Landau-Kleffner syndroom

 

Wat is het Landau-Kleffner syndroom?
Het Landau Kleffner syndroom is een ernstig epilepsie syndroom op de kinderleeftijd waarbij er gedurende nacht in de slaapkwabben van hersenen voortdurend epileptische activiteit aanwezig is. Door deze voortdurende epileptische activiteit ontstaan er problemen met de taalontwikkeling.

Hoe wordt het Landau-Kleffner syndroom ook wel genoemd?
Landau en Kleffner zijn twee artsen die dit syndroom beschreven hebben. Het Landau-Kleffner syndroom wordt afgekort tot de letters LKS.

Acquired aphasia with epilepsy
Een andere naam die soms gebruikt wordt is de Engelse term acquired aphasia with epilepsy. Aphasia is het medische woord voor de problemen met praten. Het woord acquired geeft aan dat kinderen deze klachten niet hadden en op een bepaald moment ontwikkelen. With epilepsy geeft aan dat kinderen met deze aandoening last hebben van epilepsie.

CSWS-syndroom
Het Landau-Kleffner syndroom is een vorm van het CSWS-syndroom. Bij het CSWS-syndroom is er ook sprake van veel voorkomende epileptische activiteit gedurende de nacht. De epileptische activiteit kan op verschillende plaatsen in de hersenen zitten. Wanneer de epileptische activiteit in de slaapkwabben aanwezig is, wordt gesproken van het Landau-Kleffner syndroom.

Hoe vaak komt het Landau Kleffner syndroom voor?
Het Landau-Kleffner syndroom komt bij één op de 10.000 kinderen voor, met name bij kinderen met een leeftijd tussen de drie en acht jaar.

Bij wie komt het Landau-Kleffner syndroom voor?
De meeste kinderen krijgen klachten tussen de leeftijd van 3 en 8 jaar.
Het Landau Kleffner syndroom komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes, de verhouding is ongeveer 7:3.

Wat is de oorzaak van het Landau-Kleffner syndroom?
Niet bekend
De oorzaak van het ontstaan van het Landau-Kleffner syndroom is niet goed bekend. Kinderen met het Landau-Kleffner syndroom zitten in een leeftijd waarin er grote veranderingen optreden in de hersenen. Bij kleine kinderen zijn er nog heel veel verbindingen tussen alle verschillende hersencellen. Tijdens de ontwikkeling gaan sommige verbindingen verloren en worden andere verbindingen juist extra goed aangelegd. Hierdoor kunnen de hersenen steeds effectiever werken. Bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom gaat dit selectieproces niet goed, er blijven te veel verbindingen bestaan. De oorzaak hiervan is niet bekend. Via al die verbindingen wordt epileptisch activiteit doorgegeven.

Fout in het DNA
Bij een deel van de kinderen wordt een fout in het DNA gevonden die verklaard waarom de hersenen anders werken dan gebruikelijk. Een fout die vaker wordt gevonden bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom is een fout in het GRIN2A-gen.

Auto-immuun aandoening
Er zijn ook onderzoekers die vinden dat overactiviteit van het eigen afweer systeem een rol speelt bij het ontstaan van het Landau-Kleffner syndroom. Over activiteit van het eigen afweer systeem die zich richt tegen het eigen lichaam wordt auto-immuniteit genoemd. Bij een deel van de kinderen, maar zeker niet bij alle kinderen met het Landau-Kleffner syndroom wordt antistoffen tegen BDNF in de hersenen gevonden. BDNF staat voor brain derived neurotrophic factor.

Plaats van de epileptische activiteit
Bij kinderen met het Landua-Kleffner syndroom zit de epileptische activiteit vooral in de slaapkwabben (temporaal kwab). Dit gebiedt van de hersenen speelt een belangrijke rol bij horen, het begrijpen van taal, het opslaan van informatie in het geheugen en de reactie op emoties.

Wat zijn de symptomen van het Landau-Kleffner syndroom?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen of volwassenen met het Landau-Kleffner syndroom hebben.
Het valt van te voren niet te voorspellen welke symptomen een kind zal krijgen. Dat betekent dat onderstaande kenmerken kunnen voorkomen, maar niet hoeven voor te komen.
Er blijkt geen duidelijke verband te zijn tussen de ernst van de epilepsie en de ernst van de spraaktaalproblemen.

Taalproblemen
Kinderen met het Landau-Kleffner syndroom krijgen in toenemende mate problemen met de taal. In eerst instantie gaat het vaak om problemen met het begrijpen van wat anderen tegen hen zeggen. Vaak wordt gedacht dat kinderen met het Landau-Kleffner syndroom niet meer goed horen. Wanneer hun gehoor getest wordt, blijkt dit helemaal normaal te zijn. Wanneer het Landau-Kleffner syndroom niet behandeld wordt, krijgen kinderen met dit syndroom in de loop van weken tot maanden na het ontstaan van taalbegripsproblemen ook problemen met het maken van goede zinnen of problemen met het uitspreken van woorden. Sommige kinderen praten helemaal niet meer en lijken ook taal niet meer te begrijpen. Andere kinderen herhalen woorden of zinnen die zij anderen horen uitspreken (echolalie) of herhalen steeds het zelfde woord of dezelfde zin (perseveratie).

Epilepsie
Twee op de drie kinderen met het Landau-Kleffner syndroom heeft epilepsie aanvallen. Deze aanvallen zijn meestal in de nacht en worden daardoor lang niet altijd opgemerkt. Kinderen hebben tijdens hun slaap schokken in de armen of benen en/of maken kauwende bewegingen met de kaken of lippen. Een klein deel van de kinderen heeft overdag ook aanvallen. Overdag komen vooral atypische absences voor, maar soms ook aanvallen met schokken. Bij kinderen die overdag ook epilepsie aanvallen hebben, zal gemakkelijker herkend worden dat er sprake is van epilepsie. Er is geen duidelijk verband tussen de ernst van de epilepsie en de ernst van de spraaktaalproblemen.

Gedragsproblemen
Kinderen met het Landau-Kleffner syndroom krijgen vaak gedragsproblemen. Meestal vertonen ze druk gedrag, zijn ze voortdurend in de weer en kunnen ze niet stil zitten. Vaak zijn er ook problemen met de aandacht, ze kunnen zich niet concentreren en zijn snel afgeleid. Bij een groot deel van de kinderen wordt ook de diagnose ADHD gesteld. Andere gedragsproblemen die kunnen voorkomen zijn angst, somberheid, depressie, verhoogde prikklebaarheid en overgevoeligheid voor geluid.

AD(H)D
AD(H)D komt vaker voor bij kinderen met dit syndroom. Kinderen met ADHD hebben moeite om bij een taakje langere tijd de aandacht te houden. Ze spelen maar kort met een bepaald speelgoed en gaan dan weer naar een ander stukje speelgoed. Kinderen zijn snel afgeleid door een geluid of een beweging in de kamer. Op school hebben kinderen moeite langer tijd hun aandacht bij het schoolwerk te houden.
Kinderen kunnen moeite hebben met stil zitten en bewegen het liefst de hele dag. Kinderen hebben de neiging om eerst te doen en dan pas te denken of dit wel verstandig is, dit wordt impulsief gedrag genoemd.

Angst
Kinderen met dit syndroom hebben gemakkelijker last van angsten. Bijvoorbeeld angst om alleen zonder de ouders te zijn, angst voor het donker of angst voor onbekende en vreemde situaties.

Problemen met leren
Door de problemen met begrijpen van taal en spreken van taal, ontstaan ook problemen met leren. Kinderen kunnen nog wel goed in staat zijn om niet-talige informatie te onthouden.

Hoe wordt de diagnose Landau-Kleffener syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind die plotsteling niet lijkt te horen en daarna problemen krijgt met praten kan aan het Landau-Kleffner syndroom worden gedacht. Omdat het een zeldzame aandoening is, zal het syndroom zeker in het begin lang niet altijd herkend worden. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de diagnose te stellen.

Gehooronderzoek
Vaak wordt eerst gedacht dat het kind niet meer goed kan horen. Een gehooronderzoek blijkt helemaal normaal te zijn.

EEG
Een gewoon EEG overdag kan normaal zijn of wat epileptiforme acitivteit laten zien. Om de diagnose Landau-Kleffner syndroom te stellen is een nachtelijke EEG registratie nodig. Op het nachtelijke EEG is te zien dat er vooral epileptiforme activiteit te zien is in de slaapkwab aan een kant of aan beide kanten van de hersenen. De epileptische activiteit neemt vaak fors toe tijdens de non-REM slaap. In deze fase van de slaap worden vaak 1,5 tot 2,5 Hz piekgolfcomplexen gezien aan beide kanten van de hersenen. In de REM-slaap neemt deze epileptiforme activiteit weer af of verdwijnt deze helemaal.

MRI scan
Bij alle kinderen met het Landau Kleffner syndroom zal een MRI scan van de hersenen gemaakt worden. Meestal worden op deze MRI scan geen afwijkingen te zien. Bij kinderen die al langere tijd klachten hebben, kunnen de slaapkwabben kleiner zijn geworden van volume.

Genetisch onderzoek
Kinderen die een Landau-Kleffner syndroom ontwikkelen zullen ook altijd een genetisch onderzoek krijgen om te kijken of er sprake is van een genetische verandering in het DNA.
Tegenwoordig wordt vaak een zogenaamde epilepsiegenen-pannel ingezet, een set van fouten in het DNA waarvan bekend is dat ze epilepsie kunnen veroorzaken en die in een keer tegelijk kunnen worden getest. Op deze manier kan bijvoorbeeld de verandering in het GRIN2A gen worden opgespoord. Bij een groot deel van de kinderen met het Landau Kleffner syndroom worden geen afwijkingen gevonden met dit DNA onderzoek.

Stofwisselingsonderzoek
Ook zal bij kinderen die achteruit gaan in hun ontwikkeling vaak stofwisselingsonderzoek worden ingezet van bloed en urine. Meestal worden hierbij kinderen met het Landau Kleffner syndroom geen afwijkingen gevonden.

Hersenvocht
Door middel van een ruggenprik kan hersenvocht verkregen worden dat kan worden onderzocht in het laboratorium. Op deze manier kan gekeken worden naar auto-antistoffen. Dit onderzoek vindt in Nederland niet standaard plaats bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom.

Hoe wordt het Landau-Kleffner syndroom behandeld?
Aanvalsbehandeling epilepsie
De meeste epilepsieaanvallen gaan vanzelf over binnen enkele minuten. Omstanders hoeven dan niets te doen om de aanval te doen stoppen. Het is belangrijk om zo rustig mogelijk te blijven en het kind zo veel mogelijk met rust te laten.
Wanneer een aanval na 3-5 minuten nog niet vanzelf gestopt is, dan zal vaak geadviseerd worden om medicijnen te geven om een aanval te doen stoppen. De behandelende arts zal altijd aangeven welk tijdstip voor een bepaald kind het beste is. Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het stoppen van een aanval zijn diazepam rectiole (Stesolid®), midazolam neusspray, midazolam rectiole, lorazepam of clonazepam druppels.
Het effect van deze medicijnen ontstaat na enkele minuten. Nadien zal het kind meestal in slaap vallen, soms ook niet en vertonen kinderen juist druk gedrag na geven van deze medicatie.

Behandeling epilepsie
Met behulp van medicijnen wordt geprobeerd om de epilepsieaanvallen zo veel mogelijk te voorkomen en het liefst er voor te zorgen dat er helemaal geen epilepsieaanvallen meer voorkomen. Meestal lukt dit goed bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom.
Verschillende soorten medicijnen kunnen gebruikt worden om de epilepsie onder controle te krijgen. Medicijnen die vaak gebruikt worden zijn natriumvalproaat (Depakine ®), levetiracetam (Keppra ®), clobazam (Frisium ®) en ethosuximide (Ethymal®). Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.
Carbamazepine, oxcarbazepine, fenytoine, lamotrigine en fenobarbital kunnen beter niet gebruikt worden omdat zij de epilepsie kunnen doen toenemen bij kinderen met het Landau Kleffner syndroom.
Bij een deel van de kinderen zal het niet lukken om de epilepsieaanvallen met medicijnen onder controle te krijgen. Er bestaan ook andere behandelingen die een goed effect kunnen hebben op de epilepsie, zoals een ketogeen dieet of een nervus vagusstimulator.

Prednison
Naast de behandeling met medicijnen die epilepsieaanvallen voorkomen, wordt ook vaak een behandeling gegeven met prednison. Prednison onderdrukt de ontsteking in de hersenen die waarschijnlijk een rol speelt bij het ontstaan van het Landau Kleffner syndroom. Langdurig gebruik van prednison in tablet vorm kan nogal wat bijwerkingen hebben, vandaar dat er meestal voor gekozen wordt om een infuus te geven met methylprednisolon. De eerste keer 3 dagen achter elkaar 20 mg/kg en daarna om de 4 weken een dag methylprednisolon infuus.
Er zijn ook landen waar prednisolon (2 mg/kg) wel dagelijks in tabletvorm wordt gegeven of in schema’s van een aantal dagen wel en een aantal dagen niet.
Na 3 kuren zal een EEG herhaald worden om te kijken of het medicijn het gewenst effect heeft. Indien dit het geval is, zal de behandeling worden voortgezet, indien niet dan zal voor een andere behandeling gekozen worden.
Deze behandeling met prednison kan een positief effect hebben op de epilepsie, maar ook op de taal- leer- en gedragsproblemen.

Immuunglobuline
Wanneer met prednison behandeling onvoldoende effect wordt bereikt, kan ook een behandeling met immuunglobulines worden overwogen. Helaas blijkt dit bij de meeste kinderen met het Landau-Kleffner syndroom weinig effect te hebben.

Epilepsiechirurgie
Wanneer het in geheel niet lukt om de epilepsie onder controle te krijgen, kan een speciale vorm van epilepsiechirurgie worden overwogen. Deze operatie wordt multiple subpiale transectie genoemd (MST). Bij deze operatie worden kleine inkepingen in de hersenschors van de slaapkwab gemaakt, met als doel om de epileptische activiteit beperkt te houden tot een klein gebied en zich niet meer te laten uitbreiden. Het resultaat van deze operatie is wisselend succesvol.

Logopedie
De logopediste kan adviezen geven hoe kinderen ondanks de problemen met praten die zij hebben toch kunnen communiceren. Voor communiceren kan gebruik gemaakt worden van afbeeldingen (pictogrammen) of gebaren. Een deel van de kinderen heeft baat bij een spraakcomputer, maar niet alle kinderen zijn in staat om te begrijpen hoe zij met deze spraakcomputer om kunnen gaan.

Orthopedagoog
Een orthopedagoog kan adviezen geven hoe ouders hun kinderen kunnen helpen bij frustratie, boosheid en driftbuien. Het zorgen voor andere manieren van communiceren dan praten (plaatjes, gebaren, spraakcomputer) kan helpen om frustratie te verminderen. Ook door middel van spel of tekenen kunnen kinderen leren hun emoties te uiten (speltherapie). Er bestaan speciale manier van aanpak zoals de ABA-methode (aplied behaviour analysis) en de triple C-methode (client, coach en competentie) die kijken hoe kinderen met autisme of een verstandelijke beperking het beste benaderd of ondersteund kunnen worden zodat zij gedrag kunnen laten zien die een positieve ervaring oplevert voor iedereen.

Kinder- en jeugdpsychiater
Wanneer kinderen ernstige gedragsproblemen ontwikkelen dan wordt ook vaak de begeleiding en ondersteuning van de kinder-en jeugdpsychiater gevraagd. Zij hebben veel ervaring hoe ouders kunnen omgaan met deze gedragsproblemen en kunnen tips en adviezen geven. Soms is ook tijdelijk medicatie nodig. Per kind moeten de eventuele voordelen van het gebruik van deze medicijnen worden afgewogen tegen de nadelen ervan. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.

School
Wanneer het lukt is het goed, dat kinderen gewoon naar school toe blijven gaan. Het kan nodig zijn om kinderen een eigen leerlijn te geven, zodat zij op hun niveau en tempo worden uitgedaagd en niet worden overvraagd. Dit helpt om de ontwikkeling te blijven stimuleren. Een deel van de kinderen maakt de overstap naar het speciaal onderwijs. De klassen zijn daar kleiner en er zijn meer mogelijkheden voor begeleiding.
Het LWOE kan leerkrachten adviezen geven hoe kinderen met epilepsie op school het beste begeleid kunnen worden.

Financiële kant van zorg voor een kind met een beperking
De zorg voor een kind met een beperking brengt vaak extra kosten met zich mee. Er bestaan verschillende wetten die zorg voor kinderen met een beperking vergoeden.
Daarnaast bestaan regelingen waar ouders een beroep op kunnen doen, om een tegemoetkoming te krijgen voor deze extra kosten. Meer informatie hierover vindt u in de folder financiën kind met een beperking.

Begeleiding
Begeleiding van kinderen en ouders met het Landau Kleffner syndroom is heel belangrijk. Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen ouders helpen hoe zij hun kind zo goed mogelijk kunnen begeleiden en hoe zij met hun eigen gevoelens en emoties kunnen omgaan.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders die ook een Landau Kleffner syndroom hebben (gehad).

Wat is de prognose van het Landau-Kleffner syndroom?
Taalontwikkeling
Bij een groot deel van de kinderen lukt het om de achteruitgang in de taalontwikkeling te doen stoppen met behulp van behandeling. De taalontwikkeling kan daarna weer vooruit gaan. De indruk bestaat dat het belangrijk is om deze behandeling zo snel mogelijk na het ontstaan van de klachten te geven. Ook zonder behandeling gaat de taalontwikkeling tijdens de puberteit vaak weer vooruit, maar het niet starten van een behandeling zorgt vaak dat er inmiddels ernstige spraaktaalproblemen zijn ontstaan en kinderen een te grote spraaktaalachterstand hebben om deze weer in te halen.
Het herstel van de spraaktaalontwikkeling is heel wisselend en moeilijk te voorspellen, bij een deel van de kinderen is het herstel heel goed, anderen herstellen maar matig.

Epilepsie
De epilepsie bij het Landau-Kleffner syndroom reageren vaak goed op de medicijnen die de epilepsie moeten onderdrukken. Ook verdwijnen de aanvallen vaak spontaan tijdens de puberteit zodat dan ook geen medicijnen meer nodig zijn om nieuwe aanvallen te voorkomen.

Levensverwachting
De levensverwachting van kinderen met het Landau-Kleffner syndroom is niet veel anders dan die van kinderen zonder het Landau-Kleffner syndroom.

Kinderen krijgen
Het hebben van het Landau-Kleffner syndroom heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Een deel van de volwassenen die het Landau-Kleffner syndroom heeft gehad zal vanwege blijvende beperkingen zelf geen kinderen krijgen. Een ander deel van de volwassenen krijgt wellicht wel kinderen. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van het Landau-Kleffner syndroom afhangen of deze kinderen zelf ook een verhoogde kans hebben om het Landau-Kleffner syndroom of een andere vorm van epilepsie te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans ook het Landau Kleffner syndroom te krijgen?
Dit hangt af van de oorzaak van het ontstaan van een Landau-Kleffnersyndroom. Soms spelen erfelijke factoren een rol, zoals een verandering in het GRIN2A-gen.Wanneer erfelijke factoren een rol spelen hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om zelf ook het Landau Kleffner syndroom te krijgen of een andere vorm van epilepsie.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links
www.epilepsievereniging.nl
(site van epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(site van het nationaal epilepsiefonds)

Referenties
1. Update on the genetics of the epilepsy-aphasia spectrum and role of GRIN2A mutations. Lesca G, Møller RS, Rudolf G, Hirsch E, Hjalgrim H, Szepetowski P. Epileptic Disord. 2019;21:41-47
2. Pharmacological treatment for continuous spike-wave during slow wave sleep syndrome and Landau-Kleffner Syndrome. Moresco L, Bruschettini M, Calevo MG, Siri L. Cochrane Database Syst Rev. 2020;11:CD013132
3. Cognitive linguistic Treatment in Landau Kleffner Syndrome: Improvement in Daily Life Communication. van der Meulen I, Pangalila RF, van de Sandt-Koenderman WME. Child Neurol Open. 2021;8:2329048X211022196
4. Genomic analysis of "microphenotypes" in epilepsy. Stanley K, Hostyk J, Tran L, Amengual-Gual M, Dugan P, Clark J, Choi H, Tchapyjnikov D, Perucca P, Fernandes C, Andrade D, Devinsky O; pSERG Consortium, the EPIGEN Consortium, Cavalleri GL, Depondt C, Sen A, O'Brien T, Heinzen E, Loddenkemper T, Goldstein DB, Mikati MA, Delanty N. Am J Med Genet A. 2022;188:138-146

Laatst bijgewerkt: 19 januari 2022 voorheen: 18 januari 2007

Auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.