Wat is het CSWS syndroom?
Het CSWS syndroom is een ernstig epilepsie syndroom waarbij er tijdens de slaap vrijwel voortdurend epileptische activiteit aanwezig is in de hersenen.
Hoe vaak komt CSWS syndroom voor?
Het CSWS syndroom komt bij één op de 10.000 kinderen voor, met name bij kinderen met een leeftijd tussen de een en acht jaar. De meeste kinderen krijgen klachten tussen de leeftijd van 5 en 7 jaar. Bij jongens komt het CSWS syndroom twee maal vaker voor dan bij meisjes.
Wat zijn de symptomen van het CSWS syndroom?
Stilstand of achteruitgang ontwikkeling
Kinderen met het CSWS syndroom krijgen problemen met hun ontwikkeling. Hun ontwikkeling blijft stilstaan, dat wil zeggen dat ze geen nieuwe vaardigheden bij leren. Ook kan de ontwikkeling achteruit gaan, dat wil zeggen dat kinderen vaardigheden die ze al konden ineens niet meer kunnen. Het kan gaan om allerlei vaardigheden, zoals bewegen, praten of leren.
Gedragsproblemen
Veel kinderen met het CSWS probleem krijgen gedragsproblemen. Ze zijn drukker, moeilijker corrigeerbaar of meer in zich zelf gekeerd. Veel kinderen krijgen autistiforme kenmerken.
Epilepsie aanvalletjes
Kinderen met CSWS hebben overdag, maar met name ook ’s nachts vaak epilepsie-aanvallen, die bijvoorbeeld bestaan uit even voor zich uit staren en niet reageren op de omgeving, of kortdurende schokjes met armen en of benen of soms ook gegeneraliseerde aanvallen. Deze epilepsie aanvalletjes kunnen zo subtiel zijn dat ze niet worden opgemerkt.
Wat is de oorzaak van het CSWS syndroom?
De oorzaak van het CSWS syndroom is niet goed bekend. Kinderen met CSWS zitten in een leeftijd waarin er grote veranderingen optreden in de hersenen. Bij kleine kinderen zijn er nog heel veel verbindingen tussen alle verschillende hersencellen. Tijdens de ontwikkeling gaan sommige verbindingen verloren en worden andere verbindingen juist extra goed aangelegd. Hierdoor kunnen de hersenen steeds effectiever werken. Bij kinderen met CSWS gaat dit selectieproces niet goed, er blijven te veel verbindingen bestaan. De oorzaak hiervan is niet bekend. Via al die verbindingen wordt epileptisch activiteit doorgegeven.
Hoe wordt de diagnose CSWS syndroom gesteld?
EEG
Wanneer aan het CSWS syndroom gedacht wordt, kan een EEG deze diagnose bevestigen. Een EEG is een onderzoek waarbij door middel van elektroden met draadjes op het hoofd de elektrische activiteit van de hersenen kan worden gemeten. Om de diagnose CSWS te stellen moet er een EEG gemaakt worden tijdens de hele nachtslaap.
Wanneer blijkt dat er voortdurende epileptische activiteit is op verschillende plaatsen in de hersenen, in elk geval meer dan 80% van de tijd dat er geslapen is, is er sprake van het CSWS syndroom.
MRI scan
Wanneer bij kinderen met het CSWS syndroom een MRI scan van de hersenen gemaakt wordt, worden daar vaak afwijkingen in de voorste hersengebieden gezien.
Neuropsychologisch onderzoek
Vaak krijgen kinderen met CSWS syndroom een uitgebreid onderzoek waarbij allerlei vaardigheden worden getest. Dit wordt een neuropsychologisch onderzoek genoemd. Zo wordt er gekeken naar onder andere het functioneren van het geheugen, de aandacht, de concentratie, het lezen, het praten, het rekenen en het ruimtelijk inzicht.
Het neuropsychologisch onderzoek wordt vaak na enige tijd behandeling herhaald om te kijken of er verbetering heeft plaats gevonden als gevolg van de behandeling.
Hoe wordt het CSWS syndroom behandeld?
Het CSWS syndroom wordt in eerste instantie behandeld met medicijnen die epileptische aanvallen onderdrukken. Regelmatig zal met een nieuw EEG gekeken moeten worden of de behandeling voldoende effect heeft.
Wanneer de behandeling met medicijnen tegen epilepsie onvoldoende effect heeft, komen andere behandelingen in aanmerking. Vaak wordt dan gekozen voor een medicijnkuur met gammaglobulines via een infuus of een behandeling met prednison via een infuus of in tabletvorm. Soms worden beide behandelingen ook gecombineerd.
Wat is de prognose van het CSWS syndroom?
Wanneer het goed lukt om de epileptische aanvallen tijdens slaap te onderdrukken, gaat de ontwikkeling van kinderen met het CSWS syndroom weer vooruit.
Hoe milder de klachten en hoe sneller de klachten verbeteren na het starten van de medicijnen, hoe beter dit is voor de ontwikkeling. Kinderen met ernstige klachten of bij kinderen die pas heel laat reageren op een behandeling, blijven achter in hun ontwikkeling en halen die achterstand niet meer in.
Ook bij kinderen waarbij het niet goed lukt om de epilepsie onder controle te krijgen, treedt na de puberteit vaak spontaan een verbetering op van de hoeveelheid epileptische activiteit op het EEG en van de gedragsproblemen en ontwikkelingsachterstand.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Links
www.epilepsievereniging.nl
(Site van de epilepsievereniging Nederland)
www.epilepsie.nl
(Site van het nationaal epilepsiefonds)
www.epilepsie.net
(Site van de stichting epilepsie netwerk)
Referenties
Laatst bijgewerkt: 18 januari 2007
Auteur: JH Schieving