasthenie ondanks weinig klachten toch sneller vermoeid en zijn zij minder sterk dan leeftijdsgenoten zonder myasthenie.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

 

Links en verwijzingen

www.vsn.nl/spierziekten


Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.