kinderneurologie
Wat is het syndroom van Sandifer?
Het syndroom van Sandifer is een aandoening waarbij kinderen regelmatig hun hoofd en nek scheef houden om zo te voorkomen dat er zuur vanuit de maag terug stroomt naar de mond.
Hoe wordt het syndroom van Sandifer ook wel genoemd?
Sandifer was een arts die dit syndroom beschreven heeft. Meestal worden geen andere termen gebruikt.
Dystonic body posturing and movements in association with gastroesophagelae reflux
Soms wordt de Engelse omschrijving dystonic body posturing and movements in association with gastroesophageal reflux gebruikt. De term dystonic body posturing geeft aan dat het lichaam in een vreemde stand staat, movements betekent bewegingen, in association betekent die verband houden met. Gastro-oesofageale reflux is de medische term voor het terug stromen van zuur maaginhoud naar de keel en de mond.
Hoe vaak komt het syndroom van Sandifer voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak het syndroom van Sandifer voorkomt bij kinderen.
Geschat wordt dat ongeveer één op de 100 kinderen die last heeft van terugstromend zuur vanuit de maag naar de mond en keel toe (reflux genoemd) het syndroom van Sandifer heeft.
Bij wie komt het syndroom van Sandifer voor?
Het syndroom van Sandifer komt het meest voor bij jonge kinderen tussen de leeftijd van 1,5 en 3 jaar. Het kan ook bij jongere of oudere kinderen voorkomen.
Het syndroom van Sandifer komt vaker voor bij kinderen die een ontwikkelingsachterstand hebben. Zij hebben ook vaak op oudere leeftijd nog last van het syndroom van Sandifer.De meeste kinderen met het syndroom van Sandifer hebben echter geen ontwikkelingsachterstand.
Waar wordt het syndroom van Sandifer door veroorzaakt?
Niet precies bekend
Het is niet helemaal duidelijk waardoor het syndroom van Sandifer wordt veroorzaakt.Wel lijkt er een belangrijke rol te bestaan voor het terug stromen van zuur vanuit de maag naar de mond en keelholte. Dit wordt reflux genoemd.
Opbouwen druk
Hoe de reflux er voor zorgt dat kinderen hun hoofd, nek en soms hele lichaam in een vreemde stand gaan houden is niet goed bekend. Er zijn mensen die denken dat kinderen op deze manier druk opbouwen in de slokdarm waardoor het zuur niet zo ver omhoog kan stromen.
Breuk in middenrif
Een deel van de kinderen met het syndroom van Sandifer heeft last van zuur, omdat ze een breukje hebben in het middenrif. Door dit breukje kan de maag die normaal in de buikholte ligt, in de borstholte komen te liggen. Op deze manier kan de maaginhoud veel gemakkelijker terug stromen naar de slokdarm toe. Zo’n breuk in het middenrif wordt hiatus herniae genoemd.
Zenuwprikkeling
Er is ook een groep mensen die denkt dat een bepaalde zenuw die vlak langs de slokdarm loopt, de zogenaamde nervus vagus, geprikkeld wordt door het zuur. Deze zenuw staat in verbinding met andere delen van de hersenen en op die manier zouden de afwijkende bewegingen gemaakt worden.
Wat zijn de symptomen van het syndroom van Sandifer?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in symptomen tussen verschillende kinderen met het syndroom van Sandifer. Het ene kind heeft veel meer symptomen dan het andere kind.
Draaien van hoofd en nek
Kinderen met het syndroom van Sandifer hebben periodes waarin ze hun hoofd en nek, soms zelf het hele lichaam een kant op draaien. Dit kan afwisselend naar links of rechts zijn. Dit houdt vaak enkele minuten tot een minuut of tien aan en verdwijnt dan weer spontaan. Vaak worden de nek en de rug overstrekt en de armen naar achteren gebogen, waardoor sommige kinderen zo krom als een hoepeltje staan. Ook een schuddende beweging met het hoofd kan voorkomen. De armen en benen kunnen ook onrustige bewegingen maken.
Een klein deel van de kinderen wordt helemaal slap tijdens een aanval.
Tijdens zo’n aanval kunnen kinderen gaan huilen of onrustig zijn, een deel van de kinderen wordt opvallend stil. Kinderen raken niet bewusteloos, maar reageren wel minder alert dan gebruikelijk. Na een langer aanhoudende aanval kunnen kinderen tijdelijk even verward zijn en bij moeten komen van een aanval.
Wegdraaien ogen
Tijdens een aanval kunnen de ogen naar boven of naar een kant gedraaid worden. Na korte tijd staan de ogen weer in een normale stand.
Na het eten
De aanvallen worden vaak uitgelokt door eten. Vaak ontstaan de aanvallen kort na het eten. De meeste kinderen hebben meerdere aanvallen per dag. Sommige kinderen krijgen zelfs een hekel aan eten en weigeren te eten.
Spugen
Kinderen met het syndroom van Sandifer spugen gemakkelijker. De slokdarm kan geïrriteerd raken door al dat het zuur. Op deze manier kan er een beetje bloed in het braaksel komen te zitten.
Afvallen
Kinderen die veel spugen en niet willen eten kunnen gaan afvallen.
Nachtelijk hoesten
Wanneer kinderen slapen, kan het zuur vanuit de maag gemakkelijk richting de mond en de keel komen. Op deze manier kan er een beetje zuur vanuit de slokdarm in de luchtpijp komen. Dit zuur irriteert de luchtpijp, waardoor kinderen kunnen gaan hoesten. Andere kinderen maken een piepend of zagend geluid. ’s Ochtends kunnen kinderen eerst hees of schor zijn, dit verdwijnt dan weer in de loop van de dag.
Hoe wordt de diagnose syndroom van Sandifer gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose syndroom van Sandifer kan worden vermoed wanneer er telkens aanvallen optreden na het eten waarbij het hoofd en de nek gedraaid worden naar een kant. Bij onderzoek worden meestal geen bijzonderheden gevonden. Soms worden aanwijzingen gevonden voor spasticiteit, omdat bij kinderen met spasticiteit vaker het syndroom van Sandifer voorkomt, maar bij de meeste kinderen is hier geen sprake van.
Zuurmeting
De diagnose syndroom van Sandifer kan worden gesteld door het meten van de zuurgraad in de slokdarm. Dit gebeurt door middel van een klein slangetje die via de neus naar de keelholte en dan naar de slokdarm toe loopt. Aan het uiteinde van dit slangetje zit een meter die meet hoe zuur de omgeving is. Meestal wordt gedurende 24 uur gemeten. Zo’n onderzoek wordt een pH-metrie genoemd. Tijdens de aanvallen is de zuurgraad in de slokdarm te laag. Dit komt omdat er zuur vanuit de maag terugstroomt naar de slokdarm wat niet de bedoeling is.
EEG
Vaak worden de aanvalletjes die horen bij het syndroom van Sandifer aangezien voor epilepsie-aanvallen. Dan zal er vaak een hersenfilmpje (EEG) gemaakt worden. Op dit EEG zijn geen afwijkingen te zien, ook niet wanneer er een EEG wordt gemaakt tijdens een aanval
Foto
Vaak zal er bij kinderen met het syndroom van Sandifer een foto gemaakt worden van de maag en de slokdarm om te kijken of er sprake is van een breuk in het middenrif.
Bloedonderzoek
Aanhoudende zure reflux kan zorgen voor het ontstaan van bloedarmoede. Door middel van bloedonderzoek kan beoordeeld worden of hier aanwijzingen voor zijn.
Hoe worden kinderen met het syndroom van Sandifer behandeld?
Zuur verminderen
De symptomen van het syndroom van Sandifer zullen vaak verdwijnen wanneer het voor gezorgd wordt dat er minder zuur vanuit de maag naar de slokdarm toegaat. Dit kan met behulp van medicijnen zoals ranitidine (Zantac®) of zogenaamde protonpompremmes zoals omeprazol (Losec®) of esomeprazol (Nexium ®). Deze medicijnen zorgen er voor dat er minder zuur aangemaakt wordt in de maag, waardoor er ook minder zuur terug kan stromen.
Er bestaan ook medicijnen die er voor zorgen dat de maaginhoud sneller doorstroomt naar de dunne darm.
Aanpassen voeding
Ook het aanpassen van de voeding kan helpen om er voor te zorgen dat er minder zuur terug stroomt van de maag naar de mond en keel. Dikker eten (bijvoorbeeld yoghurt) stroomt minder snel terug dan dun vloeibaar eten (zoals bijvoorbeeld melk). Ook kan een beetje johannesbroodpitmeel worden toegevoegd aan het eten. Dit vormt een dik laagje op de maaginhoud waardoor het dunne zuur minder gemakkelijk wegstroomt.
Operatie
Wanneer bovenstaande maatregelen niet helpen, kan het soms nodig zijn om een operatie uit te voeren. De ingang van de maag wordt dan smaller gemaakt waardoor de inhoud van de maag minder gemakkelijk omhoog kan stromen naar de slokdarm, keel en mondholte toe. Deze operatie wordt een Nissen-fundoapplicatie genoemd.
Wat betekent het hebben van het syndroom van Sandifer voor de toekomst?
Overheen groeien
Bij de meeste kinderen neemt de reflux af met het ouder worden. Hiermee verdwijnt ook het syndroom van Sandifer. Het kan wel enkele jaren duren voordat de symptomen van het Sandifer syndroom helemaal verdwijnen.
Ontwikkeling
Het syndroom van Sandifer heeft geen negatieve invloed op de ontwikkeling. Wel komt het syndroom van Sandifer vaker voor bij kinderen met een ontwikkelingsachterstand. De ontwikkelingsachterstand wordt niet veroorzaakt door het hebben van het syndroom van Sandifer.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook het syndroom van Sandifer te krijgen?
Het is nog niet goed bekend waardoor sommige kinderen het syndroom van Sandifer krijgen en andere kinderen niet. Reflux komt best vaak voor.
Broertjes en zusjes hebben een matig verhoogde kans om ook reflux te krijgen, de kans dat ze ook het syndroom van Sandifer krijgen is iets groter dan normaal, maar nog steeds erg klein.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
1. Sandifer syndrome--a multidisciplinary diagnostic and therapeutic challenge. Lehwald N, Krausch M, Franke C, Assmann B, Adam R, Knoefel WT. Eur J Pediatr Surg. 2007;17:203-6.
2. Sandifer syndrome. Moore DM, Rizzolo D. JAAPA. 2018;31:18-22.
3. Diagnosis and management of Sandifer syndrome in children with intractable neurological symptoms. Mindlina I. Eur J Pediatr. 2020;179:243-250
Laatst bijgewerkt: 15 april 2021 voorheen: 3 april 2018 en 1 augustus 2009
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.