Wat is het liquor hypotensie syndroom?
Het liquor hypotensie syndroom is een syndroom waarbij er te weinig vocht zit in de vochtruimtes in de hersenkamers en rondom de hersenen en het ruggenmerg.
Hoe vaak komt het liquor hypotensie syndroom voor?
Er is niet precies bekend het liquor hypotensiesyndroom voorkomt.
Na een ruggenprik heeft één op de drie mensen tijdelijk last van het liquor hypotensiesyndroom.
Bij wie komt het liquor hypotensiesyndroom voor?
Het liquor hypotensie syndroom komt voor bij kinderen die een ruggenprik hebben gehad. Ook kan het voorkomen na een operatie aan het ruggenmerg. Het liquor hypotensie syndroom kan ook spontaan voorkomen. Kinderen met een bindweefselziekte, zoals het syndroom van Marfan of het syndroom van Ehlers en Danlos, hebben een grotere kans om het liquor hypotensie syndroom te krijgen.
Wat zijn de symptomen van het liquor hypotensie syndroom?
Kinderen met het liquor hypotensie syndroom krijgen klachten wanneer zij overeind zitten of staan. Vaak gaat het om hevige hoofdpijn in combinatie met misselijkheid en braken. Soms is er sprake van duizeligheid. De klachten verdwijnen helemaal weer wanneer het kind gaat liggen.
Meestal is het weglekkende hersenvocht niet aan de buitenkant van het lichaam te zien, soms is dit wel het geval na een ruggenprik of een operatie.
Wat is de oorzaak van het liquor hypotensie syndroom?
Bij het liquor hypotensie syndroom is er sprake van een scheurtje in de zak waarin het hersenvocht (liquor) opgesloten zit rondom de hersenen en het ruggenmerg. Door dit scheurtje lekt er voortdurende hersenvocht weg naar de weefsels in de omgeving. Hierdoor bevindt zoch te weinig vocht in de hersenkamers en rondom de hersenen en het ruggenmerg, waardoor de druk in de hersenkamers te laag is (hypotensie). Dit geeft op rek van de hersenvliezen waardoor pijnklachten ontstaan.
Het scheurtje in de zak van het hersenvocht kan ontstaan tijdens een ruggenprik wanneer er met een naald door de wand van de zak moet worden geprikt. Meestal gaat dit gaatje spontaan snel dicht, maar bij sommige mensen gaat dit een stuk langzamer en blijft er vocht weg lekken. Wanneer kinderen gaan staan gaat de zwaartekracht een rol spelen waardoor er meer vocht door het scheurtje wordt weg geperst en de klachten ontstaan. Tijdens liggen is de invloed van de zwaartekracht veel kleiner en zijn er nauwelijks klachten.
Een scheurtje in de zak van het hersenvocht kan ook spontaan ontstaan. Dit wordt vaker gezien bij kinderen met een bindweefselaandoening waaronder het syndroom van Marfan.
Hoe wordt de diagnose liquor hypotensiesyndroom gesteld?
De diagnose liquor hypotensiesyndroom kan worden gesteld op grond van het verhaal van ontstaan van klachten na overeind komen en het verdwijnen van klachten bij gaan liggen bij een kind wat kort ervoor een ruggenprik heeft gehad. Ander onderzoek is dan eigenlijk niet nodig.
MRI scan
Wanneer vermoedt wordt dat het liquor hypotensiesyndroom spontaan is ontstaan kan dit vermoeden ondersteund worden door het maken van een MRI scan met contrastvloeistof. Op de MRI scan zijn dan smalle hersenkamers te zien en is er sprake van aankleuring van de hersenvliezen na toediening van contrast.
radioactieve scan
Met behulp van een radioactieve scan kan soms aangetoond worden waar er sprake is van een scheurtje in de zak van de hersenvloeistof. Hiervoor moet eerst door middel van een ruggenprik een beetje radioactieve vloeistof in de zak met de hersenvloeistof (liquor) worden ingebracht. Enige tijd later wordt dan een scan gemaakt waarop gezien kan worden waar de radioactieve vloeistof zich bevindt. Deze zou normaal gesproken alleen in de hersenkamers en in de ruimtes rondom de hersenen en het ruggenmerg te zien moeten zijn. Bij een lek zal er ook op andere plaatsen rondom dit lek te zien moeten zijn.
Met een MRI scan van deze plaats kan het lek soms zichtbaar gemaakt worden.
Behandeling
De behandeling van het liquor hypotensie syndroom bestaat in eerst plaats uit platte bedrust. Hierdoor is er weinig druk van het hersenvocht op het gaatje in de zak van het hersenvocht en gaat bij de meeste mensen het gaatje dicht.
Veel drinken kan helpen om voldoende nieuwe hersenvocht aan te maken.
Bloodpatch
Wanneer op bovenstaande manier de klachten niet verbeteren, kan een zogenaamd bloodpatch worden gedaan. Hierbij wordt door middel van een nieuwe ruggenprik bloed van het kind zelf in gespoten op de plaats vlakbij het gat in de zak van het hersenvocht. Dit bloed gaat stollen en het stolsel kan het gaatje in de zak van het hersenvocht rondom het ruggenmerg tijdelijk dicht maken. Het lichaam ruimt dit lichaamseigenbloed zelf op. Intussentijd moet ook het gaatje dichtgemaakt worden.
Coffeine infuus
Wanneer ook deze behandeling niet helpt, kan soms een infuus met hoge dosis coffeine helpen om het gaatje dicht te maken. Hoe coffeine precies werkt is niet bekend.
Operatie
Wanneer ondanks al deze behandelingen het gaatje niet dicht gaat, zal soms een operatie nodig zijn. De neurochirurg hecht dan het gaatje in de zak van het hersenvocht dicht of plaats er en stukje kunststof tussen waardoor het gaatje dicht is.
Wat is de prognose van het liquor hypotensiesyndroom?
Meestal verdwijnen de klachten van het liquor hypotensiesyndroom spontaan. Een enkele keer is een bloodpatch nodig. Zelden zijn behandelingen met coffeine of een operatie nodig.
De meeste kinderen houden geen restklachten over.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Laatst bijgewerkt 11 januari 2007
Auteur: JH Schieving