kinderneurologie
Wat is het Tolosa Hunt syndroom?
Het Tolosa Hunt syndroom is een aandoening waarbij er sprake is van een chronische ontsteking in de oogkas waardoor kinderen last hebben van pijnklachten achter het oog in combinatie met problemen met bewegen van het oog en soms met problemen met zien van het oog.
Hoe wordt het Tolosa Hunt syndroom ook wel genoemd?
Tolosa en Hunt zijn twee artsen die dit syndroom beschreven hebben. Het syndroom wordt afgekort tot de letters THS.
Pijnlijke ophtalmoplegie syndroom
Het wordt soms ook wel het pijnlijke ophtalmoplegie syndroom genoemd. De term pijnlijk omdat kinderen met dit syndroom last hebben van pijn achter en rondom het oog. De term ophtalmoplegie geeft aan dat het oog minder goed kan bewegen dan normaal.
Hoe vaak komt het Tolosa Hunt syndroom voor bij kinderen?
Het Tolosa Hunt syndroom is een zeldzame aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak het Tolosa Hunt syndroom bij kinderen voorkomt.
Bij wie komt het Tolosa Hunt syndroom voor?
Het Tolosa Hunt syndroom komt zowel bij kinderen als bij volwassenen voor.
Zowel jongens als meisjes kunnen het Tolosa Hunt syndroom krijgen.
Wat is de oorzaak van het ontstaan van het Tolosa Hunt syndroom?
Niet goed bekend
De reden van het ontstaan van het Tolosa Hunt syndroom is niet goed bekend.
Auto-immuunziekte
Tolosa-Hunt syndroom is een auto-immuunziekte. Dit is een groep aandoeningen waarbij het afweersysteem van het lichaam overactief reageert.
Ontsteking in de sinus cavernosus
Het Tolosa Hunt syndroom ontstaat door een ontsteking in een bloedvaten die achter het oog liggen. Deze bloedvaten worden de sinus cavernosus genoemd. De reden waarom daar een ontsteking ontstaat is niet goed bekend. Het gaat om een zogenaamde granulomateuze ontsteking.
Wat zijn de symptomen van het Tolosa Hunt syndroom?
Pijn achter het oog
Kinderen met het Tolosa Hunt syndroom hebben vaak last van een diepe intense pijn achter en rondom het aangedane oog. De pijnklachten wisselen in ernst, maar zijn wel elke dag aanwezig. De pijn kan uitstralen naar de slaap of naar het voorhoofd.
Hangend ooglid
Een deel van de kinderen heeft last van een hangend ooglid. Het ooglid kan niet meer helemaal geopend worden. Wanneer het ooglid voor de pupil hangt, dan kan het zicht met dit oog hierdoor belemmerd worden.
Zwelling rondom het oog is geen kenmerk van het Tolosa-Hunt syndroom, dit wordt vaker gezien bij een aandoening die pseudotumor orbitae genoemd. Dit ziektebeeld kan heel veel lijken op het Tolosa-Hunt syndroom.
Problemen met bewegen van het oog
Bij een deel van de kinderen beweegt het oog niet meer goed. Het oog kan dan niet meer goed in de richting van de neus, naar de neus toe of naar beneden of boven bewogen worden. Dit komt door een stoornis van de hersenzenuwen die de oogspieren aansturen. Deze hersenzenuwen lopen allemaal rondom de sinus cavernosus heen. Omdat het niet-aangedane oog normaal beweegt en het aangedane oog niet , krijgen kinderen last van dubbelbeelden. Het ene oog ziet namelijk iets anders dan het andere oog.
Soms komt staat het aangedane oog iets meer naar voren dan het niet aangedane oog. Dit kan ook zorgen voor dubbelzien.
Problemen met zien
Een klein deel van de kinderen met het Tolosa Hunt syndroom heeft problemen met het zien met het aangedane oog. Het zicht wordt waziger, het wordt moeilijker om bepaalde kleuren te onderscheiden.
Pupilgrootte
Een deel van de kinderen heeft last van een veranderde pupilgrootte. De pupil kan juist groter of juist kleiner zijn dan gebruikelijk en in vergelijking met het niet aangedane oog.
Problemen met het gevoel
Een deel van de kinderen krijgt een veranderd gevoel in het gezicht. Aanraken van het gewicht wordt minder goed gevoeld. Sommige kinderen hebben last van tintelingen in het gezicht. De gevoelsstoornissen zijn vooral in het voorhoofd en in de wang aanwezig. Vaak voelt de kin weer normaal aan.
Tranend oog
Een deel van de kinderen heeft ook last van roodheid van het aangedane oog of van tranende of juist droge ogen.
Scheef gezicht
Een klein deel van de kinderen heeft tijdens de problemen met het oog, ook moeite om een kant van het gezicht normaal te bewegen. Het oog sluit minder goed, kinderen kunnen aan een kant niet goed fronzen of de wenkbrauwen optrekken en de mondhoek hangt naar beneden.
Problemen met horen
Bij een heel klein deel van de kinderen met het Tolosa-Hunt syndroom raakt ook de gehoorszenuw betrokken. Hierdoor kunnen symptomen van slechthorendheid en duizeligheid ontstaan.
Gewrichtsklachten
Een deel van de kinderen heeft last van pijnlijke gewrichten zonder dat aan de buitenkant iets aan deze gewrichten te zien is.
Vermoeidheid
Vaak hebben kinderen met het Tolosa-Hunt syndroom last van vermoeidheidsklachten wanneer ze last hebben van hun oog.
Stemmingsproblemen
Als gevolg van de langdurende pijnklachten kunnen kinderen met het Tolosa-Hunt syndroom last hebben van een sombere stemming of van prikkelbaarheid.
Slaapproblemen
Als gevolg van de chronische pijnklachten krijgen veel kinderen last van slaapproblemen. In- en doorslapen kunnen moeilijk zijn, ook zijn kinderen vaak vroeg wakker.
Een kant of twee kanten
De meeste kinderen met het Tolosa-Hunt syndroom hebben klachten aan een oog. Bij een heel klein deel van de kinderen ontstaan tegelijkertijd klachten aan twee ogen.
Hoe wordt de diagnose Tolosa-Hunt syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van pijnklachten achter een oog in combinatie met zwelling rondom het oog, moeite met bewegen van het oog, een hangend ooglid en soms problemen met zien kan de diagnose Tolosa-Hunt syndroom worden vermoed.
Andere ziektes zoals een opticusglioom, een lymfoom, pseudotumor orbitae, auto-immuunziektes zoals SLE of sarcoidose, infecties, ophtalmoplegische migraine of een plexiform neurofibroom kunnen soortgelijke klachten geven. Er is daarom aanvullend onderzoek nodig om te kijken van welke diagnose er sprake is.
MRI scan
Door middel van een scan van het hoofd kan gekeken worden of er sprake is van een ontsteking of een tumor achter het oog, omdat deze ziektes soortgelijke beelden kunnen geven. Bij kinderen met het Tolosa-Hunt syndroom wordt geen tumor gezien. Wel is te zien dat de oogspieren en de oogzenuw gezwollen zijn en ook dat de wand van een belangrijk bloedvat in de oogkas (de sinus cavernosus) verdikt is en aankleurt met contrast. Deze verdikking kan zich uitbreiden naar de oogkas toe. De sinus cavernosus is zelf wel normaal. Wanneer er sprake is van een stolsel in dit bloedvat (sinus cavernosus trombose) dan kunnen soortgelijke klachten ontstaan, soms aan twee ogen tegelijk, maar dit is een ander ziektebeeld. Wel kan er een stolsel zitten in een ader die vena ophtalmica superior wordt genoemd.
Bloedonderzoek
Bij bloedonderzoek worden vaak tekenen van ontsteking in het bloed terug gevonden. Vaak is de bezinking (BSE-waarde) verhoogd net als de CRP. Dit helpt om onderscheid te maken tussen het Tolosa Hunt syndroom waarbij deze waardes verhoogd zijn en ophtalmoplegische migraine waarbij deze ontstekingswaardes niet verhoogd zijn.
Vaak zal ook gekeken worden naar de schildklierfunctie. Kinderen met een te snel werkende schildklier kunnen ook problemen krijgen met bewegen van de ogen. Vaak is dit wel aan twee ogen tegelijk aanwezig. Bij Tolosa-Hunt syndroom zijn zelden beide ogen tegelijkertijd aangedaan.
Daarnaast zal gekeken worden naar waardes in het bloed die kunnen wijzen op een andere –autoimmuunziekte zoals SLE of sarcoidose. Bij deze aandoening kunnen waardes zoals ANA, ANCA en ACE verhoogd zijn. Bij kinderen met het Tolosa Hunt syndroom is dit niet het geval.
Ook wordt vaak door middel van bloedonderzoek gekeken of er sprake is van neuroborreliose ook wel tekenbeetziekte die soortgelijke klachten kan geven.
Een verhoogde waarde van LDH kan wijzen in de richting van een lymfoom. Bij het Tolosa-Hunt syndroom is deze waarde normaal.
Oogarts
De oogarts kan met behulp van zijn of haar instrumenten achter in het oog kijken naar de oogzenuw en het netvlies. Soms zijn daar tekenen van ontsteking of een infectie te zien die wijzen in de richting van een bepaalde diagnose. Ook kan de oogarts kijken of de oogzenuw zelf aangedaan is, wat kan zorgen voor problemen met scherp zien en met kleuren zien.
Biopt
Wanneer er onvoldoende duidelijkheid bestaat over de oorzaak van de verdikking van de wand van de sinus cavernosus en er twijfel bestaat of er sprake kan zijn van een lymfoom, dan kan er gekozen worden om en biopt te nemen uit de wand van de sinus cavernosus. Dit biopt wordt meestal genomen door de neurochirurg en heeft wel risico’s omdat er veel belangrijke structuren rondom deze sinus cavernosus lopen.
Bij Tolosa Hunt syndroom worden in dit biopt tekenen van ontsteking gezien. Er is sprake van een zogenaamde granulomateuze ontsteking.
Hoe wordt het Tolosa Hunt syndroom behandeld?
Prednison
De klachten als gevolg van het Tolosa Hunt syndroom verbeteren vaak heel goed na een behandeling met prednison. Vaak is een hoge dosering prednison nodig van 1 tot 1,5 milligram per kilogram lichaamsgewicht per dag. De prednisonbehandeling moet een aantal weken worden gegeven. De pijnklachten verdwijnen vaak na enkele dagen, de problemen met bewegen van het oog verbeteren meestal pas na een aantal dagen tot weken. Wanneer de klachten verdwenen zijn, zal geprobeerd worden de prednison behandeling geleidelijk aan af te bouwen. Mochten de klachten weer terugkeren dan zal de prednison dosering weer opgehoogd moeten worden en langer doorgebruikt moeten worden.
De behandeling met prednison kan ook helpen om onderscheid te maken tussen het Tolosa-Hunt syndroom en pseudotumor orbitae. De klachten zullen bij het Tolosa-Hunt syndroom snel verdwijnen na starten van de behandeling met prednison, bij pseudotumor orbitae is dit niet het geval.
Andere immuunonderdrukkende behandelingen
Bij een klein deel van de kinderen heeft een behandeling met prednison alleen onvoldoende effect. Toevoegen van het medicijn azathioprine kan dan helpen om de klachten alsnog onder controle te krijgen. Ook kan behandeling met het biological adalimumab helpen om de symptomen van het Tolosa Hunt syndroom te verminderen. Dit medicijn onderdrukt de werking van de ontstekingsfactor TNF-alfa.
Pijnstilling
Vaak verdwijnen de pijnklachten vlot na starten van de prednison behandeling. Wanneer dit niet het geval is kunnen medicijnen zoals amytriptiline, neurontin, carbamazepine, topiramaat of pregabaline gebruikt worden om minder last te hebben van pijnklachten. Dit zijn medicijnen die gebruikt worden voor de behandeling van zenuwpijn.
Begeleiding
Begeleiding van kinderen met dit syndroom en hun ouders is ook heel belangrijk. Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen deze begeleiding geven.
Contact met andere mensen
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere mensen die ook last hebben van deze vorm van hoofdpijn.
Wat betekent het hebben van Tolosa-Hunt syndroom voor de toekomst?
Zonder behandeling
Indien het Tolosa-Hunt syndroom niet behandeld wordt, dan kunnen de klachten vele weken tot maanden aanwezig blijven. De klachten kunnen spontaan verminderen ook zonder behandeling.
Terugkeer van de klachten
Een op de drie kinderen heeft vaker last van het Tolosa-Hunt syndroom. Vaak zitten er wel meerdere maanden, soms jaren tussen twee periodes met klachten. Soms zijn de klachten rondom het rechteroog, dan weer rondom het linkeroog. Vaak is er geen duidelijke aanleiding voor het ontstaan van deze klachten. Ook bestaat er en vergrote kans op tijdelijk uitval van andere functies in het gezicht.
Blijvende klachten
Bij een deel van de kinderen verdwijnen niet alle klachten. Soms blijven er lichte problemen met het bewegen van het oog over. Dit kan zorgen voor klachten van dubbelzien.
Andere diagnose
Een deel van de kinderen krijgt later toch andere klachten die niet passen bij de diagnose Tolosa-Hunt syndroom. Er blijkt bij hen toch sprake te zijn van een auto-immuunziekte in het hele lichaam zoals bijvoorbeeld de ziekte SLE of de ziekte sarcoidose. Een enkele keer blijkt er toch sprake te zijn van een lymfoom. Lymfomen reageren namelijk ook goed op prednisonbehandeling, maar hebben andere aanvullende behandeling nodig om definitief niet meer terug te komen.
Levensverwachting
Kinderen met het Tolosa Hunt syndroom hebben een normale levensverwachting net als kinderen zonder het Tolosa-Hunt syndroom.
Kinderen krijgen
Voor zover bekend heeft het doormaken van het Tolosa Hunt syndroom geen gevolgend voor de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassenen die het Tolosa Hunt syndroom heeft doorgemaakt, hebben geen een licht verhoogde kans om zelf ook het Tolosa Hunt syndroom te krijgen. Ook blijkt de kans op het krijgen van andere auto-immuunaandoeningen verhoogd te zijn.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans op het krijgen van een Tolosa-Hunt syndroom?
Het Tolosa-Hunt syndroom is geen ziekte die wordt veroorzaakt door een foutje in het erfelijk materiaal. Toch komen in families met een kind met het Tolosa-Hunt syndroom vaker andere auto-immuunziektes voor. Blijkbaar is er wel een erfelijke aanleg om gevoelig te zijn een auto-immuunziekte te krijgen. Naast deze erfelijke aanleg spelen ook nog veel andere factoren een rol. Deze factoren zijn nog niet opgehelderd.
Broertjes en zusjes hebben dus een licht verhoogde kans om ook het Tolosa-Hunt syndroom of een andere auto-immuunziekte te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
1. Tolosa-Hunt syndrome in children. Benzohra DE, Damry N, Delpierre I, Huybrechts S, Monier A, Christophe C.JBR-BTR. 2011;94:290-2.
2. ICHD-II diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome in idiopathic inflammatory syndromes of the orbit and/or the cavernous sinus. Colnaghi S, Versino M, Marchioni E, Pichiecchio A, Bastianello S, Cosi V, Nappi G. Cephalalgia. 2008;28:577-84
3. Successful treatment of pediatric Tolosa-Hunt syndrome with adalimumab. Wiener J, Cron RQ. Eur J Rheumatol. 2019;7:1-3
4. Tolosa-Hunt Syndrome: Clinical Manifestations in Children. Tsirigotaki M, Ntoulios G, Lioumpas M, Voutoufianakis S, Vorgia P. Pediatr Neurol. 2019;99:60-63
Links
www.hoofdpijnpatienten.nl
(Nederlandse vereniging van hoofdpijnpatiënten)
Laatst bijgewerk: 27 maart 2022 voorheen: 15 mei 2012
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.