kinderneurologie
Wat is kernicterus?
Kernicterus is een aandoening waarbij de hersenen beschadigd raken als gevolg van een overmaat aan het stofje bilirubine in het lichaam van een pasgeboren baby.
Hoe wordt kernicterus ook wel genoemd?
In kernicterus verwijst het woord kern naar de zogenaamde basale kernen. Een aantal kernen diep in de hersenen die een belangrijke rol speelt bij bewegen en bij het reageren op emoties. Icterus is het medische woord voor een gele kleur. Kinderen met deze aandoening hebben een gele kleur. Ook zien de basale kernen er in de hersenen geel gekleurd uit.
BIND
Een andere Engelse term die ook wel gebruikt wordt is Bilirubin-Induced Neurologic Dysfunction afgekort als BIND. De term induced betekent veroorzaakt door, neurologic dysfunction betekent dat de hersenen niet meer goed functioneren als gevolg van het stofje bilirubine.
Acute bilirubine encefalopathie
Kernicterus wordt vaak voorafgegaan door een acute bilirubine-encefalopathie genoemd. Dit zijn de klachten die korte tijd nadat het bilirubine gehalte in het bloed verhoogd is ontstaan. Bilirubine is het stofje wat in overmaat in het lichaam aanwezig is en schade aan de hersenen veroorzaakt. Encefalopathie is het medische woord voor deze schade aan de hersenen. Acute bilirubine encefalopathie wordt afgekort met de letters ABE.
Chronische bilirubine encefalopathie
Kernicterus is de beschrijving van de lange termijn gevolgen van hersenschade als gevolg van een te veel aan het stofje bilirubine. Kernicterus wordt ook wel chronische bilirubine encefalopathie genoemd.
Low bilirubine kernicterus
Er is een groep kinderen die symptomen heeft van kernicterus terwijl de bilirubine waardes in het bloed onder de grens voor behandeling zijn gebleven. Dit wordt een low bilirubine kernicterus genoemd. Dit wordt vaker gezien bij te vroeg geboren kinderen en kinderen met een laag eiwitgehalte (albumine gehalte) in het bloed.
Hoe vaak komt kernicterus voor bij kinderen?
Kernicterus is een zeldzame aandoening geworden, omdat de geelheid van kinderen in de eerste weken na de geboorte goed in de gaten gehouden wordt. Wanneer kinderen te geel worden, krijgen ze een behandeling om te voorkomen dat kernicterus ontstaat.
Bij 2% van de voldragen pasgeboren kinderen raakt de waarde van het stofje bilirubine boven de afgesproken grenswaarde zodat behandeling nodig is om te voorkomen dat kernicterus ontstaat. Bij de te vroeg geboren kinderen ligt dit percentage veel hoger.
Geschat wordt dat 1 op de 100.000-200.000 kinderen in Nederland een milde of ernstigere vorm van kernicterus heeft. De laatste jaren neemt het aantal kinderen met kernicterus helaas weer wat toe in Nederland.
Bij wie komt kernicterus voor?
Acute bilirubine encefalopathie komt vooral voor bij pasgeboren kinderen in de eerste week tot tien dagen na de geboorte. Pasgeboren kinderen die te vroeg geboren zijn, licht van gewicht zijn, een infectie hebben ontwikkelen sneller een acute bilirubine encefalopathie dan kinderen die op tijd geboren zijn, een normaal geboortegewicht hebben en geen infectie doormaken. Kinderen van Aziatische komaf hebben een hogere kans om kernicterus te ontwikkelen.
De gevolgen van kernicterus worden pas op latere leeftijd duidelijk.
Kernicterus komt iets vaker bij jongens dan bij meisjes voor.
Wat is de oorzaak van kernicterus?
Te veel bilirubine
Kernicterus wordt veroorzaakt door een te hoge hoeveelheid van het stofje bilirubine in de hersenen. Een te hoge hoeveelheid bilirubine is schadelijk voor bepaalde delen van de hersenen die vooral diep in de hersenen gelegen zijn. Dit deel van de hersenen worden de diepe kernen of ook wel basale ganglia genoemd. Vooral de globus pallidus, een van de diepe kernen, is gevoelig voor het ontstaan van een beschadiging.
Ontstaan bilirubine
Bilirubine is een stofje wat vrij komt wanneer er bloed opgeruimd wordt door het lichaam. Dit bilirubine komt vervolgens in de lever terecht. Daar wordt het omgezet in een aan geconjugeerde vorm van bilirubine wat via de gal naar de darm wordt afgegeven. In de darmen zitten darmbacterieen die dit geconjugeerd bilirubine omzetten in urobilinogeen. Dit urobilinogeen wordt via de ontlasting uit het lichaam vervoerd.
Een deel van het urobilinogeen wat in de darm zit, wordt door het enzym betaglucuronidase in de darmwand weer omgezet in ongeconjugeerd bilirubine en weer opgenomen in het bloed. Dit wordt de enteohepatische kringloop genoemd.
Geconjugeerd en ongeconjugeerd bilirubine
Met name een te veel aan ongeconjugeerd bilirubine kan schadelijk zijn voor de hersenen. Dit stofje kan over de zogenaamde bloedhersenbarriere in de hersenen terecht komen.
Pasgeborenen zijn extra kwetsbaar
De lever van pasgeborenen is nog onrijp en minder goed in staat om ongeconjugeerd bilirubine om te zetten in geconjugeerd bilirubine.Ook werken de darmen van pasgeborenen nog maar traag, waardoor er meer geconjugeerd bilirubine wordt omgezet in ongeconjugeerd bilirubine en wordt heropgenomen in het bloed. Ook bevatten de darmen van pasgeborenen nog maar weinig bacterieen. Deze bacterieen zijn nodig voor het omzetten van geconjugeerd bilirubine naar urobilinogeen. Dit maakt dat pasgeborenen kwetsbaarder zijn om een te hoge waarde van het ongeconjugeerde bilirubine te krijgen dan oudere kinderen. Bijna alle pasgeboren kinderen zien daarom kortdurend geel vanaf de 2e dag na de geboorte tot de 8e dag na de geboorte. Soms houdt de gele kleur bij baby's wat langer aan, vooral bij kinderen die borstvoeding krijgen, maar ook deze verdwijnt altijd voor de leeftijd van 14 dagen.
Oorzaken verhoog bilirubine
Er zijn veel verschillende redenen waarom er te veel aan bilirubine kan ontstaan.
Verhoogd risico kinderen
Te vroeg geboren kinderen, te licht geboren kinderen, kinderen met een infectie of kinderen waarvan de zuurgraad in het bloed verlaagd is, hebben sneller last van een te hoog bilirubine gehalte dan kinderen die dit allemaal niet hebben. Ook kinderen van een moeder met diabetes hebben een verhoogde kans om een te hoog bilirubine gehalte te krijgen.
Borstvoeding
Kinderen die borstvoeding krijgen kunnen langer geel van kleur blijven, omdat de borstvoeding een stofje bevat (beta-glucuronidase) die dat bevordert. Dit stofje zet geconjugeerd bilirubine in de darmen om in ongeconjugeerd bilirubine. Een gele kleur bij een baby is niet een reden om de borstvoeding te stoppen. Wel is het van belang te zorgen dat de baby voldoende borstvoeding binnen krijgt en niet ondervoed raakt. Het is belangrijk pasgeborenen minstens 8 keer per dag de borst aan te bieden.
Beschadiging van de basale kernen
Het te veel aan bilirubine en dan vooral het bilirubine die niet gebonden is aan een eiwit (ongeconjugeerd bilirubine) kan in de basale kernen terecht komen en neerslaan. Dit bilirubine is schadelijk en beschadigd de zenuwcellen in de basale kernen. Vooral de zogenaamde globus pallidus, de nucleus subthalamicus, de substantia nigra zijn kwetsbaar voor het ontstaan van schade.
De basale kernen spelen een belangrijke rol bij het bewegen. Beschadiging van de basale kernen zorgt voor abnormale bewegingen. Andere delen van de hersenen die beschadigd kunnen raken zijn de corpi geniculati die een belangrijke rol spelen bij het horen en bij het zien en bepaalde hersenzenuwen die zorgen voor het bewegen van de ogen, het horen. Ook zijn de zogenaamde purkinje cellen in de kleine hersenen kwetsbaar, zij spelen een belangrijke rol bij het bewaren van het evenwicht. Dit maakt dat problemen met bewegen, horen en zien veel voorkomende problemen zijn bij kinderen die kernicterus hebben doorgemaakt.
Wat zijn de symptomen van een kernicterus?
Variatie
Er bestaat een variatie in symptomen die kinderen met een kernicterus laten zien. De symptomen hangen samen met de ernst van de kernicterus. Er worden in de eerste levensweek van de baby drie verschillende graden van ernst onderscheiden. Dit valt eigenlijk onder de term acute bilirubine encefalopathie. Kernicterus gaat meer over de late gevolgen.
- acute bilirubine encefalopathie
Stadium 1(eerste dagen na de geboorte)
Kinderen met verhoogde bilirubine waardes in het bloed zijn vaak sloom en slaperig. Ze willen niet goed drinken. Kinderen voelen slap aan in hun spieren. De huid van het hele lichaam en het oogwit van deze baby’s heeft een geelbruinige kleur. Het huiltje van kinderen is vaak hoog en schel.
Stadium 2(eerste week na de geboorte)
In dit stadium gaan kinderen vaak overstrekken, ze gooien hun hoofd naar achteren en krommen hun rug. De spierspanning is in deze week vaak verhoogd. Vaak zijn kinderen geprikkeld. Kinderen huilen gemakkelijk en zijn moeilijk te troosten. De lichaamstemperatuur kan verhoogd zijn. Kinderen kunnen epileptische aanvallen krijgen in dit stadium.
Stadium 3(na de eerste week)
Kinderen voelen in dit stadium weer slap aan. Er is in toenemende mate sprake van slaperigheid. Baby’s kunnen gedurende enkele seconden stoppen met ademhalen. Dit worden apneu's genoemd.
-chronische gevolgen-
Ontwikkelingsachterstand
Kinderen met een kernicterus ontwikkelen zich langzamer dan hun leeftijdsgenootjes. Ze gaan later rollen, zitten, staan en lopen. De meeste kinderen leren dit allemaal wel.
Ook hebben kinderen vaak meer moeite met het leren schrijven, teken en knippen, de zogenaamde fijne motoriek.
Lage spierspanning
Op jonge leeftijd hebben kinderen die kernicterus hebben doorgemaakt een lagere spierspanning. Kinderen voelen slapper aan en moeten goed ondersteund worden wanneer ze opgetild worden. Door de lagere spierspanning is het voor kinderen moeilijker om hun hoofd op te tillen.
Dystonie
Na het eerste levensjaar krijgt een deel van de kinderen die kernicterus heeft gehad te maken met een bewegingsstoornis die dystonie wordt genoemd. Hierbij gaat een bepaald lichaamsdeel onbedoeld in een afwijkende stand staan. Kinderen kunnen dit niet zo maar veranderen. Vaak is de dystonie meer in de armen aanwezig dan in de benen. De afwijkende stand van de arm geeft problemen met eten en drinken en schrijven. Dystonie kan ook aanwezig zijn in de nek, de nek gaat dan in een gedraaide of gekantelde stand staan. Vaak kunnen kinderen met trucjes, bijvoorbeeld aanraken van de kin, er weer voor zorgen dat de nek recht komt te staan. De afwijkende stand kan zorgen voor spierpijnklachten.
Chorea
Een ander regelmatig voorkomend probleem met bewegen is chorea. Hierbij maken de handen, de armen, de spieren in het gezicht of in de romp kleine schokkerige danserige bewegingen. Kinderen kunnen deze bewegingen niet tegenhouden. Ook dit maakt bewegen lastiger. Een arm kan als gevolg de chorea ineens uitschieten waardoor kinderen iets omstoten of een kras in hun schrift maken. Chorea in het gezicht kan zorgen voor problemen met praten en met eten.
Trillen
Kinderen met kernicterus kunnen ook last hebben van trillen van de handen. Ook dit maakt eten en drinken en schrijven moeilijk.
Problemen met horen
Kinderen met een kernicterus kunnen slechthorend of doof worden als gevolg van de kernicterus. Bij milde vormen kunnen kinderen de hoge tonen niet goed horen, maar de lagere tonen wel. Bij ernstigere problemen kunnen kinderen ook de lagere tonen niet. Dit geeft problemen met het verstaan van de eigen stem en de stem van andere mensen. Slechthorend heeft is van invloed op de spraak-taal ontwikkeling. Een heel klein deel van de kinderen is geheel doof geworden als gevolg van het doormaken van kernicterus.
Problemen met zien
Kinderen met kernicterus kunnen ook last van slechtziendheid krijgen. Ook hebben kinderen moeite om hun ogen goed te bewegen. Vooral omhoog kijken kan lastig zijn, maar het kan ook moeilijk zijn om de ogen naar rechts of naar links toe te draaien. Scheelzien komt regelmatig voor bij kinderen die een kernicterus hebben doorgemaakt.
Problemen met het evenwicht
Het is voor kinderen met kernicterus vaak lastiger om hun evenwicht te bewaren. Ze vallen gemakkelijker dan andere kinderen. Vaak zetten kinderen hun voeten wat verder uit elkaar om zo meer steun te hebben en minder snel om te vallen. Dit wordt een breedbasisch looppatroon genoemd. Kinderen zetten de ene keer een te grote pas en de andere keer juist een kleine pas. De problemen met het evenwicht wordt ook wel ataxie genoemd.
De handen kunnen een trillende beweging maken wanneer kinderen wat willen pakken. Dit wordt een tremor genoemd.
Daardoor wordt het bijvoorbeeld moeilijker om te schrijven, een kopje naar de mond te brengen of knoopjes dicht te maken.
Intelligentie
Kinderen met kernicterus hebben meestal een normale intelligentie. Door de afwijkende bewegingen die kinderen maken en door hun gehoorverlies worden kinderen met kernicterus nogal eens onderschat en wordt er gedacht dat ze ook een verminderde intelligentie hebben, wat meestal niet het geval is. Wel hebben kinderen die kernicterus hebben gehad vaker een lager werktempo. Zij hebben meer tijd nodig om informatie te verwerken. Het werkgeheugen is vaak kleiner. Ook plannen van taken is vaak lastiger voor kinderen die kernicterus hebben gehad.
AD(H)D
Problemen met het bewaren van de aandacht en concentratie komen vaker voor bij kinderen die kernicterus hebben gehad. Kinderen kunnen maar korte tijd hun aandacht bij het werk houden en zijn snel afgeleid door geluiden of bewegingen. Vaak hebben kinderen moeite met stil zitten en wiebelen ze veel op hun stoel.
Autistiforme kenmerken
Kinderen met kernicterus hebben vaker autistiforme kenmerken. Kinderen zijn meer in zich zelf gekeerd en hebben niet zo’n behoefte aan contact met andere mensen. Zij leven in een eigen wereld. Het maken van oogcontact vinden kinderen vaak moeilijk.
Kinderen met autistiforme kenmerken houden vaak van een vaste voorspelbare structuur in de dag. Zij vinden het lastig wanneer hiervan wordt afgeweken. Ook onverwachte gebeurtenissen zijn moeilijk. Kinderen kunnen door onverwachte gebeurtenissen heel boos of juist heel verdrietig worden, omdat ze niet goed weten hoe ze hier mee om moeten gaan.Kinderen met autisme vinden het vaak moeilijk om emoties van andere mensen te kunnen begrijpen en weten niet goed hier op te reageren. Samen spelen en samen plezier hebben is vaak moeilijk voor kinderen met autisme.
Ook hebben kinderen vaak voorkeur voor bepaald speelgoed of een bepaalde hobby waar ze zich heel lang mee kunnen vermaken.
Afwijkend gebit
Het glazuur van de tanden is meestal minder goed ontwikkeld bij kinderen met een kernicterus, een klein deel van de kinderen krijgt groene gekleurde tanden.
Hoe wordt de diagnose kernicterus gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van de bevindingen bij onderzoek bij een kind dat flink geel ziet en veranderd gedrag laat zien kan de diagnose kernicterus worden vermoed. Het blijkt erg moeilijk te zijn om aan de hand van de kleur van de baby te zien of de baby een te gele kleur heeft. Vaak wordt gekeken naar de kleur van het oogwit, deze wordt lichtgeel wanneer de waarde van het stofje bilirubine te hoog is. Het is belangrijk om bij twijfel bloed te prikken om de waarde van het bilirubine te bepalen.
Transcutane bilirubine meting
Omdat het met het blote oog erg lastig is om te bepalen of de bilirubine waarde in het bloed te hoog is, is een apparaat ontwikkeld dat via de huid de waarde van het bilirubine in het bloed kan bepalen. Dit apparaat meet door de huid van het voorhoofd of het borstbeen de waarde van het bilirubine. Dit wordt een transcute bilirubinemeting genoemd. Op deze manier kan een inschatting gemaakt worden van de bilirubine waarde, zonder dat meteen bloedgeprikt hoeft te worden. Wanneer de waarde te hoog is, is het wel van belang om dit te controleren door middel van een bloedprik.
Bloedonderzoek
Door middel van bloedonderzoek kan gekeken worden wat de waarde van het stofje bilirubine in het bloed verhoogd is. Hoe hoger de waarde van het totale bilirubine, hoe groter de kans dat kernicterus zal gaan ontstaan.
In het lichaam komen twee soort bilirubine voor: ongeconjugeerd bilirubine (indirect bilirubine) en geconjugeerd bilirubine (direct bilirubine) genoemd. Vooral het ongeconjugeerde bilirubine kan schadelijk zijn voor de hersenen. Daarom wordt niet alleen de waarde van het totale bilirubine bepaald, maar ook de verhouding tussen ongeconjugeerd en geconjugeerd bilirubine. Bij voldragen pasgeboren kinderen bedraagt het totale bilirubine gehalte maximaal 80-100 microl/liter op dag 3 of 4.
Ander bloedonderzoek kan nodig zijn om de oorzaak van het verhoogde bilirubine gehalte te achterhalen. Vaak zal gekeken worden wat de bloedgroepen van moeder en van het kind zijn. De zogenaamde coombstest kan nagaan of de moeder antistoffen maakt tegen de rode bloedcellen van het kind. Wanneer dit niet de verklaring is voor de verhoogde bilirubinewaarde, dan zal een volledige bloedbeeld, de leverfunctie en de schildklierwaarde worden bepaald. Ook zal er gekeken worden of er sprake kan zijn van galactosemie.
MRI-scan
Met behulp van de MRI-scan kunnen de hersenen worden afgebeeld. Bij kinderen met een kernicterus is een beschadiging van de hersenen te zien diep in de hersenen in de basale kernen. Het meest voorkomend is een beschadiging van de zogenaamde basale kernen ook wel basale ganglia genoemd (vooral de globus pallicus, nucleus subthalamicus en substantia nigra). Kenmerkend is dat deze afwijkingen zowel op zogenaamde T1 als op zogenaamde T2 plaatjes een witte kleur hebben. Bij pasgeborenen zijn de afwijkingen alleen nog maar te zien op de T1 opnames en nog niet op de T2-opnames. Het is niet altijd gemakkelijk om normale myelinisatie te onderscheiden van schade aan de hersenen als gevolg van kernicterus. Ook andere delen van de hersenen en de kleine hersenen kunnen beschadigd raken als gevolg van kernicterus zoals de hippocampus, de thalamus en de hersenstamkernen.
KNO-arts/audiologie
Kinderen met kernicterus worden regelmatig gezien door de KNO-arts en het audiologische team om te kijken hoe het gehoor zich ontwikkeld.
BAEP
De BAEP is een onderzoek waarmee gekeken kan worden of de gehoorzenuw of het gehoororgaan een beschadiging hebben opgelopen als gevolg van de kernicterus. Kenmerkens is dat golf 3 en 4 in het BAEP vertraagd opkomen en een lagere amplitude hebben dan gebruikelijk. Dit is al vroeg na ontstaan van de kernicterus op te sporen, maar kan op latere leeftijd weer verdwijnen. NB de ALGO-screening die bij alle pasgeborenen wordt verricht is weinig gevoelig om schade op te sporen.
Oogarts
Kinderen met kernicterus worden gezien door de oogarts om te kijken of er aanwijzingen zijn voor slechtziendheid.
Tandarts
Vanwege de vaker voorkomende glazuurafwijkingen worden kinderen met kernicterus regelmatig gezien door de tandarts.
Hoe wordt kernicterus behandeld?
Verlagen bilirubine
Het is belangrijk om het bilirubine gehalte in het bloed te verlagen. Hiervoor bestaan verschillende behandelingen. Het hangt af van de waarde van het bilirubine in het bloed en de conditie van het kind voor welke behandeling wordt gekozen. Kinderen met een te hoog bilirubine gehalte krijgen vaak extra vocht via een infuus om te zorgen dat het bilirubine in het bloed verdund wordt. Dit is een snelle manier om de concentratie van bilirubine te verlagen.
Blauw licht helpt kinderen om het bilirubine in het bloed af te breken tot een wateroplosbare vorm van bilirubine. Daarom worden kinderen met een te hoog bilirubine gehalte vaak onder de lamp gelegd. Soms worden ook meerdere lampen gebruikt of een soort dekentje (biliblanket) zodat het blauw lichte ook aan de onderkant van het lichaam kan komen.
Wanneer het bilirubine gehalte erg hoog is, wordt er vaak gekozen voor een wisseltransfusie. Bij deze behandeling wordt door middel van een slangetje bloed uit het lichaam gehaald, waarna er schoon bloed zonder te veel bilirubine wordt teruggegeven.
Immuunglobuline
Kinderen die een te hoge bilirubine waarde in het bloed hebben als gevolg van bloedgroepantagonisme kunnen behandeld worden met immuunglobulines via een infuus. Op deze manier worden de antistoffen die de rode bloedcellen afbreken verdund en verminderd, waardoor er minder bilirubine aangemaakt wordt. Dit kan een aanvullende behandeling zijn naast fototherapie voor kinderen met bloedgroepantagonisme.
Sondevoeding
Een deel van de kinderen heeft (tijdelijk) sondevoeding nodig om voldoende voedingsstoffen binnen te krijgen. Wanneer kinderen langdurig sondevoeding nodig hebben, dan is het mogelijk een ingang rechtstreeks naar de maag te maken zodat de voeding op deze manier kan worden toegediend en kinderen geen slangetje via de neus en de keel meer nodig hebben. Dit wordt een PEG-sonde genoemd.
Gehoorapparaten
Bij kinderen die een kernicterus hebben doorgemaakt moet regelmatig het gehoor onderzocht worden. Wanneer er aanwijzingen zijn dat het gehoor verminderd is, kan gekeken worden of met behulp van gehoorapparaten het gehoor verbeterd kan worden. Dit lukt lang niet altijd omdat vaak ook het gehoororgaan zelf beschadigd is.
Kinderen die helemaal doof zijn geworden kunnen in aanmerking komen voor een cochleaire implantatie. Dit is een gehoorapparaat op de schedel die rechtstreeks signalen door geeft aan de gehoorzenuw waardoor kinderen toch diverse geluiden kunnen horen.
Problemen met zien
Door middel van afplakken van een oog kan in geval van scheelzien worden voorkomen dat een lui oog ontstaat. Kinderen die hun ogen niet goed kunnen bewegen, kunnen baat hebben bij een prismabril.
Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan kinderen helpen om zo goed mogelijk te kunnen bewegen.
Wanneer er problemen zijn met het bewaren van de balans dan kan een wandelstok, kruk, looprekje of rollator helpen om de balans wel te kunnen bewaren. Een fysiotherapeut kan advies geven, welk hulpmiddel het beste gebruikt kan worden.
Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven hoe allerlei dagelijkse bezigheden zo goed mogelijk kunnen verlopen. Soms kunnen hulpmiddelen helpen om dagelijks bezigheden gemakkelijker te maken. Verdikt bestek, een verdikte pen of verzwarende polsbandjes kunnen helpen tegen trillen. Een speciale stoel kan ervoor zorgen dat kinderen stabieler zitten, waardoor zij hun energie niet in zitten, maar in het aanleren andere vaardigheden kunnen steken.
Logopedie
Een logopediste kan tips en adviezen geven indien er problemen zijn met zuigen, drinken, kauwen of slikken.
Ook kan de logopediste helpen om de spraakontwikkeling zo goed mogelijk te stimuleren. Praten kan ook ondersteund worden door middel van gebaren of pictogrammen of door middel van muziek. Op die manier kunnen kinderen zich op verschillende manieren uitdrukken. De logopedist speelt ook een belangrijke rol om kinderen te helpen hoe zij kunnen horen door middel van ene gehoorapparaat of een cochleair implantaat (CI).
Revalidatiearts
De revalidatiearts coördineert de verschillende behandelingen en vervolgt de ontwikkeling van kinderen met een ontwikkelingsachterstand. Bij problemen wordt gekeken wat voor oplossing er voor deze problemen te bedenken is. Vaak doet de revalidatiearts dit aan de hand van ICF-CY model. Er wordt gekeken wat het effect is van de aandoening op de verschillende lichaamsfuncties van het kind, de mogelijkheid om activiteit te ondernemen (bijvoorbeeld eten, aankleden, spelen) en de mogelijkheden om deel te nemen aan het dagelijks leven. De revalidatiearts denkt samen met een team mee welke oplossingen er te bedenken zijn voor een bepaald probleem.
De revalidatiearts geeft ook adviezen voor aangepaste schoenen of het gebruik van bijvoorbeeld spalken.
De revalidatiearts geeft ook adviezen voor het juiste onderwijs van het kind. Sommige kinderen gaan naar de school die verbonden is aan het revalidatiecentrum.
Ook voor jongere kinderen bestaan op het revalidatiecentrum vaak groepjes waarin de kinderen gedurende een dagdeel therapie krijgen waarin hun ontwikkeling gestimuleerd wordt.
School
Kinderen met milde klachten kunnen vaak regulier onderwijs volgen al dan niet met wat extra ondersteuning. Sommige kinderen zijn beter op hun plek in cluster 2 onderwijs, onderwijs voor kinderen met problemen met horen en/of praten. De klassen zijn daar kleiner en er kan therapie, zoals logopedie op school gegeven worden.
Medicijnen bij bewegingsstoornissen
Er bestaan ook medicijnen die kunnen maken dat kinderen minder last hebben van bewegingsstoornissen. Per kind zal gekeken moeten worden of de voordelen van het effect van het medicijn opwegen tegen het nadeel van eventuele bijwerkingen als gevolg van het medicijn. Het type bewegingsstoornis bepaalt welk medicijn het meest geschikt is. Voor dystonie kunnen baclofen, trihexyfenidyl, clonazepam, botuline toxine injecties of L-dopa behulpzaam zijn, voor chorea haldol, tetrabenazine of carbamazepine. Er bestaat ook een mogelijkheid om het medicijn baclofen via een pompje toe te dienen, een baclofenpomp.
Voor het trillen en voor evenwichtsproblemen bestaan geen medicijnen die deze problemen kunnen verminderen.
Behandeling slaapproblemen
Een vast slaapritueel en een vast slaappatroon kunnen kinderen helpen om beter te kunnen slapen. Het medicijn melatonine kan helpen om beter in slaap te kunnen vallen. Er bestaan ook vormen van melatonine met vertraagde afgifte die ook kunnen helpen om weer in slaap te vallen wanneer kinderen in de nacht wakker worden. Slaapmiddelen worden liever niet gegeven aan kinderen omdat kinderen hier aangewend raken en niet meer zonder deze medicatie kunnen
Orthopedagoog
Een orthopedagoog kan adviezen geven hoe ouders hun kinderen kunnen helpen bij frustratie, boosheid en driftbuien. Het zorgen voor andere manieren van communiceren dan praten (plaatjes, gebaren, spraakcomputer) kan helpen om frustratie te verminderen. Ook door middel van spel of tekenen kunnen kinderen leren hun emoties te uiten (speltherapie). Er bestaan speciale manier van aanpak zoals de ABA-methode (aplied behaviour analysis) en de triple C-methode (client, coach en competentie) die kijken hoe kinderen met autisme of een verstandelijke beperking het beste benaderd of ondersteund kunnen worden zodat zij gedrag kunnen laten zien die een positieve ervaring oplevert voor iedereen
Kinder- en jeugdpsychiater
Een kinder- en jeugdpsychiater kan vaststellen of er sprake is van ADHD of autistiforme kenmerken. Ook kan de kinder- en jeugdpsychiater adviezen geven hoe kinderen hierin zo goed mogelijk begeleid kunnen worden. Soms is medicatie nodig om kinderen te ondersteunen in hun ontwikkeling. Voor ADHD kan methylfenidaat gebruikt worden als ondersteuning, voor autistiforme kenmerken risperidon of aripiprazol. Per kind moeten de eventuele voordelen van het gebruik van deze medicijnen worden afgewogen tegen de nadelen ervan. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.
Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan het kind, de ouders en andere kinderen in het gezin begeleiding geven wat het hebben van kernicterus voor betekenis heeft voor het dagelijks leven en voor de toekomstverwachtingen van het kind. Het kost vaak tijd voor ouders om hier weer een nieuwe balans in te vinden, dat is heel normaal. Ook vinden veel ouders het vaak lastig hoe zij hun tijd en aandacht moeten verdelen tussen het kind met de beperking en andere kinderen in het gezin. In de folder aandacht en tijd voor brussen vindt u tips die u hierbij kunnen helpen.
Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met kernicterus.
Wat betekent het hebben van een kernicterus voor de toekomst?
Blijvende gevolgen
Het hangt van de hoogte van het bilirubine in het bloed en de tijdsduur waarin dit bilirubine verhoogd is af of de hersenen een beschadiging oplopen en hoe ernstige deze beschadiging is.
Kinderen met een geringe beschadiging hebben vaak weinig klachten. Kinderen met een ernstige beschadiging kunnen meer klachten hebben. Deze klachten zijn blijvend.
Levensverwachting
Kinderen kunnen in het acute stadium komen te overlijden aan de gevolgen van een acute bilirubine encefalopathie als deze niet herkend en behandeld wordt.
Kinderen met kernicterus hebben na het acute stadium een normale levensverwachting.
Kinderen krijgen
Volwassenen die als kind kernicterus hebben gehad, kunnen normaal kinderen krijgen. Het hangt van de oorzaak van het ontstaan van de kernicterus af of deze kinderen zelf een verhoogde kans hebben om een verhoogd bilirubine gehalte in het bloed te krijgen. Tegenwoordig zijn de controles op de waarde van het bilirubine in het bloed van pasgeborenen veel strenger dan een aantal jaren terug. Door strenge controle en tijdige behandeling kan het ontstaan van kernicterus vaak voorkomen worden.
Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om kernicterus te krijgen?
Het zal van de oorzaak van de kernicterus afhangen of broertjes en zusjes een vergrote kans hebben om kernicterus te krijgen. Meestal zullen de oorzaken van een verhoogd bilirubine gehalte in het bloed niet erfelijk zijn, een enkele keer is dat wel het geval. Wanneer een ouder broertje of zusje een kernicterus ontwikkeld heeft, dan zullen bij andere kinderen in het gezin strengere controles naar de waarde van het bilirubine in het bloed aangehouden worden, om te hoge waardes snel op te sporen en te behandelen.
In die situaties kan een klinisch geneticus meer informatie geven.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Links
www.neonatologie.web-log.nl
(Informatie over kinderen die op de neonatologie opgenomen zijn)
www.babyzietgeel.nl
(Site met informatie over geelzien bij pasgeborenen)
Referenties
1. Bilirubin-Induced Audiologic Injury in Preterm Infants. Olds C, Oghalai JS. Clin Perinatol. 2016;43:313-23
2. Impact of bilirubin-induced neurologic dysfunction on neurodevelopmental outcomes. Wusthoff CJ, Loe IM. Semin Fetal Neonatal Med. 2015;20:52-57
3. Acute bilirubin encephalopathy: Some lessons learned. Iskander I, Gamaleldin R. Semin Perinatol. 2021;45:151353
4. Childhood neurodevelopmental outcomes of survivors of acute bilirubin encephalopathy: A retrospective cohort study. Kumar V, Kumar P, Sundaram V, Munjal SK, Malhi P, Panda NK. Early Hum Dev. 2021;158:105380
Laatst bijgewerkt: 9 maart 2022 voorheen: 25 augustus 2021, 17 april 2021, 16 november 2019, 5 september 2018 en 6 september 2017
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.