Wat is ideopatische intracraniële hypertensie?
In de hersenen bevinden zich hersenholtes die gevuld zijn met hersenvocht (liquor). Bij ideopatische intracrani ële hypertensie (afgekort als IIH) is de druk in de hersenkamers te hoog.
Ideopatisch verwijst naar het feit dat de precieze oorzaak van dit syndroom niet bekend is, hypertensie verwijst naar de verhoogde druk en intracranieel betekent in de hersenen.
Hoe wordt IIH ook wel genoemd?
IIH wordt ook wel benigne intracrani ële hypertensie genoemd. Nog een andere naam is pseudotumor cerebri.
Hoe vaak komt IIH voor?
Ideopatische intracrani ële hypertensie komt bij een op de 50.000 tot 100.000 kinderen voor.
Bij welke kinderen komt IIH voor?
IIH kan voorkomen op alle leeftijden, het wordt iets vaker bij meisjes dan bij jongens gezien.
IIH wordt vaker gezien bij kinderen met overgewicht.
Welke klachten hebben kinderen met IIH?
Hoofdpijn
Bijna alle kinderen met IIH hebben last van hoofdpijn. Het kan om verschillende soorten hoofdpijn gaan, meestal gaat het om kloppende hoofdpijn. De hoofdpijn kan samen gaan met misselijkheid en braken.
Problemen met zien
Bij IIH is er een verhoogde druk in het hoofd, door deze verhoogde druk kunnen de oogzenuwen niet goed functioneren. Veel kinderen hebben problemen met zien. Meestal gaat het om wazig zien in combinatie met het zien van allerlei kortdurende zwarte vlekjes. Bij de helft van de kinderen komt pijn achter de ogen voor, een deel van de kinderen heeft ook pijn bij het bewegen van de ogen. Een klein deel van de kinderen heeft last van dubbelzien.
Gehoor
Een deel van de kinderen heeft last van een kloppend geluid in beide oren.
Evenwichtsproblemen
Een klein deel van de kinderen met IIH heeft last van verstoringen van het evenwicht.
Hoe wordt de diagnose IIH gesteld?
Oogonderzoek
Bij IIH is de druk in de hersenen verhoogd, hierdoor is ook de druk op de oogzenuwen verhoogd. Dit is te zien door een kinderneuroloog of oogarts die met een speciale oogspiegel achter in het oog naar de oogzenuw kijkt. De oogzenuw ziet er bij verhoogde druk onscherp uit.
Scan van het hoofd
Klachten van hoofdpijn en onscherpe oogzenuwen kunnen ook wijzen op een hersentumor. Daarom zal vaak een scan van het hoofd gemaakt worden. Bij IIH zijn geen afwijkingen op de scan te zien, bij hersentumor wel.
Ruggenprik
Wanneer op grond van het verhaal IIH wordt kan de diagnose gesteld worden door middel van een ruggenprik. Het vocht onder in de rug staat in verbinding met het vocht in er hersenkamers. Daarom kan de druk in het vocht onder in de rug gemeten worden door middel van een meetslangetje en een cm schaal. Normaal is de druk in het vochtsysteem tussen 8 en 15 cm H2O, dat wil zeggen dat het vocht in het meetslangetje tussen de 8 en 15 cm stijgt. Wanneer de druk hoger is dan 15 cm is de druk verhoogd.
Aanspannen van de buikspieren bijvoorbeeld als gevolg van spanning voor de ruggenprik kan maken dat de druk hoger lijkt dan deze in werkelijkheid is.
Vaak zal het afgenomen hersenvocht in het laboratorium onderzocht worden op het voorkomen van een ontsteking in het hersenvocht.
Bloedonderzoek
Om de oorzaak van IIH te achterhalen zal vaak bloedonderzoek verricht worden. In het bloed wordt gekeken naar ontregelingen van bepaalde hormonen.
Wat is de oorzaak van IIH?
De oorzaak van IIH is niet precies bekend. Normaal bestaat er een balans tussen de aanmaak van hersenvocht en de afvoer van hersenvocht. Wanneer de hoeveelheid vocht die aangemaakt wordt gelijk is aan de hoeveelheid vocht die afgevoed wordt, zal de hoeveelheid hersenvocht en daarmee de druk gelijk blijven.
Wanneer de afvoer van hersenvocht belemmerd wordt, maar de aanvoer normaal door gaat, zal er steeds meer hersenvocht komen en zal de hersendruk stijgen.
Het hersenvocht wordt afgevoerd via de hersenvliezen. IIH wordt vaker gezien na ziektes waarbij de hersenvliezen ontstoken zijn geweest bijvoorbeeld na een hersenvliesontsteking, bij auto-immuunziekten zoals bijvoorbeeld sarcoidose, na een hersenbloeding of na een verstopping van een grote ader in de hersenen (sinustrombose).
Medicijnen
IIH wordt vaker gezien na het gebruik van bepaalde medicijnen: het gaat om medicijnen als de anticonceptiepil, prednison, afweeronderdrukkende medicijnen, bepaald type antibiotica (tetracyclinen) of grote hoeveelheden vitamine A.
Hormonale ontregelingen
IIH wordt vaker gezien bij kinderen die fors overgewicht hebben. Ook hormonale ontregelingen met name van de lichaamseigen hormonen: cortisol, oestrogenen, testosteron, bijnierschorshormonen en schildklierhormoon kunnen ook aanleiding geven tot IIH.
Hoe wordt IIH behandeld?
Ruggenprik
Tijdens de ruggenprik waarbij de diagnose IIH gesteld wordt, kan meteen ook een behandeling voor IIH gegeven worden. Dit wordt gedaan door een hoeveelheid hersenvocht te laten aflopen tot de hersendruk weer normaal is. Door de verlaagde hersendruk ontstaat er weer een nieuw evenwicht tussen aanmaak en afvoer van vocht. Als bij dit nieuwe evenwicht aan- en afvoer weer in balans zijn komen de klachten niet terug. Blijft de aanmaak van vocht groter dan de afvoer dan zullen de klachten geleidelijk terug komen. Dan is weer een nieuwe ruggenprik nodig.
Medicijnen.
Wanneer twee of meer keer in korte tijd een ruggenprik nodig is om de klachten van IIH te verminderen worden vaak medicijnen gestart om de aanmaak van het hersenvocht te verminderen. Vaak wordt gekozen voor het medicijn acetozolamide (Diamox®).Ook plastabletten als furosemide (Lasix®) kunnen de klachten van IIH verminderen.
Afvallen
Bij kinderen met overgewicht kan afvallen helpen om de klachten van IIH te verminderen of helemaal te doen verdwijnen.
Drain
Wanneer ondanks meerdere ruggenprikken en medicijnen om de aanmaak van hersenvocht te verminderen de klachten van IIH steeds terugkeren, kan een drain soms een oplossing bieden. Een drain is een slangetje wat van de hersenkamers naar de buikholte loopt. Zo komt overtollig hersenvocht via dit slangetje in de buikholte waar het door het lichaam opgeruimd kan worden.
Operatie aan de oogzenuw
Bij een sterk verhoogde hersendruk wordt de oogzenuw ernstig bedreigd wat kan leiden tot blindheid. Wanneer met de bovengenoemde behandelingen de hersendruk niet snel genoeg daalt, kan soms een operatie van de oogzenuw nodig zijn. Hierbij wordt het vlies rondom de oogzenuw opengesneden waardoor de druk van de oogzenuw afgaat.
Wat betekent IIH voor de toekomst?
Genezen
Wanneer er spontaan als gevolg van een behandeling weer een nieuw evenwicht ontstaat tussen aan- en afvoer van hersenvocht kunnen de klachten van IIH geheel verdwijnen.
Drainafhankelijk
Een klein deel van de kinderen met een IIH blijven voor langere tijd afhankelijk van een drain.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans op IIH?
IIH is geen erfelijke ziekte. Daarom hebben broertjes en zusjes geen vergrote kans op het krijgen van IIH.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Laatst bijgewerkt: 6 april 2007
Auteur: JH Schieving