Wat is het Landau-Kleffner syndroom?
Het Landau Kleffner syndroom is een ernstig epilepsie syndroom waarbij er gedurende nacht in de slaapkwabben van hersenen voortdurend epileptische activiteit aanwezig is. Door deze voortdurende epileptische activiteit ontstaan er problemen met de taalontwikkeling.
Hoe vaak komt het Landau Kleffner syndroom voor?
Het Landau-Kleffner syndroom komt bij één op de 10.000 kinderen voor, met name bij kinderen met een leeftijd tussen de een en acht jaar. De meeste kinderen krijgen klachten tussen de leeftijd van 3 en 8 jaar. Het Landau Kleffner syndroom komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes, de verhouding is ongeveer 7:3.
Wat zijn de symptomen van het Landau-Kleffner syndroom?
Taalproblemen
Kinderen met het Landau-Kleffner syndroom krijgen in toenemende mate problemen met de taal. In eerst instantie gaat het vaak om problemen met het begrijpen van wat anderen tegen hen zeggen. Vaak wordt gedacht dat kinderen met het Landau-Kleffner syndroom niet meer goed horen. Wanneer hun gehoor getest wordt, blijkt dit helemaal normaal te zijn. Wanneer het Landau-Kleffner syndroom niet behandeld wordt, krijgen kinderen met dit syndroom later ook problemen met het maken van goede zinnen of problemen met het uitspreken van woorden. Sommige kinderen praten helemaal niet meer en lijken ook niets te begrijpen.
Gedragsproblemen
Kinderen met het Landau-Kleffner syndroom krijgen vaak gedragsproblemen. Meestal vertonen ze druk gedrag, zijn ze voortdurend in de weer en kunnen ze niet stil zitten. Vaak zijn er ook problemen met de aandacht, ze kunnen zich niet concentreren en zijn snel afgeleid.
Epilepsie-aanvalletjes
Sommige kinderen hebben overdag ook duidelijk epilepsie-aanvallen, die bijvoorbeeld bestaan uit even voor zich uit staren en niet reageren op de omgeving, of kortdurende schokjes met armen en /of benen. Deze epilepsie-aanvalletjes kunnen zo subtiel zijn dat ze niet worden opgemerkt.
Wat is de oorzaak van het Landau-Kleffner syndroom?
De oorzaak van het Landau-Kleffner syndroom is niet goed bekend. Kinderen met het Landau-Kleffner syndroom zitten in een leeftijd waarin er grote veranderingen optreden in de hersenen. Bij kleine kinderen zijn er nog heel veel verbindingen tussen alle verschillende hersencellen. Tijdens de ontwikkeling gaan sommige verbindingen verloren en worden andere verbindingen juist extra goed aangelegd. Hierdoor kunnen de hersenen steeds effectiever werken. Bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom gaat dit selectieproces niet goed, er blijven te veel verbindingen bestaan. De oorzaak hiervan is niet bekend. Via al die verbindingen wordt epileptisch activiteit doorgegeven.
Hoe wordt de diagnose Landau-Kleffener syndroom gesteld?
EEG
Wanneer aan het Landau-Kleffner syndroom gedacht wordt, kan een EEG deze diagnose bevestigen. Een EEG is een onderzoek waarbij door middel van elektroden met draadjes op het hoofd de elektrische activiteit van de hersenen kan worden gemeten. Om de diagnose Landau-Kleffner te stellen moet er een EEG gemaakt worden tijdens de hele nachtslaap.
Wanneer blijkt dat er voortdurende epileptische activiteit is in de slaapkwabben, in elk geval meer dan 60% van de tijd dat er geslapen is, is er sprake van het Landau Kleffner syndroom.
MRI scan
Wanneer bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom een MRI scan van de hersenen gemaakt wordt, worden daar geen afwijkingen op gezien.
Neuropsychologisch onderzoek
Vaak krijgen kinderen met Landau-Kleffner syndroom een uitgebreid onderzoek waarbij allerlei vaardigheden worden getest. Dit wordt een neuropscychologisch onderzoek genoemd. Zo wordt er gekeken naar onder andere het functioneren van het geheugen, de aandacht, de concentratie, het lezen, het praten, het rekenen en het ruimtelijk inzicht.
Het neuropschychologisch onderzoek wordt vaak na enige tijd behandeling herhaald om te kijken of er verbetering heeft plaats gevonden als gevolg van de behandeling.
Hoe wordt het Landau-Kleffner syndroom behandeld?
Het Landau-Kleffner syndroom wordt in eerste instantie behandeld met medicijnen die epilepstische aanvallen onderdrukken. Regelmatig zal met een nieuw EEG gekeken moeten worden of de behandeling voldoende effect heeft.
Wanneer de behandeling met medicijnen tegen epilepsie onvoldoende effect heeft, komen andere behandelingen in aanmerking. Vaak wordt dan gekozen voor een medicijnkuur met gammaglobulines via een infuus of een behandeling met prednison via een infuus of in tabeltvorm. Soms worden beide behandelingen ook gecombineerd.
Wat is de prognose van het Landau-Kleffner syndroom?
Taalontwikkeling
Wanneer het goed lukt om de epileptische activiteit tijdens slaap te onderdrukken, gaat de taalontwikkeling van kinderen met het Landau-Kleffner syndroom weer vooruit.
Hoe milder de klachten en hoe sneller de klachten verbeteren na het starten van de medicijnen, hoe beter dit is voor de taalontwikkeling. Bij kinderen met ernstige klachten of bij kinderen die pas heel laat reageren op een behandeling, blijven vaak wel problemen bestaan met het begrijpen van taal en het maken van zinnen.
Epilepsie-aanvalletjes
De epilepsie-aanvalletjes bij het Landau-Kleffner syndroom reageren vaak goed op de medicijnen die de epilepsie moeten onderdrukken. Ze kunnen ook spontaan verdwijnen na de puberteit.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Laatst bijgewerkt: 18 januari 2007
Auteur: JH Schieving