A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Witte stof ziekten

 

De hersenen worden onderverdeeld in gebieden met witte stof en gebieden met grijze stof, naar aanleiding van de kleur die deze hersengebieden hebben in een bepaalde preparaat.
De witte stof is wit door de overmaat aan het vet myeline wat een witte kleur heeft.
In de grijze stof liggen de cellichamen van de neuronen, in de witte stof de axonen van de neuronen.

 

In de witte stof bevindt zich meer dan alleen myeline en axonen.

\

Myeline speelt een belangrijke rol voor de neuronen. Het zorgt er voor dat de actiepotentiaal zich snel kan verspreiden langs het axon.

De myeline laag heeft een hele specifieke opbouw en bestaat uit lipiden en stabiliserende eiwitten (MBP, PLP)

In het centraal zenuwstelsel wordt myeline aangemaakt door de oligodendrocyten. De oligodendrocyt wikkelt zich als het ware om het axon heen waardoor de myelinelaag steeds dikker wordt.

Demyelinisatie start halverwege de zwangerschap en gaat door tot aan volwassen leeftijd.

De hersenen myeliniseren volgens een vast patroon: van onder naar boven, van binnen naar buiten, van achteren (occipitaal) naar voren (frontaal).

Op de MRI is het proces van vorderen van myelinisatie te beoordelen gedurende de eerste twee jaren. Nadien is op de MRI maar weining verandering in de myelinisatie gezien.
De myelinisatie vordert sneller op de T1 dan op de T2. Voor beoordeling van de myelinisatie kan in de eerste 8 maanden het beste de T1 gebruikt worden en daarna de T2.

Myelinisatie geeft een signaal verandering op de MRI.

Myelinisatie geeft een signaal verandering op de MRI. Ongemyeliniseerde witte stof is hyperintens op de T2

Myelinisatie verloopt volgens een vast patroon.

Hieronder staan de mijlpalen grafisch weergegeven.

Witte stofziekten geven vaak zelfde soort kliniek: piramidebaansyndroom, sensore ataxie, vertraagde informatie verwerking en wanneer het perifere zenuwstelsel is aangedaan ook een polyneuropathie.

Vaak wordt gedacht dat witte stofziekten synoniem zijn aan pathologie van het myeline, maar dit is zeer zeker niet het geval. pathologie van bloedvaten, astroglia of van axonen kan ook de oorzaak zijn van witte stofziekten.

Een belangrijke tweedeling in witte stofziekten zijn de groep van de verworven aandoening en de groep van aangeboren aandoeningen.

In de laatste groep zitten genetische en metabole aandoeningen.

Verworven witte stofziekte komen veruit het meest voor. belangrijke groepen verworden aandoeningen zijn:
- vasculair
- infectieus
- inflammatoir
- toxisch

Een deel van de witte stofziektes is een myeline ziekte, maar zeker niet alle witte stofziektes zijn myelineziektes.

De myeline ziektes worden weer onderverdeeld in:
- demyelinisatie
- dysmyelinisatie
- hypomyelinisatie
- delayed myelinisatie

Demyelinisatie kent verschillende oorzaken, waarvan de inflammatoire de meest voorkomende zijn.

Hypomyelinisatie is een veel voorkomende oorzaak van aangeboren witte stofziekten. Dit kan pas vastgesteld worden nadat twee keer een MRI scan gemaakt is.

Hypomyelinisatie kan veel lijken op delayed myelinisatie. Delayed myelinisatie komt veel voor bij genen die zorgen voor het ontstaan van een ontwikkelingsachterstand.

Bij dysmyelinisatie wordt het myeline foutief aangelegd waardoor het gemakkelijk beschadigd raakt en weer verloren gaat. Vaak wordt dit veroorzaakt door neurometabole aandoeningen.

Witte stofziektes kunnen veroorzaakt worden door een metabole aandoening. Zowel lysosomale, peroxismale, mitochondriele, aminozuurmetabolisme aandoeningen kunnen witte stof ziekten veroorzaken.

Voor het stellen van de juiste diagnose spelen kliniek en MRI een belangrijk rol. Zij kunnen richting geven aan het aanvullend onderzoek wat nodig is om de juiste diagnose te stellen.

Verworven witte stofaandoeningen komen vele malen vaker voor dan aangeboren witte stofaandoeningen.

Het tijdsbeloop van de aandoening geeft vaak belangrijke informatie over de aard van de witte stofaandoening.

Bevindingen bij lichamelijk onderzoek kunnen een aanwijzingen geven over de aard van de witte stofaandoening.

Helaas bestaat er meestal geen behandeling voor witte stofziekten. Voor sommige aangeboren witte stofziekten zijn er wanneer de aandoening in een vroeg stadium wordt ontdekt mogelijkheden in de vorm van beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie.

Meestal is de behandeling gericht op symptoomverlichting en ondersteuning.

Beoordelen MRI witte stofafwijkingen

De MRI kan een belangrijke clue geven over de aard van de witte stofafwijking.
Beoordeel de MRI op systematische wijze.

Vaak geeft de MRI al een duidelijke clue of er sprake is van een verworven of van een aangeboren aandoening.

Asymmetrische multifocale uni of bilaterale afwijkingen zijn vaak verworven.
Symmetrische bilaterale confluerende afwijkingen zijn vaak aangeboren.

Kijk of de U-vezels zijn aangedaan of juist niet.

Bepaal of de witte stof diffuus is aangedaan of dat de U-vezels gespaard zijn.

Bepaal waar de witte stofafwijkingen het meest intens aanwezig zijn. Vooral in beginstadia geeft dit een duidelijke clue.

Het voorkomen van een tijgerstreeppatroon wordt gezien bij de aandoening MLD en ook wel bij de ziekte van Krabbe.

Het aankleuringspatroon op de MRI geeft ook een belangrijke clue voor de etiologie.

De intensiteit van de witte stof afwijking op de T2 maakt vaak duidelijk of er sprake is van dysmyelinisatie of van hypomyelinisatie die elk hun eigen DD hebben.

Het is belangrijk om te kijken welke andere structuren behalve de witte stof zijn aangedaan. Dit kan een clue geven over de aard van de witte stofafwijking.

MRS patroon kan een clue geven dat er sprake is van dysmyelinisatie. Vaak is NAA (als marker voor aantal neuronen) verlaagd en choline (als marker voor celmembraan turnover) verhoogd. Bij de ziekte van Canavan is NAA juist verhoogd.
Een lactaat piek kan een aanwijzing zijn voor een mitochondriele aandoening als oorzaak van de witte stofafwijking.

Voorbeelden van MRI patronen van verworven witte stofziekten

Veruit de meest voorkomende witte stofziekten zijn verworven witte stofziekten: zoals periventriculaire malacie (PVL) als gevolg van hypoxisch ischaemische schade, infecties zoals CMV-encefalopathie of auto-immuunaandoeningen zoals ADEM of MS.
Deze aandoeningen hebben specifieke MRI afwijkingen: vaak zijn de witte stofafwijkingen bilateraal, asymmetrisch en confluerend.

Voorbeelden van MRI patronen van aangeboren (genetische/metabole) witte stofziekten

Auter: JH Schieving

Laatst bijgewerkt: 4 april 2017

Referenties:

 

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.