Wat is een benigne Rolandische epilepsie?
Een benigne Rolandische epilepsie is een epilepsiesyndroom wat voorkomt bij kinderen op de lagere schoolleeftijd en wat typische epilepsieaanvallen geeft waarbij kinderen niet kunnen praten en veel kwijlen.
Hoe wordt benigne Rolandische epilepsie ook wel genoemd?
Benigne rolandische epilepsie wordt ook wel epilepsie met centerotemporale pieken genoemd. Centerotemporale pieken zijn de afwijkingen die op het EEG worden gezien.
De plaats waar deze epilepsie in de hersenen wordt aangemaakt wordt ook wel het Rolandische gebied genoemd. De term benigne in benigne Rolandische epilepsie verwijst naar het goedaardige beloop van deze epilepsievorm die eigenlijk altijd over gaat in de puberteit.
Benigne Rolandische epilepsie wordt ook wel afgekort met de letters BCECTS wat staat voor de engelse woorden Benign Childhood Epilepsy with CentroTemporal Spikes
Hoe vaak komt benigne rolandische epilepsie voor bij kinderen?
Benigne Rolandische epilepsie is een veel voorkomende vorm van epilepsie. Een op de 5000 tot 10,000 kinderen in Nederland heeft een benigne rolandische epilepsie.
Een op de 7 kinderen met epilepsie heeft een benigne rolandische epilepsie.
Bij wie komt benigne rolandische epilepsie voor?
Benigne Rolandische epilepsie komt met name voor bij kinderen op de lagere schoolleeftijd.
Het kan al voorkomen vanaf de leeftijd van 2 jaar. Meestal verdwijnt het spontaan na de middelbare schoolleeftijd. Na de leeftijd van 13-14 jaar komen bijna nooit meer aanvallen voor als gevolg van een benigne rolandische epilepsie.
Zowel jongens als meisjes kunnen deze vorm van epilepsie krijgen, jongens iets vaker dan meisjes.
Wat zijn de verschijnselen van een benigne Rolandische epilepsie?
Typische aanvallen
De aanvallen bij een benigne Rolandische epilepsie verlopen vaak op een typische wijze. Sommige kinderen voelen een aanval aankomen door een prikkelend vreemd gevoel in de tong en in de keel. Tijdens het begin van de aanval kan het kind niet praten en niet goed slikken. Hierdoor kunnen kinderen erg gaan kwijlen. Sommige kinderen maken ook keelgeluiden.
Tijdens de aanval zijn kinderen gewoon bij bewustzijn. Na korte tijd volgen bij een deel van de kinderen trekkinkjes in het gelaat, soms gevolgd door schokken aan de hand, die zich geleidelijk aan kunnen uitbreiden naar de hele arm en vervolgens ook naar de andere arm en de benen. Daarbij raken kinderen dan ook buiten bewustzijn. Na enkele minuten komen de kinderen weer bij en zijn vrijwel direct weer helder. Een heel klein deel van de kinderen heeft tijdelijk nog last van een verlamming van arm, been of gezicht na de aanval wat geleidelijk weg trekt.
Angst
Veel kinderen worden wakker bij het begin van de aanval en kunnen een aanval is heel angstig ervaren.
Aanvallen vooral ’s nachts
De meeste aanvallen bij een benigne Rolandische epilepsie zijn voornamelijk ’s nachts. Een op de vijf kinderen heeft overdag ook last van aanvallen.
Weinig aanvallen
De meeste kinderen met een rolandische epilepsie hebben maar weinig aanvallen. Sommige kinderen krijgen maar een aanval tijdens hun hele leven, andere eens in de paar maanden.
Bij een op de vijf kinderen komen de aanvallen vrij frequent, soms zelfs dagelijks of meerdere keren per dag voor.
Hoofdpijn
Sommige kinderen worden wakker met hoofdpijn wanneer zij ’s nachts een aanval hebben gehad. Kinderen met een benigne rolandische epilepsie hebben vaker last van hoofdpijn, met name ook van migraine aanvallen.
Normale ontwikkeling
Kinderen met een benigne epilepsie maken een normale ontwikkeling door. Zij hebben meestal geen problemen met leren wanneer zij al dan niet met medicijnen weinig aanvallen hebben. Een klein deel van de kinderen heeft problemen met lezen, taal of ruimtelijk inzicht.
Kinderen met frequente aanvallen kunnen wel problemen hebben met leren die weer verdwijnen wanneer de aanvallen beter onderdrukt worden met medicijnen of spontaan minder vaak voorkomen.
Waar wordt een benigne Rolandische epilepsie door veroorzaakt?
Niet precies bekend
Het is niet precies bekend waar een benigne rolandische epilepsie door veroorzaakt wordt. Waarschijnlijk spelen hierbij erfelijke factoren een rol. Deze factoren maken dat een bepaald gebied in de hersenen gevoeliger is om epileptische activiteit aan te maken. Dit gebied wordt het centerotemporale gebied in de hersenen genoemd of het rolandische gebied.
Rolandische gebied
In het rolandische gebied van de hersenen stuurt de beweging van de mond en de keel aan. Dit verklaart ook het typische beloop van een aanval bij een benigne rolandische epilepsie.
Door de epilepsie kan dit gebied niet normaal functioneren en ontstaan de klachten van niet kunnen praten en niet kunnen slikken en daardoor kwijlen. Naast het Rolandische gebied ligt het gebied van de hersenen wat zorgt voor de beweging van de hand. Wanneer de epilepsie zich uitbreidt naar dit gebied van de hersenen zullen ook trekkingen van de hand ontstaan. Wanneer de epilepsie zich nog verder uitbreid zullen ook trekkingen in de hele arm en later ook in beide armen en benen kunnen ontstaan. Wanneer de epilepsie zowel aan de linker als aan de rechterkant in de hersenen zitten zullen kinderen buiten bewustzijn raken. In het begin wanneer de epilepsie alleen maar aan een kant in de hersenen zit, zijn de kinderen nog gewoon bij bewustzijn.
Hoe wordt de diagnose benigne rolandische epilepsie gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal en de bevindingen bij het neurologisch onderzoek kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een benigne rolandische epilepsie.
Met behulp van een EEG kan deze diagnose bevestigd worden.
Op het EEG worden bij kinderen met een benigne rolandische EEG typische afwijkingen gezien die bestaan uit piekjes in bepaalde hersengebieden (centerotemporale gebieden genoemd). Deze EEG afwijkingen in combinatie met het verhaal bevestigen de diagnose benigne Rolandische epilepsie.
Wanneer een gewoon EEG geen afwijkingen laat zien kan een EEG gemaakt worden na een nacht waarin het kind veel minder dan gewoonlijk heeft mogen slapen. Hierdoor is de kans groter dat er wel epileptiforme afwijkingen op het EEG worden gezien.
Scan
Bij een benigne rolandische epilepsie is het niet nodig om een scan van het hoofd te maken. Hierop zullen geen afwijkingen gezien worden.
Wanneer er twijfel bestaat of er sprake is van een benigne rolandische epilepsie of een andere vorm van epilepsie kan dat wel een reden zijn om een scan van het hoofd te laten maken.
Hoe wordt een benigne Rolandische epilepsie behandeld?
Afwachten
Veel kinderen met een benigne rolandische epilepsie hebben alleen ’s nachts aanvallen. Meestal komen deze aanvallen niet heel frequent voor. Benigne rolandische epilepsie kan behandeld worden met medicijnen die epilepsieaanvallen voorkomen.
Bij een lage frequentie van aanvallen die uitsluitend ’s nachts zijn kan er voor gekozen worden om de aanvallen niet te behandelen met medicijnen omdat dan de eventuele bijwerkingen van de medicijnen niet opwegen tegen de voordelen van het onderdrukken van aanvallen. Per kind zal dit samen met de ouders/verzorgers moeten worden bekeken.
Medicijnen
Bij kinderen met een benigne rolandische epilepsie die regelmatig aanvallen hebben of die ook aanvallen overdag hebben of waarbij het kunnen krijgen van aanvallen erg veel angst oproept, kan er voor gekozen worden om medicijnen te geven die epileptische aanvallen kunnen voorkomen. Diverse medicijnen die epileptische aanvallen kunnen onderdrukken kunnen hiervoor gebruikt worden. Per kind moet gezocht worden naar een middel wat goed werkt en zo min mogelijk bijwerkingen heeft. Middelen die regelmatig gebruikt worden zijn carbamazepine (Tegretol®), oxcarbamazepine (Trileptal®), valproaat (Depakine®) of lamotrigine (Lamictal ®). Maar ook andere medicijnen die hier niet genoemd worden komen in aanmerking.
Ook voor kinderen met een benigne rolandische epilepsie gelden leefregels. Deze zijn vermeld in de informatiefolder behandeling van epilepsie.
Begeleiding
Kinderen en ouders kunnen het prettig vinden om contact te hebben met andere kinderen en ouders die ook een benigne rolandische epilepsie hebben. Via de epilepsievereniging Nederland of via een oproepjes op het kinderneurologie.eu forum kunnen zij in contact komen met andere ouders. Ook epilepsieverpleegkundigen verbonden aan een ziekenhuis met een kinderneuroloog kunnen een stukje begeleiding geven in het omgaan met epilepsie.
Wat betekent een benigne rolandische epilepsie voor de toekomst?
Verdwijnen
Bij de meeste kinderen verdwijnen de aanvallen als gevolg van de benigne rolandische epilepsie voor of tijdens de puberteit. Bij een op de vijftig kinderen met een benigne rolandische epilepsie ontstaan op latere leeftijd andere vormen van epilepsie
Normaal leven
Kinderen met een benigne rolandische epilepsie kunnen een normaal leven leiden.
Zij ondervinden geen problemen met leren als gevolg van de benigne rolandische epilepsie als ze al dan niet met behulp van medicijnen weinig aanvallen hebben.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook benigne rolandische epilepsie te krijgen?
Erfelijke factor
Bij benigne rolandische epilepsie blijken erfelijke factoren een belangrijke rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben daarom een verhoogde kans om ook een benigne rolandische epilepsie te krijgen. Deze kans is ongeveer 10-15%.
Er bestaat geen mogelijkheid om deze kans te voorkomen. Een nog groter deel van de broertjes en zusjes heeft afwijkingen op het EEG. Slechts een deel van de kinderen met afwijkingen op het EEG krijgt ook daadwerkelijk aanvallen als gevolg van een benigne rolandische epilepsie.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Links en verwijzingen
www.epilepsievereniging.nl
(Site van de epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(Site van het nationaal epilepsiefonds)
www.epilepsie.net
(Site van de stichting epilepsie netwerk)
Referenties
Laatst bijgewerkt 2 augustus 2007
Auteur: JH Schieving