A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Jeavons syndroom

 

Wat is het Jeavons syndroom?

Jeavons syndroom is een epilepsiesyndroom waarbij kinderen aanvallen hebben waarbij ze staren en even afwezig zijn en daarbij of los daarvan knipperende bewegingen met hun ogen maken.

Hoe wordt Jeavons syndroom ook wel genoemd?

Jeavons syndroom wordt ook wel absence-epilepsie met ooglid myoclonieen genoemd.
Absences zijn epilepsie aanvallen waarbij kinderen staren en kortdurend afwezig zijn.
Myoclonieen is een andere term voor kortdurende snelle knipperbewegingen met de oogleden. De Engelse term voor absence-epilepsie met ooglidmyoclonieen is eyelid myoclonia with absences ook wel afgekort als EMA.

Hoe vaak komt Jeavons syndroom voor bij kinderen?

Jeavons syndroom is een redelijk vaak voorkomende vorm van epilepsie. Een op de dertig kinderen met epilepsie heeft het Jeavons syndroom. Bij een op de zeven kinderen met absence epilepsie is er sprake van het Jeavons syndroom.

Bij wie komt Jeavons syndroom voor?

De eerste aanvallen als gevolg van het Jeavons syndroom ontstaan meestal op lagere schoolleeftijd tussen de zes en acht jaar. De eerste aanvallen kunnen ook op jongere of pas op oudere leeftijd ontstaan. Het jongste kind tot nu toe was twee jaar oud bij het krijgen van de eerste aanvallen.
Het Jeavons syndroom komt twee keer zo vaak bij meisjes als bij jongens voor.

Wat is de oorzaak van het Jeavons syndroom?

Niet bekend

De oorzaak van het Jeavons syndroom is nog niet bekend.

Fout in erfelijk materiaal

Het lijkt zeer waarschijnlijk dat het Jeavons syndroom wordt veroorzaakt door een fout of meerdere foutjes in het erfelijk materiaal. Om welk type fout het gaat is niet nog niet bekend. Wel zijn er in een familie vaak meerdere familieleden die het Jeavons syndroom hebben.

Wat zijn de symptomen van het Jeavons syndroom?

Staaraanvallen

Kinderen met het Jeavons syndroom hebben aanvalletjes waarbij zij plotseling gaan staren. Er is dan geen contact met het kind te krijgen. Meestal duurt een aanval maar kort, enkele seconden. Daarna gaan kinderen weer verder met hun activiteiten.
Tijdens een aanval blijven kinderen gewoon staan of zitten, ze vallen niet om. Deze aanvallen worden absences genoemd.

Knipperen met de oogleden

Kinderen met het Jeavons syndroom hebben ook aanvallen waarbij hun ogen sneller knipperende bewegingen maken. Soms gaat dit samen met staren en afwezig zijn, vaak ook niet. Tijdens het knipperen van de ogen kunnen de ogen een schokkende beweging omhoog maken. Ook gooien kinderen tijdens deze aanvallen vaak hun hoofd achterover. De aanvallen duren meestal een aantal seconden. Vaak ontstaan deze aanvallen op het moment dat de ogen dicht gedaan worden. De meeste kinderen hebben tientallen aanvallen per dag. Een op de vijf kinderen heeft ook langdurige aanvallen van knipperen met de oogleden. Dit komt vaak ’s ochtends voor na het wakker worden of na lichtflitsprikkeling.
De aanvallen met knipperen van de oogleden worden ooglidmyoclonieen genoemd.

Lichtgevoeligheid

Kinderen met het Jeavons syndroom krijgen ook vaak aanvallen als gevolg van flikkerlicht of van het kijken naar fel licht ook als dit niet knippert.

Tonisch clonische aanvallen

Kinderen met het Jeavons syndroom kunnen ook grote aanvallen krijgen. Deze grote aanvallen worden ook wel tonisch clonische aanvallen genoemd. Kinderen verstijven dan eerst helemaal. Daarna ontstaan schokkende bewegingen met de armen en benen.
Dit type aanval komt niet vaak voor en ontstaat vaak bij pubers wanneer zij slaaptekort hebben, hun medicijnen vergeten in te nemen of alcohol drinken.

Myoclonieen

Een deel van de kinderen heeft ook wel eens last van een of enkele schokken in een arm of in een been.

Aanvallen uitlokken

Kinderen met Jeavons syndroom hebben de neiging om aanvalletjes op te wekken. Zij doen dit door met hun ogen te knipperen. Kinderen geven aan dat een onaangenaam gevoel krijgen wat vermindert wanneer zij een aanval uitlokken.

 

Hoe wordt de diagnose Jeavons syndroom gesteld?

Verhaal en onderzoek

De diagnose Jeavons syndroom kan worden vermoed op grond van het verhaal van een kind met knipperaanvallen van de ogen in combinatie met staaraanvallen. Met een EEG kan de diagnose bevestigd worden. Andere onderzoeken zijn niet nodig.

EEG

Door middel van een hersenfilmpje EEG kan de diagnose Jeavons syndroom bevestigd.
Na sluiten van de ogen zijn polypiekgolven te zien overal in de hersenen met een frequentie van 3 tot 6 Hz. Deze polypiekgolven ontstaan binnen twee seconden nadat de ogen gesloten worden indien de kamer verlicht is. In een donkere ruimte is de activiteit niet te zien en kan de diagnose gemist worden. Op het EEG is te zien dat er epileptische activiteit ontstaat tijdens flitsen met licht.
Ook in de stukjes EEG waarbij geen lichtflitsen worden toegepast kunnen epileptiforme afwijkingen worden gezien. Deze zitten dan vaak aan de achterkant van de hersenen.
Het komt eigenlijk niet voor dat kinderen met Jeavons syndroom een normaal EEG hebben.

 

 

MRI scan

Kinderen met het Jeavons syndroom hebben een normale MRI scan. Hierop worden geen afwijkingen gezien. Het is ook niet nodig om bij een typisch verhaal van het Jeavons syndroom een MRI scan van de hersenen te maken.

 

Hoe wordt het Jeavons syndroom behandeld?

Medicijnen

De aanvallen als gevolg van het Jeavons syndroom verminderen vaak sterk of verdwijnen vaak zelfs helemaal door een behandeling met medicijnen. Medicijnen die goed effect hebben op dit syndroom zijn levetiracetam, natriumvalproaat. Ook kunnen lamotrigine, ethosuximide clobazam en clonazepam goed effect hebben bij dit syndroom. Medicijnen zoals carbamazepine en oxcarbazepine kunnen de klachten juist verergeren en moeten niet gebruikt worden.
Per kind zal gekeken moeten welk medicijn het beste effect heeft en de minste bijwerkingen. Soms is het nodig om twee van bovenstaande medicijnen te combineren.

Aanpassen leven

Het is voor kinderen en volwassen met het Jeavons syndroom belangrijk om een regelmatig leven te hebben en op tijd rust en voldoende slaap te nemen. Het is ook belangrijk om geen of in beperkte mate alcohol te drinken omdat dit aanvallen kan uitlokken. Wanneer kinderen ondanks hun medicijnen nog gevoelig zijn voor lichtflitsen of fel licht dan kan het dragen van een zonnebril of een bril met speciale blauwe glazen helpen om hier minder last van te hebben. Daarnaast de maatregelen die genoemd worden in het de informatiefolder over lichtflitsgevoelige epilepsie.

Contact met andere ouders

Via de epilepsievereniging Nederland kunt u in contact komen met andere ouders die een kind hebben met hetzelfde epilepsiesyndroom. Ook kunt u door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site in contact komen met andere ouders.

 

Wat betekent het hebben van het Jeavons syndroom voor de toekomst?

Volwassen leeftijd

Kinderen met het Jeavons syndroom houden in het algemeen ook op volwassen leeftijd nog last van deze aanvallen. Het is meestal nodig om levenslang medicijnen te blijven gebruiken om aanvallen te voorkomen. De licht(flitsgevoeligheid) kan verdwijnen vanaf middelbare leeftijd.

Kinderen

Volwassen met het Jeavons syndroom kunnen gewoon kinderen krijgen. Het is voor en tijdens de zwangerschap van een vrouw met het Jeavons syndroom belangrijk dat er goede begeleiding is door zowel een gynaecoloog als een neuroloog in verband met de medicijnen die ook tijdens de zwangerschap gebruikt moeten worden.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om het Jeavons syndroom te krijgen?

De oorzaak van het Jeavons syndroom is nog niet bekend. Waarschijnlijk spelen foutjes in het erfelijk materiaal een belangrijke rol. Broertjes en zusjes hebben dan ook een vergrote kans om zelf ook het Jeavons syndroom of een andere vorm van epilepsie te krijgen.

 

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

 

Referenties
1. Jeavons syndrome existing as occipital cortex initiating generalized epilepsy.
Viravan S, Go C, Ochi A, Akiyama T, Carter Snead O 3rd, Otsubo H. Epilepsia. 2011;52:1273-9
2. Eyelid myoclonia with absences (Jeavons syndrome): a well-defined idiopathic generalized epilepsy syndrome or a spectrum of photosensitive conditions? Striano S, Capovilla G, Sofia V, Romeo A, Rubboli G, Striano P, Trenité DK. Epilepsia. 2009;50 Suppl 5:15-9.

 

Links en verwijzingen
www.epilepsievereniging.nl
(site van epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(site van het nationaal epilepsiefonds)

 

Laatst bijgewerkt: 15 mei 2012

 

Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.