Wat is benigne myoclonus?
Benigne infantiele myoclonus is een aandoening waarbij oudere baby’s en dreumesen aanvalletjes hebben waarbij zij plotseling een in elkaar klappende beweging maken.
Hoe wordt benigne myoclonus ook wel genoemd?
Benigne myoclonus wordt voluit ook wel benigne non-epileptic myoclonus of early infancy genoemd. De term benigne betekent dat kinderen zich normaal ontwikkelen, non-epileptic betekent dat deze aanvallen geen epilepsie aanvallen zijn, myoclonus is een beschrijving voor de beweging die deze kinderen maken. Early infancy betekent vroeg op de kinderleeftijd.
Een andere term die ook wel gebruikt wordt is benigne non-epileptic infantile spasms. Spasms is een beschrijving hoe de beweging die deze kinderen maken eruit ziet.
Hoe vaak komt benigne infantiele myoclonus voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak benigne infantiele myoclonus voorkomt bij kinderen. Waarschijnlijk zijn kinderen met lichte vormen van deze aandoening niet bekend bij de kinderneuroloog.
Bij wie komt benigne infantiele myoclonus voor?
Een benigne infantiele myoclonus begint meestal bij kinderen tussen de 4 en 12 maanden oud en verdwijnt eigenlijk altijd spontaan voor de leeftijd van 5 jaar.
Benigne infantiele myoclonus komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.
Waar wordt benigne infantiele myoclonus door veroorzaakt?
Niet bekend
Het is niet goed bekend waardoor benigne infantiele myoclonus wordt veroorzaakt. Mogelijk is het een versterkte vorm van normale bewegingen die jonge kinderen maken.
Benigne infantiele myoclonus is geen vorm van epilepsie waar het vaak mee verward wordt.
De aanvallen kunnen veel lijken op het ernstige epilepsie-syndroom het syndroom van West.
Wat zijn de symptomen van benigne infantiele myoclonus?
Knikaanvallen
Kinderen met een benigne infantiele myoclonus hebben aanvalletjes waarbij zij plotseling voorover knikken met hun hoofd en of met hun lichaam. Sommige kinderen buigen ook hun ellebogen en hun knieën of tillen hun armen boven het hoofd. Bij deze aanvalletjes doen altijd beide kanten van het lichaam in even grote mate mee.
De aanvalletjes duren meestal één tot twee seconden. Per dag komen vaak meerdere aanvalletjes, meestal komen de aanvalletjes in groepjes bij elkaar voor.
Overdag
Bij kinderen met een benigne infantiele myoclonus komen de aanvalletjes alleen overdag voor wanneer de kinderen wakker zijn. Deze aanvalletjes komen niet in de slaap voor.
Uitlokkende factoren
De aanvalletjes bij een benigne infantiele myoclonus worden vaak uitgelokt door spanning, angst, frustratie of het moeten poepen of plassen.
Normale ontwikkeling
Kinderen met een benigne infantiele myoclonus ontwikkelen zich volkomen normaal.
Hoe wordt de diagnose benigne infantiele myoclonus gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose benigne infantiele myoclonus kan worden gesteld op grond van het verhaal van een kind en de normale bevindingen bij onderzoek. Een video-opname kan heel illustratief zijn. Om de diagnose benigne infantiele myoclonus te stellen zijn geen andere onderzoeken nodig.
Vaak zal er bij het zien van benigne infantiele myoclonus gedacht worden aan epilepsie-aanvalletjes, bijvoorbeeld in het kader van het syndroom van West.
Benigne infantiele myoclonus is geen epilepsie syndroom. Het EEG is dan ook volkomen normaal tijdens de aavalletjes.
Hoe wordt benigne infantiele myoclonus behandeld?
Geen behandeling nodig
Er bestaat geen behandeling die de aanvallen horend bij een benigne infantiele myoclonus kunnen voorkomen. Meestal is dit ook niet nodig omdat de aanvalletjes niet erg vervelend zijn. Uiteindelijk verdwijnen de aanvalletjes spontaan.
Een behandeling met medicijnen gericht op het voorkomen van epileptische aanvallen is niet nodig voor benigne infantiele myoclonus omdat de aanvalletjes geen epilepsie aanvalletjes zijn.
Wat betekent benigne infantiele myoclonus voor de toekomst?
Spontaan verdwijnen
De aanvalletjes passend bij een benigne infantiele myoclonus verdwijnen spontaan, meestal binnen enkele maanden. Bij de meeste kinderen verdwijnen de aanvalletjes rond de leeftijd van 2-3 jaar en eigenlijk altijd voor de leeftijd van 5 jaar.
Normale ontwikkeling
Kinderen met een benigne infantiele myoclonus ontwikkelen zich volkomen normaal.
Zij ondervinden geen negatieve gevolgen in hun ontwikkeling als gevolg van deze aanvalletjes.
Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om benigne infantiele myoclonus te krijgen?
Het is niet goed bekend of broertjes en zusjes ook een verhoogde kans hebben om zelf benigne infantiele myoclonus te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Referenties
1. Fejerman N.Nonepileptic disorders imitating generalized idiopathic epilepsies. Epilepsia. 2005;46 Suppl 9:80-3.
2. Maydell BV, Berenson F, Rothner AD, Wyllie E, Kotagal P.Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West's syndrome.J Child Neurol. 2001;16:109-12
Laatst bijgewerkt: 10 december 2007
auteur: JH Schieving