A|A|A
kinderneurologie

 

 

 

 

 



Ziektebeelden

Vraag om informatie

Gastenboek

Van A tot en met Z

Praktische links

Contact met ouders

Neurologische woordenlijst

Stofwisseling

 

Stofwisseling is de naam voor allerlei processen in het lichaam waarbij het ene stofje omgezet wordt in het andere stofje.

 

De stofwisseling is heel complex en bestaat uit allerlei verschillende stappen, maar het principe is telkens hetzelfde stof A wordt omgezet in stof B. Het omzetten van stof A in stof B gebeurt door een enzym. Een enzym is een eiwit wat stofje A kan veranderen in stofje B door een stukje van stof A af te knippen of door een stukje bij stof B aan te plakken. Zo ontstaat stof B.

Doel van de stofwisseling
Stofwisseling heeft verschillende doelen. Een doel van de stofwisseling is de aanmaak van energie. Een tweede doel is de aanmaak van allerlei stofjes in het lichaam zoals eiwitten of vetten of boodschapperstofjes (neurotransmitters). Een derde doel is het afbreken van stoffen die opgeruimd moeten worden uit het lichaam.

Stofwisselingsziekte
Een stofwisselingsziekte is een aandoening waarbij een bepaalde stap in de stofwisseling niet goed verloopt. Vaak komt dit omdat het enzym niet goed werkt of helemaal afwezig is. Er kunnen op drie manieren klachten ontstaan.
Het lichaam kan klachten krijgen omdat er te kort is aan het stofje B of omdat er te veel is van het stofje A. Ook kan het zijn dat het te veel aan stofje A wordt omgezet in stofje C, waarbij stofje C schadelijk is voor het lichaam.

 

 

Energie maken

Een belangrijk doel van de stofwisseling is de aanmaak van energie. Energie kan aangemaakt worden vanuit glucose, vanuit eiwitten en vanuit vetten.
Glucose is de belangrijkste energiebron van ons lichaam.

Energie vrij maken uit glucose

Een belangrijke basisstap in de stofwisseling is het omzetten van glucose in pyruvaat. Dit wordt glycolyse genoemd.

Vanuit pyruvaat kan het lichaam op twee manieren energie maken.
- De eerste manier is het omzetten van pyruvaat in lactaat (een ander woord voor lactaat is melkzuur). Dit levert uiteindelijk 2 energiepunten (ATP) op.


- De tweede manier is het omzetten van pyruvaat in acetylCoA wat vervolgens de citroenzuurcyclus in gaat. Dit levert uiteindelijk 36 energiepunten (ATP) op.


Het lichaam zal dus meestal kiezen voor de laatste stap, omdat dit de meeste energie oplevert.
Voor de laatste stap is wel zuurstof nodig. Wanneer er geen zuurstof is dan zal het lichaam kiezen voor de eerste stap.
Tijdens intenstief sport kan er bijvoorbeeld onvoldoende zuurstof zijn, waardoor het lichaam kiest voor de eerste stap. Hierdoor ontstaat veel lactaat (=melkzuur) in de spieren en dat kun je merken aan je spieren: de spieren verzuren zeggen we dan, er ontstaat een pijnlijk zwaar gevoel in de spieren.

De citroenzuurcyclus bestaat weer uit verschillende stapjes. De citroenzuurcyclus vindt plaats in de mitochondrieen van de cellen.

Tijdens al deze stappen van de citroenzuurcyclus worden stofjes aangemaakt die NADH en FADH2 worden genoemd. Deze stofjes zijn belangrijk om energie te gaan maken. Want alleen met het doorlopen van de citroenzuurcyclus komt er nog steeds geen enegerie. Er ontstaat pas energie wanneer de stofjes NADH en FADH2 naar de zogenaamde ademhalingsketen toe gaan.

In deze ademhalingsketen worden van de NADH en de FADH2 de H moleculen afgehaald en deze H moleculen worden ingewisseld voor energie. Deze energie wordt ATP genoemd. De ademhalingsketen vindt ook plaats in de mitochondrieen van de cellen.

Energie vrij maken uit vetten

Het lichaam kan ook energie vrij maken uit vetten. Vetten bestaan uit allemaal kleine actylCoA bolletjes. Er bestaan verschillende soorten vetten, afhankelijk van uit hoeveel bolletjes deze vetten bestaan.

Er wordt onderscheid gemaakt in:
- zeer lange keten vetzuren (FLCAD) meer dan 22 keer een acetylCoA bolletje
- lange keten vetzuren (LCAD) : 16 tot 20 keer een acetylCoA bolletje
- middellange keten vetzuren (MCAD) 6 tot 14 keer een acetylCoA bolletje
- korte keten vetzuren (SCAD)minder dan 6 keer een acetylCoA bolletje

 

Het lichaam knipt telkens twee acetylCoA bolletjes van een vetzuur af waardoor dit vetzuur steeds kleiner wordt. Bij elke stap komt uiteindelijk energie vrij. Dit proces wordt Beta-oxidatie genoemd.


Op deze manier blijft uiteindelijk een acetylCoA molecuul over. Dit acetyl CoA molecuul gaat dan de citroenzuurcyclus in en dat levert dan weer de bovengenoemde 36 ATP op.

De beta-oxidatie vindt plaats in de mitochondrieen van de cellen. Middellange en korte ketenvetzuren kunnen deze mitochondrieen gemakkelijk in komen. Lange keten vetzuren kunnen deze mitochondrieen niet gemakkelijk inkomen. Ze hebben hiervoor een transport eiwit nodig. Dit eiwit heet carnitine. Zonder carnitine kunnen de lange keten vetzuren dus niet inde mitochondrieen komen en kan er geen energie vrij gemaakt worden uit uit lange keten vetzuren, alleen dus uit middellange en korte ketenvetzuren.
Zeer lange keten vetzuren worden eerst verwerkt in een ander onderdeel van de cel, de peroxisomen.

Aanmaak ketonen

In een van de laatste stapjes van de beta-oxidatie wordt aceto-acetylCoA gevormd. Hieruit kan AcetylCoA worden gemaakt wat vervolgens de citroenzuurcyclus in gaat. Maar uit aceto-acetylCoA kunnen ook zogenaamde ketonen worden gemaakt. Deze ketonen kunnen door de hersenen worden gebruikt als energiebron. Wanneer kinderen lange tijd niet eten, gaat het lichaam vetten gebruiken om energie aan te maken. Bij het verbranden van vetten worden ketonen aangemaakt, waaronder aceton. Dit kun je ruiken wanneer kinderen een tijdje niet gegeten hebben, ze ruiken dan naar aceton .

 

Energie vrij maken uit eiwitten

Ook eiwitten zijn opgebouwd uit kleinere bolletjes. Deze bolletjes worden aminozuren genoemd. In tegenstelling tot bij vetten zijn de aminozuren van eiwitten allemaal verschillend. Er bestaan 20 verschillende aminozuren.

De eiwitten worden ook los geknipt zodat er allemaal losse aminozuren ontstaan.

Deze aminozuren worden omgezet in andere stofjes die allemaal onderdeel zijn van de citroenzuurcyclus en op die manier kunnen zorgen voor de aanmaak van energie.

De stoffen waarin de aminozuren worden omgezet kunnen dus allemaal de citroenzuurcyclus in

Op die manier wordt er weer energie aangemaakt.

Aanmaak neurotransmitters

Neurotransmitters zijn een belangrijke stofjes in het lichaam die er voor zorgen dat de ene zenuwcel met de andere zenuwcel kan communiceren. De ene zenuwcel geeft dit stofje af en dit stofje activeert of inactiveert een volgende zenuwcel.
Er bestaan verschillende neurotransmitters zoals dopamine, serotonine, noradranaline, adrenaline, aspartaat, glutamaat, serine, glycine, GABA, histamine, substance P, opioiden etc.

Aspartaat, glutamaat, serin en glycine zijn aminozuren. Substance P en opioiden zijn kleine eiwitten die worden opgebouwd uit meerdere aminozuren.

Dopamine, serotonine, noradrenaline en adrenaline moeten worden gemaakt uit aminozuren.

Serotonine wordt gemaakt uit het aminozuur tryptofaan. Dopamine wordt gemaakt uit het aminozuur phenylalanine.

Uit dopamine kunnen noradrenaline en adrenaline aangemaakt worden.

 

De enzymen die tryptofaan omzeten in 5-OH tryptofaan en die fenylalanine omzetten in tyrosine en in L-DOPA hebben een hulpstofje nodig om hun werk te kunnen doen. Dit hulpstofje heet BH4 (tetrahydrobiopterine). Zonder dit hulpstofje kunnen de enzymen hun werk niet goed doen.

Het enzym AADC wat 5-OH-tryptofaan omzet in serotonine en L-DOPA in dopamine heeft vitamine B6 nodig om zijn werk goed te kunnen doen.

Wanneer de neurotransmitters niet meer nodig zijn, dan worden ze afgebroken en opgeruimd. Het enzym MAO speelt hierbij een belangrijke rol.

Deze afbraakprodukten kunnen gemeten worden in bijvoorbeeld het hersenvocht. Op die manier kan een indruk gekregen worden hoe het in de hersenen er voor staat met de boodschapper stofjes dopamine en serotonine.

De neurotransmitter GABA wordt gemaakt uit het aminozuur glutamaat. Het enzym wat dit doet (GDC =glutamaatdecarboxylase) heeft ook vitamine B6 nodig om zijn werk goed te kunnen doen.

Wanneer GABA weer opgeruimd wordt, wordt het omgezet in succinaat (barnsteenzuur) wat de citroenzuurcylcus in kan gaan.


Laatst bijgewerkt: 30 april 2014

Auteur: JH Schieving

 

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.