A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Durale ectasieën

 

Wat zijn durale ectasieën?
Durale ectasieën is de naam voor meerdere uitstulpingen van het stevige vlies wat rondom het ruggenmerg loopt en gevuld is met vocht.

Hoe worden durale ectasieën ook wel genoemd?
Dura is het medische woord voor het harde vlies wat rondom het ruggenmerg en de hersenen loopt. Ectasieën is het medische woord voor uitstulpingen.

Meningocèle
Wanneer de durale ectasieën heel groot worden, kunnen zijn een cyste vormen die zich kan uitbreiden in de richting van de buik. Zo’n cyste wordt ook wel een meningocèle genoemd.
Andere woorden die gebruikt worden zijn menigeale cyste of meningeaal diverticulum.

Wortelcystes
Een andere type cystes die onder in de rug kunnen voorkomen zijn zogenaamde wortelcystes. Ze komen vaker samen voor met durale ectasieën, maar deze cystes ontstaan door uitbochting van het vlies wat rondom de zenuwen zit (het zogenaamde perineurium) en niet door uitbochtingen van het harde vlies rondom het ruggenmerg. Het zijn dus verschillende aandoeningen.

Hoe vaak komen durale ectasieën voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak durale ectasieën voorkomen bij kinderen. Durale ectasieën komen vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Ook voor volwassenen geldt dat bij een groot deel van de volwassenen niet bekend is dat er sprake is van durale ectasieën omdat volwassenen geen klachten hebben van durale ectasieën.
Van de volwassenen die bekend zijn met de ziekte van Marfan heeft meer dan 2/3 van alle mensen durale ectasieën.

Bij wie komen durale ectasieën voor?
Durale ectasieën komen zowel bij volwassenen als kinderen voor, maar worden vaker gezien op de volwassen leeftijd dan op de kinderleeftijd.
Durale ectasieën komen vaker voor bij kinderen en volwassenen waarbij het bindweefsel van minder stevige kwaliteit is zoals bij de ziekte van marfan, de ziekte van Ehlers Danlos, de ziekte van Loeys-Dietz, osteogenesis imperfecta, de ziekte van Bechterew en neurofibromatose type 1.
Zowel jongens als meisjes, mannen als vrouwen kunnen durale ectasieën krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van durale ectasieën?
Verzwakking van bindweefsel
Durale ectasieën ontstaan wanneer het bindweefsel van harde vlies (dura) wat rondom het ruggenmerg loopt verzwakt. Door het vocht wat in deze zak stroomt, kan een uitbochting in de zak ontstaan op de plaats van de verzwakking. Op deze manier ontstaat een uitstulping.

Onder in de rug
De meeste durale ectasieën zitten onder in de rug omdat dat deel van de rug de meeste krachten krijgt te verduren. Dit stukje moet immers de hele rug, nek en het hoofd dragen.
Durale ectasieën kunnen ook op andere plekken voorkomen bijvoorbeeld in de nek, maar dit is zeldzaam.

Kwaliteit bindweefsel
Ieder persoon heeft een eigen kwaliteit bindweefsel. Bij sommigen is dit bindweefsel heel sterk bij anderen is het bindweefsel minder sterk. Erfelijke factoren spelen een rol bij de kwaliteit die het bindweefsel krijgt. Bij bepaalde aandoeningen is het bindweefsel van minder sterke kwaliteit, dit is bijvoorbeeld het geval bij kinderen en volwassenen met de ziekte van marfan, de ziekte van ehlers danlos en osteogenesis imperfecta. Bij hen ontstaan gemakkelijker durale ectasieën.
Ook hebben kinderen en volwassenen met neurofibromatose type 1 een vergrote kans om durale ectasieën te krijgen. Dit geldt ook voor volwassenen met de ziekte van Bechterew

Ongeval
Ook een ongeval waarbij grote krachten op de rug terecht zijn gekomen, kan de aanleiding zijn voor het ontstaan van durale ectasieën.

Rugoperatie
Durale ectasieën kunnen ook ontstaan nadat er sprake is geweest van een operatie aan de rug waarbij het vlies rondom het ruggenmerg geopend is geweest. Ook lokale verdoving door middel van een ruggenprik kan bij daarvoor gevoelige personen zorgen voor het ontstaan van durale ectasieën.

Druk op zenuwen
Uit het ruggenmerg komen zenuwen die naar andere delen van het lichaam toe lopen. Onder in de rug lopen de zenuwen die naar de benen en het bekken toe gaan. Druk op deze zenuwen kan zorgen voor het ontstaan van pijnklachten, van problemen met bewegen, van problemen met voelen of van problemen met de blaas- en of darmfunctie.

Aantasten van het bot van de wervels
De durale ectasieën kunnen door continue druk op het bot van de wervels zorgen voor aantasting van deze botten. Het bot wordt door de druk als het ware steeds dunner en holler. Het vervormde bot kan zorgen voor een scheefstand van de wervelkolom.

Welke klachten kunnen ontstaan als gevolg van durale ectasieën?
Geen klachten
Het grootste gedeelte van de kinderen en de volwassenen met durale ectasieën heeft geen klachten als gevolg van de durale ectasieën.

Rugpijn
Een deel van de volwassenen en kinderen heeft last van rugpijn als gevolg van de durale ectasieën. Vaak gaat het om een zeurende pijn onder in de rug en/of ter hoogte van het staartbotje. Hoe durale ectasieën nu precies zorgen voor het ontstaan van rugpijn is niet goed bekend.

Uitstralende pijn
Durale ectasieën kunnen ook druk veroorzaken op zenuwen die uit het ruggenmerg komen en naar de benen ( of armen) toe kunnen gaan. Druk op een zenuw zorgt vaak voor het ontstaan van hevige pijnklachten in het been. Deze klachten lijken veel op de klachten van een persoon met een hernia. Ook kan uitstralende pijn in de richting van het zitvlak voorkomen.

Uitvalsverschijnselen
Soms kunnen kinderen en volwassenen ook last krijgen van krachtsverlies of van een doof of tintelend gevoel in een been.
Hoesten, niezen of persen kan zorgen voor toename van klachten.

Problemen met plassen
De zenuwen die onder in de rug lopen, zorgen er voor dat de blaas leeg gemaakt wordt. Durale ectasieën kunnen er voor zorgen dat plassen moeilijker gaat. Dit kan er voor zorgen dat plassen niet goed lukt of dat de plas niet goed opgehouden kan worden. Ook bestaat er een verhoogd risico op het krijgen van een blaasontsteking.

Problemen met de ontlasting
Dezelfde zenuwen spelen ook een belangrijke rol bij poepen. Kinderen en volwassenen met durale ectasieën kunnen last krijgen van verstopping van de darmen. Ook ongewild ontlastingsverlies kan voorkomen.

Zwelling in de buik
Zelden worden de durale ectasieën zo groot dat zij voelbaar zijn als een zwelling in de buik. Deze zwelling kan zorgen voor het ontstaan van buikpijnklachten.

Scoliose
De uitpuilende beschermzak kan er voor zorgen dat de vorm en de stand van de wervels veranderd. Hierdoor kan een verkromming van de rug ontstaan (scoliose genoemd) of kan een wervel verschuiven ten opzichte van een andere wervel (spondylolisthesis genoemd). Ook kan er gemakkelijker een breuk ontstaan in een wervel.
Deze afwijkingen kunnen zorgen voor toename van klachten.

Hoofdpijn
Een durale ectasie is een zwakke plek in het bindweefsel van de zak die rondom het ruggenmerg zit. Wanneer er een gaatje in deze zak ontstaat, kan vocht wat rondom het ruggenmerg stroomt via het gaatje in de zak naar buiten toe stromen. Op zich is dit niet erg, maar hierdoor kan de hoeveelheid vocht die in de zak zelf aanwezig is, te weinig worden. Er heerst dan een te lage druk in dit vocht. Omdat het vocht rondom het ruggenmerg in verbinding staat met het vocht in en rondom de hersenen, is er in en rondom de hersenen ook sprake van een tekort aan vocht en te lage druk kunnen hoofdpijnklachten ontstaan. Kenmerkend voor deze hoofdpijn klachten is dat de hoofdpijn minder wordt wanneer een kind gaat liggen en meer wordt wanneer een kind een tijdje staat. In staande positie loopt er vanwege de zwaartekracht namelijk gemakkelijk vocht uit een gaatje in de zak dan in liggende positie. Deze vorm van hoofdpijn wordt ook wel liquor hypotensie syndroom genoemd.

Hoe wordt de diagnose durale ectasieën gesteld?
Verhaal en onderzoek
Bij kinderen met een aandoening waarbij het bindweefsel van slechtere kwaliteit is, kunnen rugpijn, uitstralende pijn of hoofdpijn een reden zijn om aan durale ectasieën te denken. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om deze diagnose te stellen.

MRI van de rug
Op een MRI scan van de rug is goed te zien of de zak die rondom het ruggenmerg loopt wijder is dan gebruikelijk. Ook is het kanaal waar de zenuwwortels doorheen lopen vaak wijder dan normaal gesproken. Ook ontbreekt vaak het vetlaagje wat rondom de beschermzak loopt (zogenaamd epiduraal vet). Hoewel de MRI niet de meest geschikte techniek is om bot af te beelden, is op de MRI scan vaak toch wel te zien dat de botten veranderen van vorm.

Foto van de rug
Op een foto van de rug is vaak beter te zien of er sprake is van aantasting van het bot van de wervelkolom. Ook kan zo gezien worden of er sprake is van een verkromming van de rug of van wervels die ten opzichte van elkaar verschoven zijn.

CT-scan van de rug
Soms is het nodig om aantasting van het bot door durale ectasieën beter in kaart te brengen door middel van een CT-scan van de wervelkolom.

Scintigrafie
Door het inspuiten van een kleine hoeveelheid radioactief materiaal in de vochtzak onder in de rug door middel van een ruggenprik, kan gekeken door middel van een gammacamera gekeken worden hoe het vocht in de vochtzak stroomt. Op die manier kan gekeken worden of er ergens sprake is van een lek in de vochtzak. Lekkage van vocht kan zorgen voor een onderdruk in de vochtzak en daarmee voor hoofdpijnklachten.  

Urodynamisch onderzoek
Een (kinder)uroloog kan door middel van een zogenaamde urodynamisch onderzoek (UDO) kijken of kinderen of volwassenen in staat zijn om de blaas leeg te plassen.

Hoe worden durale ectasieën behandeld?
Geen behandeling
Durale ectasieën die te zien zijn op een MRI-scan maar geen of weinig klachten geven hebben geen behandeling nodig.

Pijnbehandeling
Wanneer durale ectasieën pijnklachten veroorzaken, dan kan gekozen worden voor pijnstillende medicijnen om zo de pijnklachten te verminderen. Verschillende medicijnen kunnen worden gebruikt, zoals paracetamol of zogenaamde NSAID’s. Vaak kunnen deze medicijnen na enige tijd weer worden afgebouwd, omdat het lichaam een nieuw evenwicht heeft gevonden en de durale ectasieën geen pijnklachten meer veroorzaken.
Bij lang aanhoudende pijnklachten kan een pijnteam kijken welke vorm van pijnbehandeling het beste past bij de klachten van het kind of de volwassene. Soms wordt gekozen voor fentanylpleisters of een behandeling met het medicijn amitriptyline. Ook kan een zogenaamde wortelblokkade helpen om minder last te hebben van pijnklachten.

Operatie
Wanneer de durale ectasieën maar steeds groter blijven worden, cystes vormen en klachten blijven veroorzaken, dan kan de neurochirurg door middel van een operatie de wand van de cyste doornemen waardoor de cyste kleiner wordt. Hierdoor oefent de cyste minder druk uit op de zenuwen en op het bot. Soms wordt gebruik gemaakt van een fibrinelijmsoort om het vlies op een bepaalde plaats te verstevigen. Helaas hebben de cystes nogal eens de neiging om terug te komen na een operatie.
Wanneer het bot van de wervelkolom aangetast raakt, dan kan de orthopeed door middel van het plaatsen van staven langs de wervelkolom zorgen dat de wervelkolom voldoende stabiel blijft.
Beide operaties zijn vaak ingrijpende operaties, zodat goed te verwachten winst van de operatie en de risico’s van de operatie tegen elkaar afgewogen moeten worden.

Alert bij verdoving door middel van een ruggenprik
Bij bepaald type operatie wordt geen algehele narcose gegeven, maar lokale verdoving. Een van de mogelijke vormen van lokale verdoving is een verdoving door middel van een ruggenprik. Bij kinderen en volwassenen met grote durale ectasieën en/of meningocèle kan deze vorm van verdoving minder effect hebben, omdat de hoeveelheid vocht in de zak rondom het ruggenmerg groter is. De verdovende vloeistof wordt hierdoor meer verdund.

Overgewicht voorkomen
Het is belangrijk dat kinderen en volwassenen met durale ectasieën voorkomen dat zij te zwaar van gewicht worden. Dit extra gewicht zorgt voor extra druk op de wervelkolom waardoor de durale ectasieën kunnen toenemen in grootte.

Problemen met plassen
Een (kinder)uroloog kan adviezen geven indien er problemen zijn met plassen. Kinderen en volwassen die de blaas niet goed leeg kunnen plassen, kunnen behandeld worden met medicijnen waardoor de blaas gemakkelijker leeg plast. Soms is het nodig de blaas met een katheter leeg te halen.

Verstopping van de darmen
Het medicijn macrogol kan er voor zorgen dat de ontlasting soepel en zacht blijft en stimuleert de darmwand om actief te blijven. Hierdoor kunnen kinderen gemakkelijker hun ontlasting kwijt. Verder blijft het belangrijk om te zorgen dat kinderen voldoende vocht en vezels binnen krijgen en zo veel als kan bewegen. Soms zijn zetpillen nodig om de ontlasting op gang te krijgen.

Begeleiding
Een maatschappelijk werker of psycholoog kan kinderen en ouders begeleiding geven in het omgaan met het hebben van durale ectasieën en de onzekerheid die daarbij komt kijken.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op hetforum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders of andere volwassenen die met durale ectasieën te maken hebben.

Wat betekent het hebben van durale ectasieën voor de toekomst?
Stabiel blijven
De durale ectasieën kunnen na een periode van groei op een bepaald moment stabiel blijven en niet meer groter worden.

Groei durale ectasieën
Bij een ander deel van de kinderen en volwassenen blijven de durale ectasieën groeien en groter worden. De groei neemt dan in de loop van maanden tot jaren geleidelijk aan toe. De kans op het ontstaan van klachten wordt dan groter, maar dit hoeft niet het geval te zijn.

Levensverwachting
Kinderen en volwassenen met durale ectasieën hebben een normale levensverwachting

Kinderen krijgen
Volwassenen met durale ectasieën kunnen kinderen krijgen. Grote durale ectasieën kunnen zich uitbreiden naar het bekken. In dit geval is het verstandig om te bevallen onder leiding van een gynaecoloog. Het hangt van de oorzaak van het ontstaan van durale ectasieën bij de ouder af, of kinderen zelf ook risico lopen om durale ectasieën te krijgen.

Hebben broertje en zusjes een vergrote kans om durale ectasieën te krijgen?
De kwaliteit van het bindweefsel in de zak die rondom het ruggenmerg ligt, bepaalt de kans op het ontwikkelen van durale ectasieën. Erfelijke factoren zijn van invloed op de kwaliteit van het bindweefsel. Daarom hebben broertjes en zusjes een licht verhoogde kans om zelf ook durale ectasieën te krijgen. Naast erfelijk factoren spelen ook niet erfelijke factoren een rol. Het is dus beste lastig om aan te geven hoe groot de kans is dat ene broertje of zusjes een durale ectasie gaat krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Referenties

  1. Marsupialization and distal obliteration of a lumbosacral dural ectasia in a nonsyndromic, adult patient. Nguyen HS, Lozen A, Doan N, Gelsomin M, Shabani S, Maiman D. J Craniovertebr Junction Spine. 2015;6:219-22
  2. Ten-year clinical and imaging follow-up of dural ectasia in adults with Marfan syndrome. Mesfin A, Ahn NU, Carrino JA, Sponseller PD. Spine J. 2013;13:62-7.
  3. Inadequate spinal anesthesia in a patient with marfan syndrome and dural ectasia. Sakurai A, Miwa T, Miyamoto Y, Mizuno Y, Ka K. A A Case Rep. 2014;2:17-9

 

 

 

Laatst bijgewerkt: 23 mei 2018

 

Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.